異常球蛋白血症

1．選擇性IgA缺乏症多為常染色體隱性遺傳，偶有常染色體顯性遺傳。

2.伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症為x染色體性聯遺傳病，因B細胞分化缺陷所致。

1．選擇性IgA缺乏症多數無臨床癥狀，為正常狀態的一種變異。最常見的癥狀為輕重不等的反覆性鼻竇與呼吸道感染，支氣管哮喘較重。部分患者反覆發生呼吸道感染、中耳炎、鼻竇炎和肺炎。過敏性鼻炎、哮喘、蕁麻疹和濕疹的發生率高於一般人群3倍。

2．選擇性IgM缺乏症患者抗感染的能力很低，對抗原刺激產生抗體的反應很弱。易發生Gram陰性菌敗血症而致死，血中的血型凝集素也較低，常有脾臟腫大，可併發腫瘤及自身免疫性疾病。

3．選擇性IgG缺乏症單獨IgG缺乏症是一種家族性疾病，IgG和白蛋白分解代謝增高。患者抗感染的能力很低，對抗原刺激產生抗體的反應很弱，常反覆發生化膿性感染。應用1一球蛋白治療有效。

4、伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症較常見。雖然常為伴性遺傳，但也發現女性嬰兒有類似的臨床表現和免疫球蛋白型別。患者反覆發生化膿性感染，常合併血液系統疾病，如中性粒細胞減少症、再生障礙性貧血、溶血性貧血、血小板減少症，也可發生腎病。頸淋巴結、肝、脾腫大。也可出現泛發性尋常疣。接種疫苗或感染后只產生IgM抗體，而IgG和IgA則極少。常發生IgM產生細胞的惡性浸潤性病變，一般由胃腸道開始，最後累及所有內臟器官。

1．免疫學檢查血清中相應免疫球蛋白水平常明顯降低。

2．組織病理檢查周圍淋巴組織中非胸腺依賴區的部分組織發育不全，淋巴濾泡和生髮中心數量較少，漿細胞成熟不足。伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症組織學檢查顯示產生IgM的漿細胞占絕對優勢。

治療

對IgA缺乏症的治療主要是對症治療。