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- 一種惡性腫瘤
- 惡性漿細胞增殖性疾病
多發性骨髓瘤
一種惡性腫瘤
多發性骨髓瘤是一種惡性腫瘤，占血液系統惡性腫瘤的第二位。多發性骨髓瘤多見於老年男性。多發性骨髓瘤的發病原因尚不明確，與多種因素有關。早期時由於瘤細胞較少，多無臨床癥狀；當瘤細胞的數量達到一定程度時，可以出現骨痛、面色蒼白、排尿異常、食慾下降、乏力等癥狀。無癥狀的多發性骨髓瘤患者一般不需治療，密切觀察病情即可。有癥狀者應積極治療，主要治療方法有對症治療、抗腫瘤治療、造血幹細胞移植等。多發性骨髓瘤可能會遺傳給下一代，還會引起溶骨性病變、高鈣血症、腎臟損害、高粘滯綜合征等多種併發症，嚴重時可危及生命。未經治療的多發性骨髓瘤患者，生存期大約為6個月。化療後生存期大約為3年；經綜合治療后，生存期可達到5～10年，甚至更長。
● 血液科或骨科、內科、腫瘤科
● 多發性骨髓瘤起病徐緩，早期無明顯癥狀，容易被誤診。MM的臨床表現多樣，主要有貧血、骨痛、腎功能不全、感染、出血、神經癥狀、高鈣血症、澱粉樣變等。
● 1.骨痛、骨骼變形和病理骨折
● 2.貧血和出血
● 貧血較常見，為首發癥狀，早期貧血輕，後期貧血嚴重。晚期可出現血小板減少，引起出血癥狀。皮膚黏膜出血較多見，嚴重者可見內臟及顱內出血。
● 3.肝、脾、淋巴結和腎臟病變
● 4.神經系統癥狀
● 5.多發性骨髓瘤多見細菌感染
● 亦可見真菌、病毒感染，最常見為細菌性肺炎、泌尿系感染、敗血症，病毒性帶狀庖疹也容易發生，尤其是治療后免疫低下的患者。
● 6.腎功能損害
● 7.高黏滯綜合征
● 可發生頭暈、眼花、視力障礙，並可突發暈厥、意識障礙。
● 8.澱粉樣變
● 常發生於舌、皮膚、心臟、胃腸道等部位。
● 9.包塊或漿細胞瘤
● 有的患者可以出現腫塊，腫塊直徑幾厘米至幾十厘米不等，可以是骨性腫塊或軟組織腫塊，這些腫塊病理檢查多為漿細胞瘤。一般認為合併軟組織腫塊或漿細胞瘤的患者預后不良，生存期短。
● 10.血栓或梗塞
● 患者可出現血液透析造瘺管梗塞、深靜脈血栓或心肌梗塞等表現，發生的原因與腫瘤患者易栓及高黏滯綜合征等因素有關。
● 骨痛（多發生在背部，也可以出現胸背部、骨盆等）
● 鎖骨、肋骨和大腿等部位有隆起腫塊
● 鼻出血、牙齦出血、皮膚紫癜等
● 面色蒼白
● 尿量減少或增多、尿中泡沫增多、尿色改變
● 顏面或下肢水腫
● 噁心、嘔吐、煩渴、食慾下降
● 便秘
● 乏力、虛弱
● 頭暈、頭痛
● 眼花、視力減退
● 肌肉無力、肢體麻木
● 關節疼痛、關節腫脹
● 皮膚瘙癢、紅斑
● 意識模糊
● 嗜睡
● 昏迷
● 多發性骨髓瘤主要通過血常規、血M蛋白鑒定、骨髓檢查、尿液檢查、X線、CT、磁共振、ECT等進行確診。
● 可以檢測到血細胞的數量變化，幫助判斷是否存在貧血。
● 血清蛋白電泳可測定血清中各類蛋白佔總蛋白的百分比；血清免疫固定電泳可對血清中的各種蛋白成分進行分離，用於區分蛋白的類型。這兩種檢查方法可觀察血清中是否出現M蛋白，幫助診斷。
● 可以了解是否存在漿細胞異常增生，對診斷有重要意義。
● 尿蛋白電泳和免疫電泳能檢測出尿液中是否存在本-周蛋白，對診斷有重要意義。
