脊髓分裂症

在胚胎時期，由於脊髓或者椎管發育畸形，使脊髓分裂為兩半，稱為脊髓分裂症。多見於嬰幼兒和少年，偶見於成年人，發病率很低。臨床上可無明顯癥狀，但部分病人有脊髓栓系綜合征的相似表現，包括下肢感覺、運動障礙及疼痛，嚴重者出現下肢癱瘓和大小便功能障礙。

1.脊髓先天性發育缺陷，胚胎早期中央管閉合異常，若左、右背側的神經襞在未接觸之前都向前大彎曲，先與底板接觸，即形成兩個神經管，以後發展成為脊髓分裂症。也稱為二重脊髓症。

2.椎管內骨質發育異常，在脊椎管的發育形成中，由於骨質的異常增殖而長入脊髓的中央部位，使脊髓分隔成為左右兩半，形成了脊髓非全長性脊髓分裂症，即為部分性脊髓分裂症。

按脊髓分裂症的病理表現，有兩種表現情況：一種是分裂為二的兩半脊髓，各自有硬脊膜鞘，其中有骨與軟骨組織分隔；另一種是在一個硬脊膜鞘內，包含兩半脊髓，其中由纖維組織中隔分開。兩半脊髓可各含中央管，也有的是一半粗，一半細。這種全裂的情況極少。脊髓部分分裂者較多，此情況可見於胸下段與腰段。可因此引起脊髓栓系綜合征。

診斷：脊髓分裂症一般在術前很少能從臨床表現做出正確診斷。MRI 掃描有助於明確診斷。

實驗室檢查：無特殊異常表現。

其他輔助檢查：X 線平片與CT 掃描多難以顯示。而採取MRI 掃描可較明確顯示脊髓分裂症，以及其間的骨嵴或骨刺。

本病應與脊椎裂相鑒別。脊椎裂患者可有局部皮膚多毛、紫斑、小凹、色素沉著等臨床表現，有神經損害的癥狀，尤其是長期遺尿或發生明顯尿失禁者，應多考慮為脊柱裂所引起。脊椎X 線平片和CT 與MRI 掃描有助於疾病的鑒別診斷。

由脊髓分裂症引起的脊髓栓系綜合征者，適於手術治療。手術的目的是切除分裂脊髓之間的骨性或纖維性中隔，及時解除使脊髓受壓和脊髓栓系的因素。如存在脂肪瘤，終絲增厚等病理情況，也應一併手術切除。

無特殊。

預后：手術治療后可取得較好的臨床治療效果，預后良好。

預防：無特殊。

脊髓分裂症多見於嬰幼兒和少年，偶見於成年人，發病率很低。