小腦萎縮

病症

小腦萎縮是在各種致病因素作用下,神經影像學檢查發現小腦的容積減小,腦溝增寬,臨床表現為共濟失調、言語障礙、眼震的中樞神經系統疾病。常見於一些遺傳性、變性疾病,某些藥物中毒等,甚至某些無臨床癥狀的人,影像學檢查也可見到小腦萎縮,尤以老年人多見。小腦萎縮的病因與以下幾種因素相關:遺傳性、變性疾病、缺血缺氧、中毒、炎症、酒精中毒、腫瘤等。主要的臨床表現是步態不穩、共濟失調、言語不清等。主要的治療方法是語言康復訓練和運動功能康復訓練。由於患者多伴有走路不穩,可能會出現摔倒、骨折等併發症。小腦萎縮的治療效果與多方面因素有關,如年齡、萎縮的程度、是否有其他合併症、基礎身體狀況等。早期、積極治療,能改善癥狀,但不能根治。

康復訓練


1.語言康復訓練
語言康復應在語言功能出現障礙后6個月以內開始,制定難易適度的治療方案,要有高度針對性;加強舌體運動,可使舌的動作得到改善;通過聲帶震動可使聲帶得到鍛煉;通過呼吸練習,使氣流得到調整;堅持“視、聽、說、寫”四者並重;如有可能,還將安排集體訓練,可引起相互促進、相互鼓勵,並能排除畏難情緒和怕說話的心理。
2.運動功能康復訓練
包括平衡訓練和步態訓練。

就診科室


神經內科或內科、老年病科

病因


● 遺傳性
● ● 如脊髓小腦變性(SCA)、Friedreich型共濟失調、齒狀核紅核蒼白球路易體萎縮症等。
● 變性病
● ● 如多系統萎縮小腦型(MSA-C)。
● 缺血缺氧
● ● 如一氧化碳中毒。
● 藥物中毒
● ● 如苯妥英鈉
● 炎症性
● ● 如急性小腦炎後遺症。
● 酒精中毒
● ● 酒精性小腦變性。
● 其他
● ● 如神經副腫瘤綜合征。

癥狀


● 典型癥狀:共濟失調
● ● 共濟失調是小腦萎縮最主要的臨床癥狀。患者站立不穩,搖晃,並足站立困難,一般不能單腿站立;步態蹣跚,辨距不良,越接近目標震顫越明顯,書寫時顫抖,字跡不規則,寫字越來越大。
● 其他癥狀
● ● 小腦性構音障礙(如吟詩樣語言,表現為言語緩慢),眼球運動障礙,肌張力減低等。
● 非運動性表現
● ● 包括認知與語言功能障礙,如精神分裂症、雙向障礙及成癮行為等。

檢查


● 1.神經系統檢查
● (1)指鼻試驗 囑患者先將上肢伸直外展,然後用示指指尖觸其鼻尖,以不同的方向、速度,睜眼、閉眼重複進行並兩側對比,共濟失調時表現為動作輕重快慢不一、誤指或經過調整后才能指准目標,小腦半球病變時則表現為同側越接近目標時共濟失調越明顯,辨距不良常可超越目標。
● (2)跟膝脛試驗 患者仰卧依次作下列三個動作:一側下肢抬起並伸直屈膝,將抬起側的足跟置於對側平伸側下肢的膝蓋上,然後將足跟沿脛骨前緣向下滑動,力求動作的準確連貫。小腦損害時舉腿和觸膝時因辨距不良和意向性震顫下移時常搖擺不穩。
● (3)快速輪替試驗 以一側手快速連續拍打對側手背,或前臂快速地作旋前旋后動作或用手的掌側和背側交替接觸桌面。小腦損害時以上動作笨拙、節律不均。
● (4)反跳試驗 患者閉眼一側上肢用力握拳屈曲,醫師用力使其拉開的過程中突然放開,正常的保護動作不會自己碰自己,小腦病變時,由於控制主動肌和拮抗肌的協調功能不良常導致動作過度而捶擊自己。或維持兩臂向前平伸的姿勢,檢查者分別或同時突然向下推動其臂部,然後鬆開,正常人能準確恢復到原位,小腦性共濟失調的患者不能正常地控制主動肌和拮抗肌的協調,往往動作過度和上下擺動時間過長。檢查下肢時可在患者維持屈髓屈膝各90°的姿勢時推動其小腿檢查,意義同上。
● (5)過指試驗 患者上肢向前平伸,示指放在檢查者固定不動的手指上,然後囑患者將手上抬至垂直位置再復下降到檢查者的手指上,檢查時囑患者始終維持上肢伸直先睜眼后閉眼檢查。小腦損害時患者手指不能正確指到檢查者的手指,而是過度活動。
● (6)起坐試驗 患者仰卧,兩手置於胸前不支撐而坐起,正常人僅軀幹屈曲、兩下肢可下壓而不離開床面,小腦損害的患者髖部和軀幹同時屈曲、雙下肢抬起稱聯合屈曲征。
● 2.神經影像學檢查
● CT及磁共振等神經影像學檢查可發現小腦萎縮時顯示小腦溝紋增多、增寬,體積縮小,呈分枝樹葉狀,小腦周圍腔隙增大,第四腦室擴大。

診斷


● 醫生根據癥狀、神經系統查體及影像學檢查等來確診小腦萎縮。具體診斷依據如下:
● 主要癥狀:步態不穩、共濟失調、言語不清等臨床表現。
● 查體:指鼻試驗、跟膝脛試驗、快速輪替試驗、反跳試驗、過指試驗、起坐試驗等均不穩,可見明顯共濟失調的表現。走路不能完成一字路線。
● 影像學檢查顯示小腦溝紋增多、增寬,體積縮小,呈分枝樹葉狀,小腦周圍腔隙增大,第四腦室擴大,提示小腦萎縮。

鑒別診斷


● 一些其他疾病也可出現共濟失調、走路不穩、構音障礙等癥狀,容易與小腦萎縮相混淆,這些疾病有痴獃、某些中毒代謝性疾病等。
● 如果出現上述類似的臨床癥狀,需要及時去醫院就診,請醫生進行檢查和診斷。
● 醫生主要通過疾病表現、實驗室檢查、影像學表現和家族史等來排除其他疾病,做出診斷。

治療


● 小腦萎縮主要依靠對症治療。應針對一些可控的致病因素進行干預,在此基礎上,可選用一些能夠改善患者共濟運動的藥物以期改善患者的臨床癥狀,並進行語言康復和運動功能康復訓練。

預后


● 總體來說,早期進行語言康復訓練和運動功能康復訓練,可改善癥狀,但不能根治。

預防


● 積極防治腦血管病的危險因素,如高血壓、糖尿病、高血脂症等。
● 限酒戒煙。
● 避免使用對腦組織有損害的藥物。
● 避免思慮過度,保持安靜平和的心態,尤其是中老年人,更應如此。
● 勞逸結合,適度鍛煉。
● 調整飲食,飲食宜清淡而富含營養,少食肥甘滋膩之品,以高蛋白和高維生素飲食為主,多食蔬菜和水果及含碘食物,注意營養均衡。
● 對有腦萎縮家族史的人,應注意自身狀況,出現不適及時就診。