企鵝病

遺傳性小腦性共濟失調

企鵝病即遺傳性小腦性共濟失調。遺傳性共濟失調(hereditary ataxia,HA)是一組以共濟失調為主要臨床表現的神經系統遺傳變性病。病變部位主要在脊髓、小腦、腦幹,故也稱脊髓-小腦一腦幹疾病,也稱為脊髓小腦共濟失調(spinocerehenar ataxia,SCAs)。多於成年發病(大於30歲)表現為平衡障礙、進行性肢體協調運動障礙、步態不穩、構音障礙眼球運動障礙等,並可伴有複雜的神經系統損害,如錐體系、錐體外系、視覺、聽覺、脊髓、周圍神經損害,亦可伴大腦皮質功能損害如認知功能障礙和(或)精神行為異常等。也可伴有其他系統異常。

目錄

簡介


企鵝病即遺傳性小腦性共濟失調。遺傳性小腦性共濟失調(神經內科)是所有報道的共濟失調中最多的一種。發病機理未明,病變主要累及小腦,但脊髓及顱神經也可部分受累。遺傳方式為常染色體顯性遺傳,男女發病率無明顯差異。
小腦萎縮是一種遺傳性的疾病,患者行走如企鵝般搖搖晃晃。步伐不協調,動作、言語、眼部活動失調為主要的小腦萎縮的癥狀,那麼,小腦萎縮的癥狀還有什麼呢?今天就請專家為我們詳細講講小腦萎縮的癥狀。
小腦是維持身體身體平衡的器官,而小腦的萎縮就會影響這項生命活動,小腦萎縮的癥狀主要有:
運動失調的癥狀(脊髓機能障礙):
巴賓斯反射(Babinski Reflex):雙足的大拇指出現向腳背方向彎曲現象。筋固縮:筋肌及關節出現僵硬現象。顫動:不受自己本身意識控制,雙手出現不隨意的震動。
不隨意運動障礙:
步行障礙:步行時出現搖晃。到後期會變成步行困難。Dystonia:由於身體的肌肉不隨意地持續收縮,造成肌肉產生變形,而無法依照自身的意思活動。Myoclonus:急速的肌肉痙攣。舞蹈運動:身體出現像在跳舞一樣的動作。運動失調的癥狀(小腦失調障礙)
四肢失調:四肢不能依照自己的意思活動。不能好好地使用筷子。寫的字會變得混亂。語言障礙:說話時發音變得不清楚。聲音的韻律和大小變得混亂,說話的意思變得不明了。眼球振動:在身體姿態及視線方向不變的情況下,眼球出現輕微搖曳。姿勢反射失調:不能很好地保持姿勢,身體會左右傾斜。
自律神經的癥狀(自律神經障礙):
起立性低血壓,急速起立會出現暈眩。睡眠時無呼吸,睡覺的時候呼吸停止。出汗障礙、尿失禁。這些也是小腦萎縮的癥狀。
以上就是“小腦萎縮的癥狀”的介紹,僅供參考。專家提示:小腦萎縮的預后關鍵在於早期診斷並接受治療,所以,如果出現小腦萎縮的癥狀時,應及時到醫院治療,以免耽誤治療最佳時機。