骨髓瘤

惡性漿細胞增殖性疾病

骨髓瘤又稱漿細胞瘤,是一種惡性漿細胞增殖性疾病。骨髓瘤有多種類型,其中多發性骨髓瘤最常見,孤立性漿細胞瘤較為少見,部分孤立性漿細胞瘤病例以後會進展為多發性骨髓瘤。其腫瘤細胞起源於單克隆漿細胞。該病的病因尚不明確,可能與遺傳因素、物理因素、化學因素等有關。一般採用聯合化療,同時行放療、免疫治療和外科治療等多學科合作。病理性骨折、腎衰竭、貧血、截癱、頑固性感染等嚴重影響日常生活,甚至危及生命。進展性骨髓瘤的自然病程為6個月左右。經治療的患者中位生存期可延長到2.5~3年。

就診科室


● 血液科、腫瘤科、骨科、腎內科風濕免疫科

病因


● 該病的病因尚不明確,可能與下列因素有關:
● 遺傳因素
● ● 該病的發生具有一定的家族聚集性。
● 物理因素
● ● 如X線、γ線等。
● 化學因素
● ● 如農藥、殺蟲劑、油漆、染髮劑等。
● 其他因素
● ● 吸煙、飲酒、感染等因素也是該病發生的誘導因素。

癥狀


● 患者常有全身持續性骨痛、胸腰背痛,這種疼痛呈周期性加重。此外,常有疲乏、全身無力、貧血、發熱、消瘦、貧血、肝大、脾大等癥狀。

檢查


● 確診骨髓瘤需要做的檢查有骨髓檢查、血生化、血清蛋白電泳和免疫球蛋白測定等檢查。
● 骨髓穿刺活檢發現大量的異常漿細胞即可確診。骨髓中漿細胞比例>15%,並有異常漿細胞(骨髓瘤細胞)。
● 血清和尿中發現異常的球蛋白增高,A/G倒置。
● 蛋白電泳異常,顯示β和γ球蛋白升高。
● 40%以上的病人尿中Bence-Jones蛋白陽性。
● 另外有血鈣增高,尿蛋白電泳異常。

診斷


● 醫生通過臨床表現、骨髓穿刺等檢查診斷骨髓瘤。
● 臨床表現:全身持續性骨痛、胸腰背痛,疲乏、全身無力、貧血、發熱、消瘦、貧血、肝大、脾大。
● 骨髓中漿細胞比例>15%,並有異常漿細胞(骨髓瘤細胞)。
● 血清中出現大量單克隆免疫球蛋白(M蛋白),IgG>35g/L;IgA>20g/L;IgD>2.0g/L;IgE>2.0g/L;IgM>15g/L或尿中出現單克隆免疫球蛋白輕鏈,輕鏈排出>1g/24小時。

分型


● 骨髓瘤分類的基礎是免疫球蛋白的不同類型。通常不同免疫球蛋白在體內具有不同的功能。每種免疫球蛋白都是由兩條重鏈和兩條輕鏈組成。重鏈有5種類型:G、A、D、M、E和M。輕鏈有兩種類型:κ、λ。大約65%的骨髓瘤為IgG-κ或λ輕鏈型。其次為IgA-κ或λ輕鏈型。IgM、IgD和IgE都比較少見。

分期


● 國際分期標準ISS:
● Ⅰ期:β2微球蛋白<3.5mg/L,白蛋白≥3.5g/dL。
● Ⅱ期:β2微球蛋白<3.5mg/L,白蛋白<3.5g/dL或β2微球蛋白3.5~5.5mg/L。
● Ⅲ期:β2微球蛋白≥5.5mg/L。

鑒別診斷


● 骨髓瘤需要與慢性肝病、華氏巨球蛋白血症、輕鏈澱粉樣變性、B細胞淋巴瘤以及骨轉移癌等相鑒別。
● 如果出現全身持續性疼痛、乏力、貧血、消瘦等癥狀,需要及時去醫院就診,請醫生進行檢查和診斷。
● 醫生主要通過腹部超聲等影像學檢查排除其他疾病,做出診斷。

治療


● 一般採用聯合化療,同時行放療、免疫治療和外科治療等多學科合作。

藥物治療

● 如硼替佐米、沙利度胺地塞米松等。
● 如出現細菌感染,選用敏感藥物進行抗菌治療。
高尿酸血症應大量補液,口服或靜脈注射碳酸氫鈉別嘌醇

放化療

● 化療靶向藥物:主要為蛋白酶體抑製劑(硼替佐米、卡非佐米)和免疫調節劑(沙利度胺、來那度胺泊馬度胺)。
● 傳統化療藥物包括馬法蘭阿黴素環磷醯胺等。
● 放療用於孤立性骨髓瘤等。

手術治療

● 如有局部腫塊脊髓壓迫癥狀明顯、病理骨折、巨大包塊等,可考慮手術切除腫塊緩解癥狀。

其他治療

● 所有有條件的患者均推薦進行自體造血幹細胞移植,部分年輕高危的患者可以酌情考慮異體造血幹細胞移植。

危害


● 病理性骨折、腎衰竭、貧血、截癱、頑固性感染等嚴重影響患者日常生活,甚至危及生命。

轉移性


● 多發性骨髓瘤是一種全身性疾病,無轉移一說;孤立性漿細胞瘤極少發生播散。

預后


● 進展性骨髓瘤的自然病程為6個月左右。經治療的患者中位生存期可延長到2.5~3年。(註:中位生存期是指只有50%的人能存活到這個時間,比如有15個病人,前7個人因病去世,第8個人存活的時間就是中位生存期。)應用新葯和幹細胞移植,生存期可延長至5年以上,甚至有10年以上者。

預防


● 發病原因尚不清楚,無特殊預防方法,注意定期體檢。
● 平時注意休息,避免勞累,戒煙限酒。
● 適當進行體育運動,避免過於激烈的活動,按時作息,合理搭配飲食等。