紅細胞疾病

科學家最近發現了一種正常紅細胞發育密切相關的蛋白質。根據發表於今年6月13日出版的《自然》雜誌上的研究結果，他們懷疑這種被稱為血色素穩定蛋白（AHSP）的物質在嚴重的血液系統疾病中起著重要的作用，這些疾病有時是致命性的。

紅細胞中含有豐富的血色素，這種物質能夠將氧氣從肺運輸到身體的其他組織，同時它還能夠將身體組織細胞產生的二氧化碳轉運到肺部，排出體外。來自Philadelphia兒童醫院的Mitchell . Weiss在接受路透社記者採訪時解釋說，每一個血色素顆粒是由兩種蛋白質成份構成的，這兩種成份被稱作α血紅蛋白和β血紅蛋白。

這種紅細胞壽命短，行為異常，早期死亡。當這些細胞過早死亡后，會釋放出大量的鐵，加重心臟、肝臟和胰腺的負擔，使這些器官發生纖維化，功能下降。

‘這種疾病還可能導致骨骼畸形和變弱。在嚴重的患者中，會由於身體不能夠產生紅細胞而導致死亡。在病情中度的患者中，機體不能產生足夠的紅細胞來攜帶氧氣。’對於這些患者目前唯一有效的治療方法是輸血。

紅細胞偏低是由什麼原因引起的？

(一)發病原因

在生長發育最旺盛的嬰兒時期，如果體內儲存的鐵被用盡而飲食中鐵的含量不夠，消化道對鐵的吸收不足補充血容量和紅細胞的增加，即可發生貧血。其發病原因主要有以下四個方面。

1、初生時機體鐵的含量與貧血的關係。

正常新生兒血容量約為85ml/kg，血紅蛋白約190g/L。新生兒期體內總鐵量的75%以上在血紅蛋白中，約15%～20%儲存在網狀內皮系統，合成肌紅蛋白的量很少。酶中的鐵不過數毫克。因此新生兒體內鐵的含量主要取決於血容量和血紅蛋白的濃度。血容量與體重成正比。倒舉一個3.3kg的新生兒與一個1.5kg的早產嬰比較，其體內總鐵量相差120mg。

正常新生兒其體內鐵的含量約70mg/dl，早產兒及出生低體重兒體內的鐵量與其體重成正比。生後生理性溶血所放出的鐵儲存在網狀內皮細胞，加上儲存鐵足夠生后體重增長1倍的應用。故出生體重越低，體內鐵的總量越少，發生貧血的可能性越大。此外，胎兒經胎盤輸血給母體，或雙胎中的一胎兒輸血給另一胎兒，以及分娩中胎盤血管破裂和膽帶結紮等情況(臍帶結紮延遲的，可使新生兒多得75ml血或40mg鐵)，都可能影響新生兒體內鐵的含量。

母親妊娠期間有缺鐵性貧血，與嬰兒貧血並無肯定的關係，因為胎盤可將血清鐵含量低的母體內的鐵運送到血清欠濃度高的胎兒體中，無論母親缺鐵與否，或飲食的質量如何，輸入用同位素標記的鐵后，約有10%的鐵進入胎兒體內。故出生時，無論母親有無貧血，新生兒的血紅蛋白、血清鐵蛋白和血清鐵的濃度並無明顯差別，與母親的血紅蛋白並不成比例。即使母親患中或重茺貧血，嬰兒的血清鐵蛋白仍可在正常範圍內。

2、生長速度與貧血的關係

小兒生長迅速，血容量增加很快。正常嬰兒長到5個月時體重增加1倍。早產嬰增加更快，1歲可增加6倍。若初生地血蛋白為19g/dl。至4.5～5個月時降至11g/dl左右，此時僅動用儲存的鐵即可維持，無需在食物中加鐵。但早產兒則不同，其需要量遠超過正常嬰兒。

正常嬰兒體重增加1倍，保持血紅蛋白於11g/dl，其體內儲存的鐵是足夠用的。所以在體重增長1倍以前，若有明顯的缺鐵性貧血，一般不是由於飲食中缺鐵所致，必須尋找其他原因。

1. 慢性感染、炎症和腫瘤史。

??2. 正常細胞性貧血或小細胞低色素性貧血。

??3. 血清鐵及總鐵結合力均降低，轉鐵蛋白飽和度正常或稍有降低（>15%）。

??4. EPO水平與貧血相比，相對降低及轉鐵蛋白受體降低。

??5. 排除其它小細胞低色素性貧血之可能。

??不是所有慢性疾病伴隨的貧血都稱為慢性病貧血。某些慢性疾病（如肝病、腎病、內分泌疾病和消化道疾病）由於各種癥狀，如納差、失血及骨髓抑制等因素導致的貧血應該稱為慢性系統疾病性貧血或繼發性貧血，而不應稱為慢性病貧血。繼發性貧血在癥狀得到糾正後應有改善。

??臨床上慢性病貧血常與缺鐵性貧血同時存在，給這類患者補充鐵劑治療后，血紅蛋白可有改善。只是應該與單純慢性病貧血相鑒別，因為後者是不應該補充鐵劑的。