脊髓分裂症

脊髓分裂症

脊髓分裂症,醫學名詞,在胚胎時期,由於脊髓或椎管發育畸形,使脊髓分裂為兩半,稱為脊髓分裂症。此症極為少見,病人可無明顯臨床癥狀,部分可出現脊髓分裂綜合征。

概述


脊髓分裂症
脊髓分裂症
胚胎時期,由於脊髓或者椎管發育畸形,使脊髓分裂為兩半,稱為脊髓分裂症。多見於嬰幼兒和少年,偶見於成年人,發病率很低。臨床上可無明顯癥狀,但部分病人有脊髓栓系綜合征的相似表現,包括下肢感覺、運動障礙及疼痛,嚴重者出現下肢癱瘓和大小便功能障礙。

病因


1.脊髓先天性發育缺陷,胚胎早期中央管閉合異常,若左、右背側的神經襞在未接觸之前都向前大彎曲,先與底板接觸,即形成兩個神經管,以後發展成為脊髓分裂症。也稱為二重脊髓症。
2.椎管內骨質發育異常,在脊椎管的發育形成中,由於骨質的異常增殖而長入脊髓的中央部位,使脊髓分隔成為左右兩半,形成了脊髓非全長性脊髓分裂症,即為部分性脊髓分裂症。

病理生理


按脊髓分裂症的病理表現,有兩種表現情況:一種是分裂為二的兩半脊髓,各自有硬脊膜鞘,其中有骨與軟骨組織分隔;另一種是在一個硬脊膜鞘內,包含兩半脊髓,其中由纖維組織中隔分開。兩半脊髓可各含中央管,也有的是一半粗,一半細。這種全裂的情況極少。脊髓部分分裂者較多,此情況可見於胸下段與腰段。可因此引起脊髓栓系綜合征。

診斷檢查


診斷:脊髓分裂症一般在術前很少能從臨床表現做出正確診斷。MRI 掃描有助於明確診斷。
實驗室檢查:無特殊異常表現。
其他輔助檢查:X 線平片與CT 掃描多難以顯示。而採取MRI 掃描可較明確顯示脊髓分裂症,以及其間的骨嵴或骨刺

鑒別診斷


本病應與脊椎裂相鑒別。脊椎裂患者可有局部皮膚多毛紫斑小凹色素沉著等臨床表現,有神經損害的癥狀,尤其是長期遺尿或發生明顯尿失禁者,應多考慮為脊柱裂所引起。脊椎X 線平片和CT 與MRI 掃描有助於疾病的鑒別診斷。

治療方案


由脊髓分裂症引起的脊髓栓系綜合征者,適於手術治療。手術的目的是切除分裂脊髓之間的骨性或纖維性中隔,及時解除使脊髓受壓和脊髓栓系的因素。如存在脂肪瘤,終絲增厚等病理情況,也應一併手術切除。

併發症


無特殊。

預后及預防


預后:手術治療后可取得較好的臨床治療效果,預后良好
預防:無特殊。

流行病學


脊髓分裂症多見於嬰幼兒和少年,偶見於成年人,發病率很低。