副銀屑病
副銀屑病
副銀屑病是一組較為少見的皮膚病。無明顯自覺癥狀,病期長,無滿意的治療方法。急性苔蘚樣糠疹發作時,為泛發性紅色或棕色鱗屑性扁平丘疹,常有壞死、水皰和出血。皮疹成批地發生,檢查時往往同時發現處於不同發展階段的皮損。
病因不詳。是否與病灶致敏有關,無確鑿根據。
副銀屑病的分型尚不統一,命名混亂。通常分為如下四型:
1.急性苔蘚樣糠疹
又稱急性痘瘡狀苔蘚樣糠疹,為泛發性紅色或棕色鱗屑性扁平丘疹,常有壞死、水皰和出血。皮疹成批地發生,檢查時往往同時發現處於不同發展階段的皮損。病程可突然加重。無明顯自覺癥狀。病程數周至數月,可自然消退,后遺凹陷小瘢痕。
2.慢性苔蘚樣糠疹
其臨床表現與急性型基本相同,但皮損炎症較輕,鱗屑較多。單個皮疹可在數周后消退,但在他處又可發生,病程可長達數年。
3.小斑塊狀副銀屑病
皮損為紫色或黃色、卵圓形、長形(指印狀)斑塊,邊界清楚,少許鱗屑。斑塊直徑1~5厘米。主要分佈在軀幹和四肢近側部,兩側對稱。有時指狀皮疹沿皮區呈柵欄狀排列(指狀皮炎)。本型病程很長,可持續數年至數十年,但不會惡變。
4.大斑塊狀副銀屑病
皮損為比正常皮膚略硬的紫紅色鱗屑性斑塊(直徑在10厘米以上),邊界不整齊,不清楚,常有萎縮。主要發生在臀部、四肢近部或婦女的乳房部。病程很長,可達數年至數十年。部分病例(10%)可發展為皮膚淋巴瘤,如MF(蕈樣肉芽腫)。網狀副銀屑病是本病的一個異型,表面有光澤的鱗屑性紅棕色扁平丘疹,泛發全身,呈網狀分佈,皮膚萎縮十分顯著。大部分病例日後可發展為皮膚淋巴瘤。
組織病理檢查在各型有不同表現。在急性苔蘚樣糠疹,表皮廣泛角化不全,灶性表皮變性或壞死;真皮單一核細胞浸潤,並侵入表皮,小血管擴張、充血、出血。有時可見不典型淋巴細胞。慢性苔蘚樣糠疹的組織象與急性型基本相同,但無表皮壞死和不典型淋巴細胞。小斑塊狀和大斑塊狀副銀屑病的早期皮損組織象無特異性,均為一般的慢性炎症。但在大斑塊狀副銀屑病的後期,真皮和表皮內可見許多不典型的淋巴細胞(即蕈樣肉芽腫細胞)。對可疑的病例,可送檢T細胞受體基因的DNA重排。
目前尚無特效療法,但下述處理均可在一定程度上控制癥狀。
1.苔蘚樣糠疹
如懷疑到發病與藥物有關,應停用可疑藥物。抗組胺類葯(抗H1)可減輕瘙癢。對病情較重的急性型,可酌情內用糖皮質激素潑尼松,口服)或甲氨蝶呤每周口服1次,直至皮損消退。內服四環素或紅黴素,可能也有效。如皮損繼發細菌感染(通常是金黃色葡萄球菌),應給其他抗生素。紫外線(UVB)照射或光化學療法(PUVA)也可以採用。對慢性型,不宜用糖皮質激素和MTX,照射紅斑量UVB或作PUVA療法有效。局部外塗糖皮質激素、潤滑劑或焦油類製劑有一定效果。
2.小斑狀副銀屑病
本型皮損雖然不易消退,但預后良好,無後遺症,故可不必治療。常用方法包括外塗焦油類製劑或糖皮質激素製劑,單純照射紫外線或進行PUVA療法。其他外用製劑也可試用,包括咪喹莫特、氮芥、卡氮芥和他克莫司等。
3.大斑狀副銀屑病
外用高效糖皮質激素製劑。單純照射UVB或作PUVA療法,開始時要每天或隔天1次,酌情增加照射劑量,直至皮損消退,然後還需要作積極的維持治療,如每周1次。治療的目的在於控制疾病的發展,也有可能有助於預防惡變。外塗氮芥溶液和照射兆伏電子束雖然效果不錯,但不宜過早採用,其原因是不良反應較大。維生素D(每日25萬U,2~4個月)、干擾素-α和白介素-12也可試用。對本型患者,應密切觀察惡變的徵象,如淋巴結腫大、肝脾腫大和皮損變硬。對可疑的皮損,要及時做活檢。