Sézary綜合征

Sézary綜合征

SEZARY綜合征為皮膚T細胞淋巴瘤(PCTLC)SS為MF的紅皮病亞型，占原發性皮膚淋巴瘤的75%，其中．MF/SS是最常見的類型，約佔所有皮膚惡性淋巴瘤的50%左右，其他類型的T細胞淋巴瘤約佔25%，包括CD30+ 、CD30-的大T細胞淋巴瘤和多形性小中T細胞淋巴瘤。PCTLC組織學上起源於胸腺后的外周T細胞。

目錄

1概述 2重要病理改變 3病理鑒別診斷

概述

Sèzary綜合征（SS）又名Sézary網狀細胞增生症，為原發於皮膚的T細胞淋巴瘤，有人認為是MF的白血病異型。

重要病理改變

（1）與蕈樣肉芽腫相似，但Pautrier微聚集更常見；（2）可有少數嗜酸性細胞或漿細胞；（3）淋巴結常受累；（4）免疫組化：浸潤細胞CD2+，CD3+，CD5+，CD45RO+，CD8-和CD30-，CD4/CD8大於10。

病理鑒別診斷

需與紅皮病型蕈樣肉芽腫或非腫瘤性紅皮病鑒別。

臨床特點

（1）男性多見，多發於50歲后；（2）無明確誘因，占皮膚淋巴瘤的8%；（3）皮損早期似濕疹、脂浴性皮炎、銀屑病等，晚期表現為紅皮病；（4）剝脫性皮炎及/或紅皮病表現，劇烈瘙癢，皮膚浸潤、乾燥，面部水腫，掌跖角化；（5）局部或全身淺表淋巴結腫大；（6）可累及內臟器官，如肝、脾等；（7）外周血中腦回狀核的不典型T淋巴細胞，即Sézary細胞達15%以上。

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