艾迪森氏症

由於腎上腺皮醇及醛固醇分泌不足引起。腎上腺皮醇是由腎上腺所分泌的一種糖皮素。腎上腺在正常的功能，可以幫助維持血壓及心臟血管功能，可以減緩免疫應答反應，可以對抗胰島素代謝葡萄糖的能力，並可調節蛋白質、醣類及脂肪的新陳代謝。皮醇的分泌，受到腦垂腺所分泌腎上腺皮促素的管制，而腎上腺皮促素又受到下視丘所分泌皮釋因的調控。

原發性腎上腺功能不全

約佔所有患者70%。是由於自體免疫引起，即免疫系統產生對抗腎上腺皮質的

抗體，使腎上腺皮質慢慢受到破壞。當腎上腺皮質喪失90%以上的儲能時，艾

迪森氏病便會產生。因此，患者有腎上腺皮醇及醛固醇缺乏的現象。有時候，

自體免疫反應除破壞腎上皮外，亦波及其他器官，稱為多發性內分泌腺失全症

候群。可分為二種亞型:

第一型好發於幼童，包括副甲狀腺失全、腎上腺皮質失全、惡性貧血、慢性念

珠菌性感染及慢性活動性肝炎等。

第二型好發於成年人，特稱為史密氏症候群，包括甲狀腺功能異常、腎上腺皮 質失全、糖尿病及其他自體免疫病等。

結核病在發達國家，約佔所有患者的20%；但在發展中國家，比率更高。其

它較少見原因，包括慢性黴菌感染、轉移性腫瘤等，這些疾病可破壞兩側腎上

腺而導致腎上腺功能不全。

次發性腎上腺功能不全

主要為缺乏腎上腺皮促素引起，常見於長期服用糖皮素治療一些過敏、氣喘和免疫疾病，導致腎上腺皮促素及皮釋因分泌之抑制。因此停用糖皮素后，立刻產生腎上腺皮質醇缺乏，但醛固醇正常的現象。原因是醛固醇主要並非是腎上腺皮促素及皮釋因所控制。其他腎上腺皮促素缺乏原因，包括下視丘或腦垂腺腫的手術、感染、腫瘤和放射線治療等所引致的腎上腺皮促素或皮釋因分泌缺乏。

腎上腺功能不全癥狀，通常慢慢開始。長期而慢慢惡化的疲勞、肌肉無力、食慾喪失及體重減輕，是此病的特徵。約一半患者有噁心、嘔吐及腹瀉。血壓偏低，並有體位性低血壓。原發性腎上腺功能不全(艾迪森氏病)病人的皮膚變黑是相當常見，主要波及手肘、膝部、指關節、口腔黏膜，及以前手術之疤痕。艾迪森患者，可有精神躁動或憂鬱。由於鹽分流失，患者特別嗜高鹽食品。低血糖也可發生，尤其在幼童。女性患者，月經變得不規則，甚至停經。由於這些癥狀，進行緩慢，常常被忽略掉，直至合併有應變力狀況發生，如感染或意外。上述癥狀加重，稱為艾迪森氏危機症，或急性腎上腺危機症。據統計，約1/4患者，在發生危機症時，才首次被診斷出來。艾迪森氏危機症之癥狀，包括急性背痛、腰痛、嚴重嘔吐、腹瀉，最後導致脫水、低血壓及意識喪失。如果未接受治療，可導致死亡。

腎上皮質不全早期，可能較難診斷，然而依據患者之病史、癥狀，尤其是皮膚變黑，常會使醫師想到艾迪森氏症之可能性。艾迪森氏病的診斷，必需藉助於實驗室檢查。這些檢查目的在證實是否有腎上腺皮醇分泌不足，然後進一步追查病因。腦垂腺及腎上腺的放射影像檢查，亦可幫助了解病因。

腎上腺皮促素刺激試驗

這是診斷艾迪森氏病，最具特異性的檢查。在此檢查中，給予靜脈注射合成腎上腺皮促素，稱為短效性或快速腎上腺皮促素刺激試驗。並在給予前及給予后，測量血中或尿液腎上腺皮醇量。正常人在給予腎上腺皮促素注射后血中或尿液腎上腺皮醇量迅速上升。而腎上腺皮質不全患者會出現完全沒有反應或反應不

足的現象。當對於快速腎上腺皮促素刺激試驗反應異常時，必須進一步施行長效性腎上腺皮促素刺激試驗，來確定病因所在。在此檢查中，合成腎上腺皮促素給予肌肉或靜脈注射，連續2-3天。給予前及給予后第二天及第三天，也測量血中或尿液腎上腺皮醇量。原發性腎上腺皮質不全患者，腎上腺皮醇反應不會增加，然而，次發性腎上腺皮質不全患者，在第二天或第三天，腎上腺皮醇會有反應。

胰島素誘發低血糖試驗

這是一項很可靠的檢查，不過有心臟和血管疾病的病人不宜接受此項檢查，而且通常是在醫學中心進行。原理是低血糖時會刺激下視丘會分泌皮釋因，刺激腦垂腺分泌腎上腺皮促素，再刺激腎上腺分泌腎上腺皮醇，正常情況下，注射胰島素后，血糖下降而腎上腺皮醇會上升，原發性或次發性腎上腺功能不全的患者腎上腺皮促素之反應不足。