缺鐵性貧血
不能運輸足夠的氧至組織而產生的綜合征
缺鐵性貧血是一種缺鐵和鐵利用障礙導致血紅細胞減少,低於正常範圍下限,不能運輸足夠的氧至組織而產生的綜合征。缺鐵性貧血發病率在經濟不發達區、嬰幼兒、育齡婦女明顯增高。在6個月~2歲嬰幼兒為33.8%~45.7%,妊娠3個月以上婦女為19.3%,育齡婦女為11.4%,10到17歲青少年為9.8%。鐵是紅細胞內血紅蛋白合成的重要原料,缺鐵性貧血主要因為機體鐵攝入不足、吸收障礙或者丟失過多導致造血原料不足、生成血紅蛋白不足,機體紅細胞減少,而產生的疾病。缺鐵性貧血臨床特徵有乏力、易倦、頭暈、頭痛、眼花、耳鳴、心悸、氣短、面色蒼白等表現,起病隱匿,病程進展緩慢。缺鐵性貧血的治療有補鐵治療、對因治療等。本病單純營養不足易恢復正常,繼發於其他疾病者,取決於原發病能否根治。
● 血液科
● 缺鐵性貧血發病原因分為3種:
● 需鐵量增加而鐵攝入不足
● ● 多見於嬰幼兒、青少年、妊娠和哺乳期婦女。
● 鐵吸收障礙
● 鐵丟失過多
● ● 如慢性胃腸道失血(痔瘡、胃十二指腸潰瘍、食管裂孔疝、消化道息肉、胃腸道腫瘤、寄生蟲感染、食管或胃底靜脈曲張破裂等)、月經過多(如宮內放置節育環、子宮肌瘤及月經失調等婦科疾病)、咯血和肺泡出血(如肺含鐵血黃素沉著症、肺出血腎炎綜合征、肺結核、支氣管擴張、肺癌等)、血紅蛋白尿(如陣發性睡眠性血紅蛋白尿、冷抗體型自身免疫性溶血、人工心臟瓣膜、行軍性血紅蛋白尿等)及其他(如遺傳性出血性毛細血管擴張症、慢性腎衰竭行血液透析、多次獻血等)。
● 消化性潰瘍、腫瘤或痔瘡導致的黑便、血便或腹部不適
● 腸道寄生蟲感染導致的腹痛或大便性狀改變
● 婦女月經過多
● 腫瘤性疾病的消瘦
● 溶血性疾病的血紅蛋白尿(醬油色)
● 乏力、易倦、頭暈、頭痛、眼花、耳鳴、心悸、氣短、食量減少、面色蒼白等
● 精神行為異常,如煩躁、易怒、注意力不集中、異食癖
● 體力、耐力下降
● 易感染
● 兒童生長發育遲緩、智力低下
● 口腔炎、舌炎、舌乳頭萎縮、口角皸裂、吞咽困難
● 毛髮乾枯、脫落
● 皮膚乾燥、皺縮
● 指(趾)甲缺乏光澤、脆薄易裂,重者指(趾)甲扁平,甚至凹下呈勺狀(匙狀甲)。
● 確診缺鐵性貧血,除體格檢查外,需要進行血常規、骨髓穿刺及骨髓活檢、鐵代謝、紅細胞遊離原卟啉等檢查。
● 體格檢查
● ● 可了解身體基本情況,是否存在面色蒼白、口角炎、舌炎、匙狀甲等。
● 血常規
● ● 男性血紅蛋白(Hb)<120 g/L,女性Hb<110 g/L,孕婦Hb<100 g/L,平均紅細胞體積(MCV)<80 fl,平均紅細胞血紅蛋白含量(MCH)<0.32。
● 骨髓塗片檢查
● ● 骨髓鐵染色顯示骨髓小粒可染鐵消失,鐵粒幼紅細胞<15%。
● 鐵代謝
● ● 血清鐵蛋白<12ug/L,轉鐵蛋白飽和度<15%。
● 紅細胞遊離原卟啉
● ● 紅細胞遊離原卟啉>0.9 μmol/L, 紅細胞遊離原卟啉/血紅蛋白>4.5 μg/g Hb。
● 根據乏力、匙狀甲等缺鐵性貧血表現、鐵代謝異常、血常規提示小細胞低色素性貧血,骨髓鐵染色顯示骨髓小粒可染鐵消失,鐵粒幼紅細胞<15%,可確立診斷。診斷標準如下:
