痙攣性偏癱

痙攣性偏癱其特點是明顯的肌張力增高。上肢的伸肌群及下肢的屈肌群癱瘓明顯，肌張力顯著增高，故上肢表現為屈曲，下肢伸直，手指呈屈曲狀態，被動伸直手有僵硬抵抗感。

1、腓骨肌萎縮型　這是痙攣性偏癱的分型中最為常見的一種。多為AD遺傳。起病多在兒童或少年期，臨床表現很像腓骨肌萎縮症，但膝反射亢進，病理征陽性，有痙攣步態，常伴弓形足。?

2、Ferguson-Critchley綜合征　AD遺傳。臨床特點是痙攣性偏癱伴有錐體外系癥狀，中年起病，四肢錐體束征，跟腱反射減弱或消失。錐體外系損害表現為四肢僵硬、不自主運動，面部表情少，或有前沖步態。四肢協調障礙，雙下肢遠端深感覺減退，淺感覺正常或略減退。眼部癥狀主要為水平性眼球震顫，側向及垂直注視受限，假性眼肌麻痹。?

3、Sjogren-Larsson綜合征患者出生時或出生后不久即可見皮膚彌散性潮紅、增厚、乾裂，大關節部位有滲出。1~2歲逐漸出現神經癥狀，表現為智能發育遲緩和痙攣性偏癱或四肢癱(下肢比上肢重)，四肢屈曲甚至攣縮，伴關節改變，脊柱后側突，有腱反射亢進和病理征，並常有構音障礙和吞咽困難等假性延髓麻痹癥狀。

4、Behr綜合征　10歲前逐漸出現視力下降，視野缺損。眼底可見視盤蒼白，乳頭黃斑束萎縮。以後出現雙下肢痙攣、構音不清、遠端肌肉萎縮、位置覺障礙、畸形足、共濟失調、腦積水、齶裂等。常因膀胱括約肌無力致尿滯留。本病如為完全型者多於20歲內死亡，頓挫型者僅有輕度視力下降，可有正常壽命。這是痙攣性偏癱的分型中最嚴重的一種。?

5、腎上腺脊髓周圍神經病　表現痙攣性癱瘓，感覺？運動神經病和腎上腺功能不全。

1.特有姿勢檢查 可見肩高聳，前臂內收、肘、腕關節屈曲。手旋前手指屈向掌側，拇指高度內收。癱側下肢過伸，髖關節內收，膝關節伸直，踝關節內收，足趾跖曲呈爪形趾或馬蹄內翻足，划圈樣行走步態。

2.面部檢查 眼裂以上通常沒有麻痹或只有輕微的麻痹，閉目欠緊，睫毛征陽性，用力閉嘴可發現偏癱側力弱，自然位時癱瘓側口角偏向下外方，張口時口呈斜橢圓形。

3.肢體檢查 癱側肢體肌張力顯著增高，肢體運動明顯減弱，部分患者可完全不能運動或前臂內收，表現為上肢伸肌群，下肢屈肌群的癱瘓，且手與足最嚴重，上肢重於下肢。

4.肌張力增高的檢查 癱側上肢以屈肌張力增高為主，下肢以伸肌張力增高為主，偏癱側各關節被動運動阻抗感顯著。抵抗隨牽張力量的增加而加強，最後抵抗消失，常稱之折刀感多見於錐體束病變。

5.深反射亢進檢查 由於深反射閾降低，肌肉的反射性收縮幅度增強，檢查時可出現上肢的肱二頭肌腱反射，肱三頭肌腱反射，撓骨膜反射及下肢的膝腱反射，跟腱反射的亢進。

6.肌陣攣檢查 當膝腱或跟腱被牽張后出現一系列節律性收縮，是突然對伸肌施加壓力的持續性被動牽張而引起，常稱之髕陣攣、踝陣攣、腕陣攣等。

7.病理反射檢查 不論任何原因導致的錐體束損害均可出現病理征陽性，如上肢屈肌病理反射可出現霍夫曼征陽性，下肢伸肌病理反射可出現巴彬斯基征陽性等。

8.淺反射減弱或消失 錐體束損害所致偏癱者出現腹壁反射、提睾反射減弱或消失。

針對痙攣性偏癱的治療，專家談到：痙攣性偏癱是神經系統的退行性病變，這就決定了傳統的治療辦法無法對其起到很好的療效。醫學界普遍認為治療痙攣性偏癱最有效的辦法是細胞滲透修復療法。它是生物科技和醫療技術的有機結合。從分子基因學、細胞病理學、納米藥理學、生物物理學、分子免疫學、醫學心理學等多種學科出發，立體綜合地治療疾病基礎，是一種中樞神經再生療法，所治療部位產生一系列的生物物理刺激和生物化學效應，具有很好的療效。