線粒體基質

線粒體基質

線粒體基質-內膜和嵴包圍著的線粒體內部空間,含有很多“蛋白質”和脂類,催化三羧酸循環中脂肪酸和丙酮酸氧化的酶類,也都存在於基質中。線粒體有內外兩層膜,內膜的某些部位向線粒體的內腔摺疊形成嵴,【嵴】的周圍充滿了液態的基質----這些基質就是線粒體基質,其中含有許多有氧呼吸有關的酶。是有氧呼吸的主要場所。

概述


線粒體是真核生物具有的用於有氧呼吸的細胞器。

介紹


線粒體基質是線粒體中由線粒體內膜包裹的內部空間,其中含有參與三羧酸循環、脂肪酸氧化、氨基酸降解等生化反應的酶等眾多蛋白質,所以較細胞質基質黏稠。蘋果酸脫氫酶是線粒體基質的標誌酶。線粒體基質中一般還含有線粒體自身的DNA(即線粒體DNA)、RNA和核糖體(即線粒體核糖體)。

結構


線粒體基質
線粒體基質
線粒體具有內、外兩層膜,內膜的某些部位向線粒體的內腔摺疊形成嵴,嵴使內膜的表面積大大增加。嵴的周圍充滿了液態的基質。線粒體的內膜上和基質中含有許多種與有氧呼吸有關的酶。一般的說,線粒體均勻地分佈在細胞質中。但是,活細胞中的線粒體往往是可以定向移動到代謝比較旺盛的部位。肌細胞內的肌質體就是由大量變形的線粒體組成的,肌質體顯然有利於對肌細胞的能量供應。

主要功能


除各種酶之外,線粒體基質中還有核糖體和少量DNA分子。也就是說,線粒體含有自己的遺傳物質,且具有能夠加工其自身DNA和蛋白的工具(參見:蛋白質生物合成)。細胞染色體之外的DNA編碼幾種線粒體的肽(人有13種),包括線粒體內膜中的蛋白,而更多的蛋白是由細胞核中的基因編碼的。
雖然線粒體的首要功能是分解有機物,產生能量(以生成ATP的形式),但線粒體在其他代謝反應里還起到很大的作用。如:細胞凋亡,谷氨酸受體介導的興奮毒效應,細胞增殖,細胞氧化還原狀態調節,原血紅素合成,膽固醇合成,產生熱量(使生物保持溫暖)。
某些特定的細胞線粒體有特定的功能,例如肝細胞的線粒體含有處理氨的酶,可以處理這種蛋白質代謝后帶有毒性的物質。如果某些與線粒體功能有關的基因突變,會導致各種不同的線粒體病