共濟失調症

青少年常發的一種病症

共濟失調症是青少年常發的一種病症,其癥狀有雙下肢共濟失調,步態蹣跚,常用上肢擺動代償維持身體平衡等。此症無特殊治療方法。

簡介


好發年齡為青少年,個別病例成年以後發病。同一家族人發病年齡大致相同,但輕重不一。癥狀漸起,最常見的癥狀是雙下肢共濟失調,步態蹣跚,常用上肢擺動代償維持身體平衡。站立也搖晃不穩,不一定因閉目而加重。以後軀幹和上肢也發生共濟失調,字跡潦草、甚至無法書寫。可有肢體和頭部震顫,或出現舞蹈樣或肌陣攣樣的不自主運動。約70%患者有眼球震顫,水平性、垂直性、旋轉性均可出現。言語障礙也屬本病特徵,說話緩慢,單調含糊不清,或時斷時續,呈爆髮狀,或發音過度緩慢拉長,時而過分急促。小腱的健反射消失。上肢反射早期存在,後期可消失。跖反射常常為伸性,錐體束損害還可使肌張力增高,共濟伯調步態可轉變為痙攣步態。肢體偶有閃電樣痛,但多無客觀淺感覺障礙,位置覺及震顫覺遲鈍或消失,以下肢為重。此外還可有視神經萎縮、視網膜色素沉著。眼瞼下垂、瞳孔反射異常及眼肌癱瘓。偶有聽力、前庭功能障礙及吞咽困難。本病可有植物神經系統紊亂,心動過速,噁心、嘔吐、體溫過低,糖尿,性機能障礙,括約肌功能障礙。骨骼變化為脊柱后突側彎,弓形足馬蹄內翻足。心臟病變為心臟擴大,心臟雜音,EKG異常。心臟瓣膜病,心肌營養不良,心傳導阻滯及心力衰竭可以為本病突然死亡的原因。

治療


神經三聯修復療法,從神經系統疾病的根源入手,將神經因子運用介入治療、先進儀器導入技術、經絡輸送等方式導入患者體內。激活患者自身免疫機制及神經修復機制,提高患者機體免疫力,修復受損神經元、重建及優化神經環路,促進腦神經的再生髮育,促進患者感覺、運動、意識、植物神經功能等正常功能的恢復,提高患者整體生活質量。
神經激活術:應用神經激活修復技術是將神經因子運用介入治療、先進儀器導入技術、經絡輸送等方式導入患者體內,將高濃度的能夠激活神經因子快速到達病灶后能產生大量的神經調節免疫因子及修復因子,利用大量神經調節免疫因子及神經修復因子能快速修復衰老、損傷的神經細胞,使壞死神經細胞得以修復及補充新生細胞,保障了大腦供氧和改善腦病血液循環,使神經組織細胞在短期內恢復正常功能。
自我更新及修復:通過神經因子還能夠再次激活神經因子的治療原理實現自身細胞分化和自我更新的作用,產生新的神經細胞,促進神經細胞的新陳代謝,實現持續分化新的神經元、星形膠質細胞及少突膠質細胞,能自我更新、修復並代替不斷損傷的神經組織細胞,使神經組織功能得以長期穩定正常,具有長期穩定的治療效果。
彌補傳統治療不足:彌補傳統藥物、物理治療、手術矯正等不能從根源修復神經元的不足,是治療神經系統疾完美結合。
恢復神經傳導功能的同時恢復機體功能:通過綜合手段利用自身神經因子能夠在短期內修復大腦皮層纖維損傷,恢復大腦正常智力、語言及運動能力,恢復腦神經的功能,同時運用綜合治療手段恢復機體運動功能。

診斷鑒別


鑒別診斷的檢查方法為:觀察病人的日常動作,如吃飯、穿衣或脫衣、解衣鈕、拿東西、站立、行走等動作時肢體運動是否準確協調,若動作不精確、不協調,即應認為有共濟失調。為了準確判斷其程度,可進行下列體格檢查:

