B型血友病

病族血疾病，遺傳式聯隱性遺傳，由於凝血因子Ⅸ缺陷導致凝血障礙而引起出血。

血病臨床，患終微損傷，病例僅術血傾，型即病，病稍晚。微傷術引血止，皮膚出血點少見，自發性出血一般出血部位多在軟組織及關節。反覆出血可致關節畸形、肌肉萎縮，功能喪失。肌肉出血和血腫可發生於任何部位，並可出現相應壓迫癥狀和體征。嚴重的B型血友病患者較A型血友病少，而輕型較多，因此臨床表現較輕。

.驗室檢查

（1）凝血象檢查見凝血時間延長(輕型可正常)，凝血酶原消耗不良。

（2）凝血因子測定異常。

2.初篩試驗

凝血酶原消耗試驗（PCT）、白陶土部分凝血活酶時間、簡易凝血活酶生成試驗（STGT）有助於輕型和重型血友病A、B的診斷。APTT糾正試驗有助於區別獲得性血友病。

3.特異因子Ⅸ活性測定

4.基因診斷

基因診斷血友病是一種有效精確快速的方法，目前主要採用PCR進行基因分析。

根據臨床表現及凝血象檢查、基因診斷等檢查可診斷。

1.局部止血治療

傷口小者局部加壓5分鐘以上；傷口大者，用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素等敷於傷口，加壓包紮。關節腔內出血時應減少活動，局部冷敷，當腫脹不再繼續加重時改為熱敷。

2.替代療法

（1）輸血漿為輕型B型血友病的重要治療方法。但由於用量過多易致血容量過大，其應用受到限制。

（2）凝血酶原複合物（PPC）是B型血友病最重要的替代治療藥物。大劑量使用需要注意預防血栓形成。

（3）基因工程純化因子Ⅸ可以作為PPC的替代治療。

3.手術治療

關節腔反覆出血時，可以考慮同位素關節滑膜切除術。有外科指征時，也可以在替代支持下行手術治療。

發病年齡越早，預后越差，而且本病目前不能根治，僅可以通過治療控制癥狀。

1.因本病屬一種遺傳性疾病，故要使患者本人及家屬懂得優生優育的道理。若產前羊膜穿刺確診為血友病，應終止妊娠，以減少血友病患兒的出生率。

2.一旦由外傷或其他原因引起出血，要及時處理。

3.生活中注意避免外傷和不必要的手術，如果需要手術，應該諮詢血液科醫生。

患病後應注意避免外傷。