腹膜腫瘤

腹膜腫瘤

腹膜腫瘤,發生於腹膜的腫瘤。只有早期治療原發性癌,才能預防腹膜癌瘤,治療繼發性腹膜癌,可採用化療、放療和一般支持療法。

腹膜由單層間皮細胞及少量結締組織構成。腹膜疾病主要包括腫瘤性病變及炎性病變。腹膜腫瘤性病變可細分為腹膜原發腫瘤及腹膜繼發腫瘤。腹膜繼發腫瘤的發病率遠高於腹膜原發腫瘤。腹膜繼發腫瘤包括腹膜癌性轉移、腹膜假性黏液瘤、腹膜淋巴瘤及腹膜肉瘤性轉移。

簡介


腹膜腫瘤
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發生於腹膜的腫瘤。腹膜原發性腫瘤罕見,繼發性腫瘤可來自卵巢和胚胎性癌、腸系膜或腸壁的淋巴肉瘤,並由腹內或其他任何器官原發癌轉移至腹膜。繼發性腹膜癌出現后,可產生腹水和多發性、結節性腫塊,有時作腹部觸診或作直腸指檢可觸及盆腔底的癌結節。至晚期患兒因大量腹水引起腹脹,出現消瘦、乏力和貧血等惡病質現象,作腹腔穿刺可得血性腹水,塗片找到癌細胞可協助診斷,預后險惡。只有早期治療原發性癌,才能預防腹膜癌瘤,治療繼發性腹膜癌,可採用化療、放療和一般支持療法。?
臨床表現
腹部腫塊腹膜后腫瘤部位深早期多無癥狀當腫瘤發展到一定程度產生壓迫臟器及脹痛時始被權威發現腹部包塊良性者增長緩慢惡性者發展迅速腫塊多偏一側
壓迫癥狀:胃腸道受壓時可有噁心嘔吐及飽脹感;直腸受壓時可有大便次數增多及肛門部脹感甚至大便變形及排便困難;泌尿系受壓常見癥狀為:如尿頻尿急排尿困難或血尿輸尿管受壓可致腎盂積水血管受壓則下肢水腫
疼痛:腹膜后腫瘤出現疼痛是由於包膜張力增大或壓迫侵犯刺激神經表現為副教授腰背痛會陰部痛或下肢痛
全身癥狀:出現消瘦乏力食飲減退甚至出現惡病質少數有內分泌功能的腫瘤可出現相應的癥狀

原因


腹膜原發性腫瘤,繼發性腫瘤來自卵巢和胚胎性癌,腸系膜或腸壁的淋巴肉瘤。

診斷


腹腔穿刺可得血性腹水,塗片找到癌細胞。

治療


採用化療、放療和一般支持療法。

病因


腹膜原發腫瘤還包括上皮來源腫瘤、平滑肌來源腫瘤及來源不明的腫瘤等。上皮來源的原發腹膜腫瘤包括腹膜原發漿液性癌和腹膜原發漿液性交界性癌。平滑肌來源的腹膜原發腫瘤指播散性腹膜平滑肌瘤病,為少見良性病變,常意外發現於患有子宮肌瘤的育齡期女性。來源不明的腫瘤包括間變性小圓細胞腫瘤和實性纖維瘤,前者為極罕見的具有高度惡性的軟組織肉瘤,常發生於青少年或年輕男性,多位於腹盆腔;後者發生於腹膜者極罕見。

常見疾病


腹膜繼發腫瘤:
1.腹膜癌性轉移(peritonealcar cinomatosis,PC):PC是最常見的瀰漫性腹膜疾病。其原發瘤常位於卵巢、胃、結腸、胰腺、膀胱、子宮,惡性黑色素瘤、乳腺癌及肺癌也可轉移至腹膜。種植性腹膜轉移最常累及的部位依次為:子宮直腸陷窩(50%以上)、腸系膜(40%以上)、乙狀結腸系膜(約20%)、右結腸旁溝(約18%)、左結腸旁溝。
2.腹膜假性黏液瘤(pseudomyxoma peritonei,PMP):PMP是由於分泌黏蛋白的良性或惡性腫瘤破裂致腹腔內大量黏蛋白性腹水積聚及再分佈引起。PMP主要累及膈腹膜及大網膜,腸道漿膜面極少受累。它最常起源於闌尾腫瘤,偶可起源於卵巢、結腸、臍尿管、胰腺等器官來源的腫瘤。根據其臨床發展過程和組織病理學表現,PMP分為3型,即播散性腹膜黏液腺瘤(disseminated peritoneal adenomucinosis,DPAM)、腹膜黏液癌(peritoneal mucinous carcinomatosis,PMCA)和兼有DPAM和PMCA混合特徵的中間型(PMCA-I/D)。正確診斷PMP的必要性在於手術切除病灶可以延長病人壽命。
3.腹膜淋巴瘤(peritoneal lymphomatosis,PL):結外淋巴瘤累及腹膜的情況很少見。累及腹膜的淋巴瘤以非霍奇金淋巴瘤(non Hodgkin lymphoma,NHL)最常見。
4.腹膜肉瘤性轉移(peritoneal sarcomatosis,PS):肉瘤是由原始中胚層分化而來的組織起源的惡性腫瘤,可發生在多個解剖部位,其組織學及生物學特點因發生部位不同而異。肉瘤累及腹膜腔的情況極為少見。PS最常見於胃腸道間質瘤脂肪肉瘤及平滑肌肉瘤,21%~45%的胃腸道間質瘤可轉移至腹膜,其轉移途徑被認為是通過侵犯漿膜層種植轉移至腹膜。

鑒別診斷


腹膜繼發腫瘤的共同影像表現有腹膜增厚、網膜結節或網膜餅形成、腹水等,但4種腹膜繼發性腫瘤的治療及預后不一。PC最常見,有原發瘤病史者出現上述影像表現應首先考慮該病;腹水以低密度為主時,應考慮到假性黏液瘤及黏液性癌腹膜轉移;出現脾大、淋巴結腫大、腸系膜腫塊時,應考慮到腹膜淋巴瘤;PS極為少見,其轉移結節常邊界清楚,一般不伴腹水及淋巴結腫大。腹膜繼發腫瘤還應與腹膜原發腫瘤、腹膜感染性疾病相鑒別。

檢查


腹膜腫瘤可進行超聲、CT、MRI等影像檢查。超聲檢查由於其方便、無創等特點而成為腹膜腫瘤性病變有效的診斷手段之一,可顯示不明原因腹水患者腹膜回聲、形態、厚度情況,行超聲引導下腹膜穿刺活檢能明確診斷。腹水在超聲診斷中起著重要的作用,除了提供良好的透聲能使腹膜的各層清晰顯示以外,亦能起到提示性診斷的作用。

治療原則


1.手術治療。
2.化療:給予腹腔化療