體格檢查

(1)指鼻試驗:囑病人先伸直上肢,然後以其食指指觸自己的鼻尖。試驗時,先睜眼、后閉眼做此動作,若某側肢體動作緩慢笨拙,手指活動時發生搖擺或顫動,且不能準確地指觸到鼻尖上,為陽性。
(2)輪替運動試驗:囑病人兩手做快速翻轉運動,若某側肢體動作緩慢笨拙,為試驗陽性。
(3)跟膝脛試驗:病人仰卧,囑其抬高一側下肢,以足跟置於對側下肢膝蓋上,再沿脛骨前方向下滑動,若足跟不能準確地置於膝蓋上,亦不能直線地沿脛骨向下滑動,為試驗陽性。
(4)描圖試驗:檢查時病人仰卧,囑其以足在空間中描畫三角形、圓形或正方形等圖形,若不能完成此項運動者,為試驗陽性。
(5)昂白試驗:囑病人立正,兩足併攏,雙手向前平伸,於其睜眼和閉眼時,注意觀察其有無搖擺或傾倒趨勢。若閉眼時有搖擺或傾倒現象者,為試驗陽性,又稱為閉目難立征。

輔助檢查

應檢查腦CT或MRI,以排除小腦腫瘤、轉移瘤、結核瘤或膿腫及血管病及小腦變性及萎縮等。
(2)深感覺障礙性共濟失調
如定位病變位於周圍神經應檢查肌電圖、體感誘發電位;如考慮在後根病變或后索病變應檢查肌電圖、誘發電位、病變部位的MRI,腦脊液檢查,或脊髓造影檢查。考慮在丘腦頂葉時最好檢查腦CT或MRI。
(3)大腦性共濟失調
腦血管病、腫瘤、炎症、外傷、變性性疾病等多見,應檢查腦CT或MRI、腦電圖等。
(4)前庭性共濟失調
可檢查電測聽、聽覺誘發電位前庭功能檢查等。

病因其他疾病


共濟失調的病因有小腦性共濟失調、深感覺障礙性共濟失調、大腦性共濟失調、前庭性共濟失調。

小腦性

(1)小腦蚓部損害:常見於小腦蚓部腫瘤,兒童以髓母細胞瘤星形細胞瘤室管膜瘤多見,成人以轉移瘤多見。
(2)小腦半球損害:常見於腫瘤、轉移瘤、結核瘤或膿腫及血管病等。
(3)全小腦共濟失調:常見於小腦變性及萎縮等。

深感覺障礙性

(1)周圍神經病變:常見於多發性神經炎,鉛、砷、汞中毒,酒精中毒,代謝性疾病等。
(2)后根病變:常見於轉移瘤。
(3)后索病變:常見於脊髓聯合變性、酒精中毒、脊髓壓迫症等。
(4)丘腦病變:常見於腦血管病。
(5)頂葉病變:常見於腦血管病、腫瘤。

大腦性

常見於大腦額葉、頂葉、顳葉、枕葉、胼胝體部等部位的腦血管病,腫瘤,炎症,外傷,變性性疾病等。

前庭性

常見於急性迷路炎、內耳出血、前庭神經或前庭神經核的急性病變等。
引起共濟失調常見的疾病有顳葉腫瘤、血管網織細胞瘤、溶血尿毒綜合征、遺傳性共濟失調小舞蹈病、慢性進行性舞蹈病、Creutzfeldt-Jakob病、鎮靜安定類催眠葯中毒、鉛中毒、肉毒中毒等。
還有一些少見病,如少年脊髓型遺傳性共濟失調症、遺傳性痙攣性共濟失調、遺傳性痙攣性截癱、共濟失調毛細血管擴張症、橄欖體腦橋小腦萎縮、小腦橄欖萎縮、肌陣攣性小腦協調障礙。及一些罕見病,如遺傳性共濟失調、白內障、侏儒症、智力缺陷綜合征。

治療原則


同一種藥物治療不同原因的共濟失調療效差異很大,共濟失調症現如今尚無特異的藥物治療。以治療原發病為主,給予相應的對症治療。還有一些針灸療法。