steven-johnson綜合征

steven-johnson綜合征

steven-johnson綜合征是多形紅斑的重症型,是由於1922年Stevens與Johnson首先報道了口腔粘膜伴有眼病的多形滲出性紅斑而得名。

臨床表現


1.全身情況
全身癥狀明顯、較重,如體溫升高,甚至達40℃,頭疼,咽痛,甚至伴有關節酸痛等。化驗血象表現白細胞總數及淋巴細胞上升,血沉急劇加快。來診時見患者急性病容,面部潮紅,雙目閉合,倦怠少言,甚至已近虛脫。
2.水腫,伴有或大或小的糜爛面,滲出、滲血,涎液增多,唇紅損害區有時已結有血痂。因疼痛而影響言語與進食。
3
,多少、大小不等,相近的紅斑可重疊或融合。
4.
結膜充血、瞼腫、內眥糜爛,分泌物多,羞明狀。表現為結膜炎角膜炎,有時眼部出現各層次的炎症。
5.陰部
生殖器、肛門粘膜可充血、糜爛,疼痛不適。
6.其它
還可併發氣管炎支氣管炎及肺炎等。
上述多器官表現的損害,在口腔主要是充血、水腫與糜爛,皮膚上出現靶樣紅斑,再合併其它1~2個部位病損,診斷即可成立。這種多器官病損,屬於多竅糜爛性外胚層病,現統稱之為 steven-johnson綜合征。

治療


1.外用藥物治療
原則為消炎、收斂、止癢及預防感染。無糜爛處可外用爐甘石洗劑或糖皮質激素霜,有糜爛處可用3%硼酸溶液或生理鹽水濕敷,局部潰爛用0.5%新黴素霜、莫匹羅星等預防感染;加強口腔、眼部護理。
2.內用藥物治療
儘早給予足量糖皮質激素,如潑尼松每天1-1.5mg/kg口服,或等劑量的氫化可的松地塞米松或甲潑尼龍靜滴,病情控制后減量,同時給予支持療法,維持水、電解質平衡,保證熱量、蛋白質和維生素的需要,及時給予抗生素治療。