伊文氏綜合征

自身免疫性溶血性貧血

伊文氏綜合征(Evans Syndrome)是自身免疫性溶血性貧血(AIHA),同時伴有血小板減少並能引起紫癜等出血性傾向的一種病症。本病的特點是自身抗體的存在,導致紅細胞以及血小板的破壞過多,而造成溶血性貧血以及血小板減少性紫癜。病因可分為原發性或繼發性兩種。圍產期伊文氏綜合征患者死亡率高,同時新生兒死亡率亦高。目前對該疾病的系統護理經驗尚少。

治療


妊娠期

如僅有血小板減少而無明顯出血傾向,可用一般支持療法口服VitC、VitB12 、葉酸、鐵劑等,定期複查血小板,加強對胎兒的宮內監護。如出血嚴重者應考慮以下治療。
(1)激素:可改善出血傾向,緊急情況下靜滴氫化考的松200~400mg,出血癥狀好轉,血小板上升后,逐漸減量到最小劑量,控制出血維持到分娩,使用激素期間應積極防治病毒及細菌感染(孕早期應避免使用)。
(2)輸注血小板和洗滌紅細胞,但須與地塞米松同時應用。血小板分娩前或手術前輸注,可減少出血,只能做暫時性治療,故孕期出血或滲血嚴重時宜採用。
(3)脾切除:脾臟是血小板抗體及破壞血小板的主要場所,切除療效較好,多用於激素治療無效者。但因子宮增大造成手術困難,且易引起流產和早產。
(4)免疫抑製劑:用於激素與脾切除無效者,常用長春新鹼1~2mg靜注刺激骨髓產生血小板,7~10天靜滴給葯1次,至少4~5次。環磷醯胺50~100mg/日口服,療程2~3個月,但對孕婦及胎兒有嚴重危害,應避免使用,必要時終止妊娠。

分娩期

產婦臨產時的陰道出血,產時用力屏氣可引起的顱內出血,產後易在軟產道及腹部手術切口出現血腫,嚴重者可因內臟出血而危及生命。分娩前應輸注洗滌紅細胞和血小板,也應給大量皮質激素,可用氫化考的松100~200mg靜滴或氟美松10~20mg靜滴,增強毛細血管通透性而減少出血,產後給大量縮宮素控制產後出血。檢測血小板決定分娩方式,血小板≥50×10 9 /L選擇剖宮產,以防止新生兒顱內出血。排除產科指征后也可經陰道分娩,應密切觀察產程進展,防止急產和滯產。第二產程為防止產婦過度用力而發生顱內出血,可行側切,從陰道助產操作應輕巧準確,出抬頭緩慢,傷口充分止血縫合防止血腫。無論何種方式,在胎兒娩出前應用小量催產素靜滴,當胎頭娩出后可加快滴數。

新生兒娩出后

應留臍血進行血小板計數,並注意全身檢查,密切觀察出血傾向。由於母乳含有母體分泌的抗血小板抗體,若授以母乳可導致新生兒血小板數減少,應以人工餵養為宜。

護理措施


對於伊文氏綜合征的護理非常重要,不同的孕期應進行相應的護理評估、護理診斷,制定護理目標和措施。
提供良好的產前護理
護理人員應與產婦及配偶討論懷孕期間自我照顧的方法,提供患者預防出血的護理措施。
(1)指導病人及親屬認識出血的徵象:①皮膚粘膜有無出血或瘀斑。②蒼白、頭暈。③倦怠不安。④呼吸、脈搏、體溫、血壓的改變。⑤血尿、血便或黑便。
(2)病人應用軟 毛牙刷刷牙,防止牙齦出血。
(3)防止便秘:因硬便或用力會傷害直腸粘膜而引起出血。
(4)勸導病人勿隨便使用藥物,定期去醫院隨診。
(5)飲食護理:食用富含維生素C的飲食,避免刺激及過敏性的飲食。
分娩時的護理
仔細檢測母親及胎兒狀況,患者對分娩存在著很大的焦慮與恐懼,一定要做好心理護理。對產婦及胎兒除常規產科護理外應做到以下幾點:
(1)觀察或了解病情,有無出血徵象。如紫斑出現的時間、部位、數量、形態的變化;有無腸道癥狀,如腹脹、腹瀉、腹痛及大便顏色;有無尿色的改變、尿量的減少;以及全身癥狀如頭暈、頭昏、脈搏增快、呼吸加速、血壓下降和意識狀態的改變;判斷出血的嚴重程度,立刻採取止血及搶救措施。
(2)治療護理:了解各種藥物的藥理或副作用,勿用促進出血的藥物,注射治療時應注意:①選用小號針頭,注射時避開出血部位,注射后在注射部位輕輕加壓數分鐘並觀察是否滲血。②避免不必要的侵入性檢查治療。③依醫囑給予血製品,如血小板、洗滌的紅細胞。輸血速度應慢,以防止心肺負荷過重(開始10min為20~40滴/min),輸血時應密切觀察病人,有無過敏反應,若有反應,應立即停止輸血,並通知醫生及時處理。
新生兒的護理
觀察新生兒全身情況,特別是臍部護理,注意無菌,動作要輕柔。人工餵養並觀察其吃奶情況。
出院指導
指導產婦對新生兒的護理,囑產婦注意休息,按時服藥,注意保暖,預防感染,出現皮膚粘膜出血及時就醫,並定期檢查。