PXA

介紹

pleomorphic xanthoastrocytoma

典型PXA：1974年Kepes報道並於1993年正式進入WHO腫瘤分類中的一種新型星形細胞腫瘤。該瘤主要見於小兒和青年（約佔膠質瘤的5.1%）女性常見。患者多有癲癇病史。此瘤常發生於大腦表淺部位，多為顳葉。腫瘤多位於軟腦膜附近的皮質或皮質與白質交界區，呈淺黃色，邊界較為清楚，常發生囊性變，一般無壞死。光鏡診斷要點是原纖維性、多形性、透明的含脂質和多核的瘤細胞。瘤細胞常呈組織細胞特徵，但GFAP陽性證明其星形細胞來源。這些細胞周圍有網狀纖維圍繞，因而不同於其它膠質瘤缺乏網狀纖維的特性。瘤細胞呈明顯的多形性，瘤巨細胞和怪異細胞突出，但很少見核分裂相；瘤內有不同程度的淋巴細胞和漿細胞浸潤。PTAH染色在部分病例可見膠質纖維。PXA具有趨異性分化能力，可表達突觸素和(或)NF及GFAP，表明PXA可發生神經元或神經內分泌分化。瘤內可見灶性α1-AT陽性細胞；但CD68和溶菌酶陰性。電鏡下，瘤細胞被基膜包繞並可見半橋粒。PXA的分子遺傳學研究尚很少。

混合性PXA和節細胞膠質瘤（composite PXA-ganglioglioma）：罕見，30歲以下多。常累及小腦。組織學上具兩種成分的各自特點；當孤立發生時，PXA成分常發生惡變。儘管PXA的細胞呈顯著的多形性，但其預后良好。雖然多數病人生存期長，但此瘤可複發，有的可發展為高級別星形細胞瘤。

間變性PXA（anaplastic PXA）：組織學上富含多形性的GFAP陽性細胞，胞漿中有脂質空泡，有網狀纖維網、奇異巨細胞、核分裂相少，缺乏壞死和內皮細胞增生。預后差，按WHO分類應屬Ⅲ級。

PXA合併其他病變：PXA合併I型神經纖維瘤病（NF1）、或發生皮層發育不良合併神經元腫瘤的PXA。也有動靜脈畸形合併PXA。