盧伽雷氏病又稱肌萎縮側索硬化、漸凍症(amyotrophic lateral sclerosis ,ALS),是運動神經元病的一種,是累及上、下運動神經元的一種慢性進行性神經系統變性疾病。臨床常見表現為肌無力和萎縮、延髓麻痹和錐體束征,通常感覺系統和括約肌功能不受累。肌電圖是診斷本病的主要方法。本病預后較差,病情常呈持續性進展。儘管該病目前是一種無法治癒的疾病,但臨床上醫生會根據患者的實際情況採取多種治療方法,以爭取改善患者的生活質量。
盧伽雷氏病”(即肌萎縮性脊髓側索硬化症)
此病累及
上運動神經元(大腦、
腦幹、
脊髓),或下運動神經元(顱神經核、脊髓前角細胞)。多於30~50歲發病,以上肢周圍性癱瘓,下肢中樞性癱瘓,上下
運動神經元混合性、對稱性損害為特點。表現為受累部位肌肉萎縮。通常以手肌無力、萎縮(爪形手)為首發癥狀,逐步蔓延到對側。緩慢起病 ,呈進行性發展,多無感覺障礙。身體如同被逐漸凍住一樣,俗稱“
漸凍人”。病程晚期出現球麻痹,表現為舌肌萎縮和
震顫,后組顱神經受損出現構音不清、
吞咽困難,
飲水嗆咳等。常因
呼吸困難、
肺部感染、全身衰竭而死亡。本病自然病程平均約3年左右,進展快者發病1年內死亡,病程進展慢者可持續10年左右。
這是一種運動神經元疾病,學名叫“肌萎縮性側索硬化症”。這是一種隱襲起病、緩慢加重的
神經系統變性疾病。最初往往表現為肌肉莫名其妙跳動,同時感到無力,俗稱“肉跳”。往往是先從手遠端,即手指開始發病,再慢慢往上即向手臂延伸,從身體一側的手腳向另一側手腳延伸,從不明顯到逐漸明顯,
肌肉開始萎縮。肢體的無力慢慢會發展到說話困難、吞咽費力、
舌萎縮、聲音低、語音含混不清,這些都是因為身體各部分肌肉日益萎縮造成的,久之會癱瘓,呼吸肌麻痹,一般在幾年內死亡。
肌萎縮性側索硬化症發病一般在五六十歲