● 影像學檢查可以幫助醫生判斷有沒有出現骨質破壞、骨質疏鬆和骨折等。其中CT、磁共振比X線更準確，可以發現X線不能顯示的微小病變。ECT檢查可以顯示全身骨破壞的情況。
● 其他檢查還有很多種，主要是為了反映疾病的嚴重程度和判斷預后。其中比較重要的檢查有：
● 電解質
● 肝功能
● 腎功能
● 血清乳酸脫氫酶
● C反應蛋白（CRP）
● 根據美國國立綜合癌症網路(NCCN，v3．2016)及國際骨髓瘤工作組(IMWG，2014)的指南，多發性骨髓瘤可分為無癥狀骨髓瘤(即冒煙型骨髓瘤)和有癥狀骨髓瘤(即活動性骨髓瘤)。
● 需滿足第3條＋第1條/第2條：
● 血清單克隆M蛋白≥30 g/L，或24 h尿輕鏈≥0.5 g。
● 骨髓單克隆漿細胞比例10%～60%。
● 無相關器官及組織損害(無SLiM、CRAB等終末器官損害表現)。
● 需滿足第1條及第2條，加上第3條中任何1項：
● 骨髓單克隆漿細胞比例≥10%和/或組織活檢證明有漿細胞瘤。
● 血清和/或尿出現單克隆M蛋白a。
● 骨髓瘤引起的相關表現：
● ● 靶器官損害表現(CRAB)
● ● [C]校正血清鈣>2.75 mmol/Lc。
● ● [A]貧血(血紅蛋白低於正常下限20 g/L或<100 g/L)。
● ● [B]溶骨性破壞，通過影像學檢查(X線片、CT或PET-CT)顯示1處或多處溶骨性病變。
● ● 無靶器官損害表現，但出現以下1項或多項指標異常(SLiM)
● ● [S]骨髓單克隆漿細胞比例≥60%d。
● ● [Li]受累/非受累血清遊離輕鏈比≥100e。
● ● [M] MRI檢查出現>1處5 mm以上局灶性骨質破壞。
● ● （一）國際衛生組織（WHO）診斷MM標準（2001年）
● ● 1.主要標準
● ● （1）骨髓漿細胞增多（>30%）
● ● （2）組織活檢證實有漿細胞瘤
● ● （3）M-成分：血清IgG>3.5g/dL或IgA>2.0g/dL，尿本周蛋白>1g/24h。
● ● 2.次要標準
● ● （1）骨髓漿細胞增多（10%～30%）
● ● （2）M-成分存在但水平低於上述水平
● ● （3）有溶骨性病變
● ● 3.診斷MM要求
● ● ①具有至少1項主要標準和1項次要標準；②或者具有至少3項次要標準而且其中必須包括其中的（1）項和（2）項。患者應有與診斷標準相關的疾病進展性癥狀。
● ● （二）國際骨髓瘤工作組（IMWG）關於MM診斷標準（2003年）
● ● 1.癥狀性MM
● ● （1）血或尿中存在M-蛋白
● ● （2）骨髓中有克隆性漿細胞或漿細胞瘤
● ● （3）相關的器官或組織損害（終末器官損害，包括高鈣血症、腎損害、貧血或骨損害）
● ● 2.無癥狀MM
● ● （1）M-蛋白≥30g/L
● ● （2）和/或骨髓中克隆性漿細胞≥10%
● ● （3）無相關的器官或組織損害或無癥狀
● ● IMWG的專家認為，無癥狀MM患者，即使診斷了MM，在出現高鈣血症、腎損害、貧血或骨損害這些終末器官損害前，可以對患者嚴密觀察；一旦出現了高鈣血症、腎損害、貧血或骨損害這些終末器官損害之一，既要開始進行治療。
● 依照增多的異常免疫球蛋白類型可分為：IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、輕鏈型、雙克隆型以及不分泌型。每一種再根據輕鏈類型分為κ、λ型，共計14種。
