種痘樣水皰病

種痘樣水皰病

種痘樣水皰病是一種反覆發作的光敏性皮膚病。患者常自幼年開始發病,男孩多見,主要特徵是日晒后暴露部位出現紅斑、水皰,繼而糜爛、結痂,癒合后留有點狀凹陷性瘢痕,部分患者在青春期后可逐漸緩解或痊癒。病因尚不完全清楚,可能由於先天性機體代謝異常,對日光敏感性增高所致。

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正文


種痘樣水皰病(hydroa vacciniforme)又稱痘瘡樣水皰病,是一種以水皰為主的反覆發作的光敏性皮膚病。發病與先天性機體代謝異常,對日光敏感性增高有關。兒童在2-3歲時就開始發病,但也有發病較遲者。一般女孩發病較輕,男孩往往病情重,皮疹數目也多。
該病的病因目前還不清楚,可能與遺傳有關,為光線引發的變態反應性疾病。發病與暴露於陽光有關,致病光譜為紫外線
種痘樣水皰病的診斷與臨床特徵
多見於兒童,暴露日光處出現紅斑,丘疹或大水皰,中心可見臍凹。可化膿形成潰瘍,中心壞死,結痂,痂脫落後留有凹陷性瘢痕及色素沉著。好發於頰,鼻背,耳翼和前臂伸側等處。春夏皮疹惡化,入冬減輕或完全消退。嚴重者反覆發作可影響容貌,往往到青春期才逐漸減輕消退。
根據暴露處的紅斑,丘疹或大水皰即可做出診斷。本病常在2~3歲時開始發病,到青春期逐漸減輕,以後停止發展,極少在青年期發病。皮疹發生於暴露部位,主要發生於顏面、耳廓,亦可發生於手足、四肢伸側,對稱。損害初起為紅斑,丘皰疹,數日內形成水皰或大皰,中央有臍凹,類似於種痘發生的水皰。數日後乾燥結痂,嚴重者可形成潰瘍。皮疹常成批發生,一般春季或初夏季節發病,日光照射可誘發或加劇病情,入冬后減輕或消退。皮疹消退後常留永久性凹陷性瘢痕及色素沉著。該並應與紅細胞生成性原卟啉病鑒別,後者血中卟啉檢查陽性。
★ 種痘樣水皰病的治療與預防
應盡量避免強烈日光照射,外出時注意穿長袖衣服、戴寬沿帽等遮光,或外出前搽15%氧化鋅軟膏,5%二氧化鈦霜,4%二苯甲酮洗劑或霜劑,二羥基丙酮及萘醌洗劑,皮質類固醇激素霜等塗搽,每日2~3次。
治療可內服抗組胺藥物氯喹羥氯喹皮質類固醇激素硫唑嘌呤等,8-甲氧補骨脂素和長波紫外線(PUVA)照射,對活動期病變有效。面部不宜常用外用型皮質類固醇激素霜劑,可引起色素沉積。