口腔頜面部漿細胞肉瘤

口腔頜面部漿細胞肉瘤

漿細胞肉瘤(plasma cell sarcoma)又稱骨髓瘤(myeloma),為起源於髓腔網狀組織的惡性腫瘤,多發性者稱為“多發性骨髓瘤”或“骨髓瘤病”,單發者稱“漿細胞瘤”,發生於骨外軟組織時則稱為髓外漿細胞瘤(extramedullary plasmacytoma)。腫瘤以廣泛性溶骨破壞伴頑固性貧血、高血鈣、腎功能紊亂和抗感染能力降低為特徵。

癥狀體征


單發性漿細胞瘤常見於成年人,平均發病年齡約55歲。男∶女約為3∶1。發生於骨的漿細胞瘤多見於椎體;髓外漿細胞瘤發生於頭頸部者,多位於扁桃體上頜竇腮腺區。初起癥狀為局部疼痛;骨髓外漿細胞瘤可呈現軟組織腫塊,周界清晰。
多發性漿細胞肉瘤常發生於更大年紀的人,據國外資料,其中位發病年齡達70歲;極罕見發生在40歲以前。男∶女為2∶1。任何骨均可患漿細胞肉瘤,但常累及扁骨,如顱骨、盆骨、肋骨等;約30%可累及頜骨而首診於口腔科。劇烈的疼痛往往為首發癥狀。以後出現腫塊。多發性漿細胞肉瘤可繼發骨髓性白血病,如血小板生成障礙可在皮膚及口腔黏膜出現紫癜;白細胞減少可導致感染和發熱;由於骨質溶解可出現高鈣血症。多發性漿細胞肉瘤的腫瘤性漿細胞,可持續分泌輕鏈蛋白(light chain proteins),從而晚期病例可遭致腎衰竭;也可由於輕鏈蛋白的沉積而在軟組織,如口腔黏膜、眶周皮膚等處出現澱粉樣變(amyloid)損害而被稱為“骨髓病相關性全身性澱粉樣變”。

用藥治療


漿細胞肉瘤大多為多發性全身性疾病。故應以全身治療為主,即以化學治療為主的綜合治療。常用抗癌藥為環磷醯胺長春新鹼腎上腺皮質激素等。最好用2~3種葯聯合化療。單發性的漿細胞瘤可以手術徹底切除后輔以放療或化療。漿細胞肉瘤對放射線較敏感,如腫瘤僅局限在1~2處時,放射治療也可作為首選方法。
單發性漿細胞瘤預后較好,約1/3的病例在長達10年後仍可無多發性骨髓瘤的徵象。多發性漿細胞肉瘤預后差,的報道認為其5年生存率僅為25%左右。

飲食保健


宜清淡為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意營養充足。
忌煙酒忌辛辣。忌油膩忌煙酒。忌吃生冷食物。

預防護理


本病無有效預防措施,早發現早診斷是本病防治的關鍵。

病理病因


漿細胞肉瘤的致病因素不明。多發性漿細胞肉瘤可來自單發性漿細胞瘤的基礎上。換句話說,單發性漿細胞瘤常常是多發性漿細胞肉瘤的早期病變。

疾病診斷


漿細胞肉瘤的骨質破壞不典型時,須與骨源性肉瘤相鑒別。其主要鑒別點是骨源性肉瘤多為局灶性,很罕見為多發性骨質破壞。

檢查方法


實驗室檢查:
肉眼可見髓腔被膠凍狀紫紅色或暗棕色瘤結節充塞。松質骨破壞后可形成囊腔。骨皮質變薄,也可發生廣泛的溶骨性破壞,腫瘤組織可伸延至周圍軟組織。
腫瘤組織內細胞很豐富,但細胞間無支持性間質或很少。瘤細胞大小和形狀比較一致。形成類似漿細胞,呈圓形或橢圓形,核偏於一側,中含核仁樣小體,核染色質顆粒主要集中在核的邊緣。細胞質豐富,核周圍的細胞質常淡染。有時可見雙核細胞或一些呈異型性的細胞。漿細胞可產生免疫球蛋白,半數以上可產生IgG,其次為IgA,Bence-Jones蛋白和IgD。
化驗檢查多有進行性貧血、紅細胞減少、血漿球蛋白增加、白蛋白球蛋白的比例倒置、血清鈣增高、總蛋白量增加。多發性病員尿中可查出稱為Bence-Jones的輕鏈蛋白。骨髓穿刺塗片發現腫瘤性漿細胞可證實診斷。
其他輔助檢查:
X線檢查可見受累骨中多個大小不等的圓形溶骨性鑿孔狀(punched-out)缺損,邊緣清晰,周圍無骨膜反應,較大的缺損可穿破骨密質,或伴病理性骨折

併發症


由於骨質的損害,晚期病例可出現病理性骨折,病員全身情況惡化,進行性貧血,直至死亡。

預后


單發性漿細胞瘤的惡性程度低,預后較好,約1/3的病例在長達10年後仍可無多發性骨髓瘤的徵象。其他病例經過長期觀察,可發展為多發性漿細胞肉瘤,且25%的病例可在2~3年之內出現彌散性病變。
多發性漿細胞肉瘤的預后很差。過去報道的5年生存率僅約10%;一些報道其5年生存率也不過25%。多數病例在出現第一癥狀后的中位生存期為30~36個月。