● 國際分期系統（ISS）為指導治療和判斷預后提供依據，具體如下：
● Ⅰ期：血清β2-MG＜3.5g/dl，血清蛋白≥3.5g/dl。
● Ⅱ期：非Ⅰ或Ⅲ期。
● Ⅲ期：血清β2-MG≥5.5g/dl。
●
| 分期 | ● Durie和Salmon分期標準 ● （1975年） | ● ISS國際預後分期標準 ● （2005年） | ● 修訂的R-ISS國際預後分期標準 ● （2015年） |
| Ⅰ | ● 符合下述4項： ● ⑴血紅蛋白>100g/L ● ⑵血清鈣正常 ● ⑶無骨質破壞 ● ⑷M蛋白水平 ● IgG<50g/L ● IgA<30g/L ● 尿輕鏈<4g/24h | ● 血清β2微球蛋白<3.5mg/L ● 白蛋白≥35g/L | ● 符合ISS分期Ⅰ的標準； ● 和乳酸脫氫酶正常； ● 和iFISH檢查正常（需符合3條） |
| Ⅱ | 既不符合Ⅰ期又不符合Ⅲ期 | 1期和3期之間 | 介於R-ISS的Ⅰ和Ⅲ期之間 |
| Ⅲ | ● 符合下述一項或一項以上： ● ⑴血紅蛋白<85g/L ● ⑵高鈣血症 ● ⑶進展性溶骨病變 ● ⑷M蛋白水平： ● IgG>70g/L ● IgA>50g/L ● 尿輕鏈>12g/24h | 血清β2微球蛋白≥5.5mg/L | ● 符合ISS分期Ⅲ的標準； ● 或合併乳酸脫氫酶增高； ● 或合併iFISH檢查異常顯示為高危，即染色體17p13缺失，和/或t（4；14）和/或t（14；16）（需符合2條） |
| 亞組標準 | ● A組腎功能正常（血肌酐<2.0mg/dL） ● B組腎功能不正常（血肌酐≥2.0mg/dL） | R-ISS：修訂的國際預後分期；FISH：熒光原位雜交技術；iFISH：指用CD138（一種骨髓瘤細胞陽性表達的標誌）磁珠篩選后的中期FISH，篩選后的FISH較普通FISH檢測的陽性率高。 | |
● 反應性漿細胞增多症、單克隆免疫球蛋白病、華氏巨球蛋白血症等疾病都可能出現面色蒼白、疲乏無力等癥狀，甲狀旁腺功能亢進症、骨轉移癌、老年性骨質疏鬆症等疾病都可能會出現骨痛。因此，出現骨痛、面色蒼白、疲乏無力等癥狀時不能確定就是多發性骨髓瘤，一定要及時就診。醫生可以通過血常規、血M蛋白鑒定、骨髓檢查、尿液檢查、X線、CT、磁共振等做出診斷。
● 無癥狀者一般不需治療，密切觀察病情即可。有癥狀者應積極治療，主要治療方法有對症治療、抗腫瘤治療、造血幹細胞移植。
● 減輕疼痛
● ● 二膦酸鹽有抑制破骨細胞活性的作用，還有一定的修復骨質的作用，可以減輕疼痛。
● ● 放射性核素內照射可以控制骨損害、減輕疼痛。
● 治療高鈣血症
● ● 可通過增加補液量，促進鈣排泄。
● 治療腎功能不全
● ● 減少尿酸形成和促進尿酸排泄，高尿酸血症的患者還需口服別嘌醇。
● ● 避免使用非甾體消炎藥和靜脈造影劑。
● ● 有腎衰竭者，尤其是急性腎損傷，需要進行透析。
● 控制感染
● ● 常用的藥物是抗生素，反覆感染者可能需要注射免疫球蛋白。
● 糾正貧血
● ● 應用促紅細胞生成素，可改善貧血，尤其適用腎衰竭者。
● 高粘滯血症
● ● 可能需要進行血漿置換術，可以凈化血液，改善癥狀。
● 聯合化療是治療多發性骨髓瘤的主要措施，可改善預后。
● 可提高生活質量，改善預后，延長生存期，部分患者可能得到治癒。