● 符合第①條和②到⑨條中任何兩條以上者,可診斷缺鐵性貧血:①小細胞低色素性貧血:男性血紅蛋白(Hb)<120g/L,女性Hb<110g/L,孕婦Hb<100g/L,MCV<80fl,MCH<0.32;紅細胞形態有明顯低色素表現;②有明確的缺鐵病因和臨床表現;③血清鐵<8.95μmol/L,總鐵結合力>66.44μmol/L④轉鐵蛋白飽和度<15%;⑤骨髓鐵染色顯示骨髓小粒可染鐵消失,鐵粒幼紅細胞<15%;⑥紅細胞遊離原卟啉>0.9μmol/L,或血液鋅原卟啉>0.96μmol/L,或紅細胞遊離原卟啉/血紅蛋白>4.5μg/gHb;⑦血清鐵蛋白<12μg/L;⑧血清可溶性轉鐵蛋白受體濃度>26.5nmol/L;⑨鐵劑治療有效。
應與下列小細胞性貧血鑒別。
● 1.鐵粒幼細胞性貧血
● 遺傳或不明原因導致的紅細胞鐵利用障礙性貧血。表現小細胞性貧血,但血清鐵蛋白濃度增高、骨髓小粒含鐵血黃素顆粒增多、鐵粒幼細胞增多,並出現環形鐵粒幼細胞。血清鐵和鐵飽和度增高,總鐵結合力不低。
● 2.地中海貧血
● 有家族史。有溶血表現。血片中可見多量靶形紅細胞。胎兒血紅蛋白或血紅蛋白A2增加。血清鐵蛋白、骨髓可染鐵、血清鐵和鐵飽和度不低且常增高。
● 3.慢性病貧血
● 慢性炎症、感染或腫瘤等引起的鐵代謝異常性貧血。貧血為小細胞性。貯鐵(血清鐵蛋白和骨髓小粒含鐵血黃素)增多。血清鐵、血清鐵飽和度、總鐵結合力減低。
● 4.轉鐵蛋白缺乏症
● 常染色體隱性遺傳(先天性)或嚴重肝病、腫瘤繼發(獲得性)。表現為小細胞低色素性貧血。血清鐵、總鐵結合力、血清鐵蛋白及骨髓含鐵血黃素均明顯降低。先天性,幼兒發病、伴發育不良和多臟器功能受累。獲得性,有原發病表現。
1.治療原則
治療IDA的原則是:①根治病因;②補足貯鐵。
2.病因治療
嬰幼兒、青少年和妊娠婦女營養不足引起的IDA,應改善飲食。月經多引起的IDA應調理月經。寄生蟲感染應驅蟲治療。惡性腫瘤,應手術或放、化療;上消化道潰瘍,應抑酸治療等。
3.補鐵治療
治療性鐵劑有無機鐵和有機鐵兩類。無機鐵以硫酸亞鐵為代表,有機鐵則包括右旋糖酐鐵、葡萄糖酸亞鐵、山梨醇鐵、富馬酸亞鐵和多糖鐵複合物等。無機鐵劑的副反應較有機鐵劑明顯。
首選口服鐵劑。如:硫酸亞鐵或右旋糖酐鐵。餐后服用胃腸道反應小且易耐受。進食穀類、乳類和茶抑制鐵劑吸收,魚、肉類、維生素C可加強鐵劑吸收。口服鐵劑有效的表現先是外周血網織紅細胞增多,高峰在開始服藥后5~10天,2周后血紅蛋白濃度上升,一般2個月左右恢復正常。鐵劑治療應在血紅蛋白恢復正常后持續2~3個月,待鐵蛋白正常后停葯。
若口服鐵劑不能耐受或胃腸道正常解剖部位發生改變而影響鐵的吸收,可用鐵劑肌肉注射。
● 主要危害為貧血導致的組織供氧不足,臟器受損,嚴重時可危及生命。
● 只有明確病因,缺鐵性貧血才可能根治,有時病因比貧血更為嚴重。本病單純營養不足易恢復正常,繼發於其他疾病者,取決於原發病能否根治。
● 對嬰幼兒應及早添加富含鐵的食品,如蛋類、肝等。
● 對青少年應糾正偏食,定期查、治寄生蟲感染。
● 對孕婦、哺乳期婦女可補充鐵劑。
● 對育齡期婦女應防治月經過多。
● 做好腫瘤性疾病和慢性出血性疾病的人群防治。
● [1] 葛均波,徐永健。內科學。第8版。北京:人民衛生出版社,2013.
● [2] 王建祥。血液病診療規範。北京:中國協和醫科大學出版社,2014.