● 1.治療原則
● （1）一般情況下，無癥狀MM患者，無需治療；癥狀性骨髓瘤才開始治療。
● （2）對高危的無癥狀MM患者80%可在2年內轉化為MM，可早期治療干預。
● 高危的無癥狀MM的定義為：①骨髓中異常漿細胞≥60%；②肌酐清除率<40ml/分；③血清遊離輕鏈比值≥100；④骨骼影像學檢查出現以下活動性病變證據：核磁共振（MRI）≥1個以上骨損害；PET-CT陽性；全身低劑量CT發現>5m的骨損害。
● 2.一般治療
● （1）血紅蛋白低於60g/L 輸注紅細胞或必要時皮下注射促紅細胞生成素治療。
● （3）高尿酸血症水化，別嘌呤醇口服。
● （4）高黏滯血症 原發病治療，必要時臨時性血漿交換。
● （5）腎功能衰竭 原發病治療，必要時血液透析。
● （6）感染 聯合應用抗生素治療，對反覆感染的患者，定期預防性丙種球蛋白注射有效。
● 3.化療
● 常用藥物包括：①靶向藥物 目前主要為蛋白酶體抑製劑（硼替佐米、卡非佐米）和免疫調節劑（沙利度胺、來那度胺或泊馬度胺）2種；②傳統化療藥物 包括馬法蘭、阿黴素和環磷醯胺等；③糖皮質激素 如地塞米松、強的松等。
● 常用的化療方案組合為：蛋白酶體抑製劑/免疫調節劑+糖皮質激素；或蛋白酶體抑製劑/免疫調節劑+傳統化療藥物+糖皮質激素；或傳統化療藥物+糖皮質激素（屬於傳統化療方案）。
● 已證明，含有蛋白酶體抑製劑/免疫調節劑新葯的方案的療效明顯優於傳統化療方案。故MM患者應盡量採用包含蛋白酶體抑製劑/免疫調節劑新葯的方案治療。
● （1）適合做自體移植的患者 採用不含馬法蘭的聯合方案，避免其對造血幹細胞的損傷；
● （2）不適合做自體移植的患者 如年齡大於65歲老年患者，傳統藥物可選用含馬法蘭的聯合方案。
● 4.造血幹細胞移植
● 所有有條件的患者均推薦進行自體造血幹細胞移植，部分年輕高危的患者可以酌情考慮異體造血幹細胞移植。
● 5.放療
● 用於局限性骨髓瘤、局部骨痛及有脊髓壓迫癥狀者。
● 可能會遺傳給下一代。
● 可引起溶骨性病變、高鈣血症、腎臟損害、高粘滯綜合征等多種併發症。
● 嚴重時可危及生命。
● 晚期會發生轉移，主要是骨轉移、腎轉移、肺轉移和肝轉移。
● 治療效果與年齡、嚴重程度、腫瘤類型等密切相關。
● 未經治療者，生存期大約為6個月。
● 化療後生存期大約為3年；經綜合治療后，生存期可達到5～10年，甚至更長。
● 影響MM預后的因素有：
● 1.某些染色體異常：例如13號染色體缺失，17p13缺失，14q32異位等。
● 2.漿細胞標記指數。
● 3.β2-微球蛋白水平。
● 4.血清白蛋白水平。
● 5.血清肌酐水平。
● 6.高齡：年齡大於75歲。
● 7.血漿乳酸脫氫酶水平。
● 8.多發的髓外漿細胞瘤。
● 9.血漿可溶性IL-6受體水平。
● 10.C反應蛋白水平。
● 遠離電離輻射。
● 避免長期接觸殺蟲劑、染髮劑、塑料及橡膠等化學物質。
● 鍛煉身體，增強體質。
基本信息
- 中文名
- 多發性骨髓瘤
- 外文名
- multiple myeloma（MM）
- 癥狀表現
- 骨痛，骨骼變形，病理骨折，貧血，出血
- 就診科室
- 腫瘤科，血液科
- 原因
- 不明
- 多發人群
- 40歲以上，特別是60歲以上的老年人
- 傳染性
- 無