與皮膚有關的免疫缺陷病

皮膚性病科

由於免疫系統先天發全不全或後天受到損害引起機體免疫功能障礙所致的綜合征，稱為免疫缺陷病。其致病的主要原因是體液性免疫、細胞性免疫、吞噬功能或補體的降低或缺乏。

皮膚癥狀是免疫缺陷患者常有的臨床表現，由於免疫缺陷的原因不同，其臨床表現亦有差異，總結起來可有下列一些表現：

(一)膿皮病 是免疫缺陷病最常見的皮膚癥狀之一。患者經常反覆發生皮膚感染，表現為嚴重的癤病、毛囊炎。病原菌多為金黃色葡萄球菌和鏈球菌。由於反覆的化膿性感染，結果使皮膚髮生嚴重的瘢痕化。

(二)慢性皮膚粘膜念珠菌病 表現為廣泛的皮膚及粘膜的念珠菌感染。Hitzig(1968)報告56例嚴重聯合免疫缺陷病，79%有鵝口瘡。

一般來說，免疫缺陷病可分原發、繼發及混合性三大類。

(一)原發性免疫缺陷病 是指機體免疫系統的原發缺陷所致，大部分是先天遺傳的，故多見於嬰幼兒時期。此類病人臨床並不多見。原發性免疫缺陷又可以根據免疫系統缺陷的部位分為以下幾類：

1.T細胞性原發性免疫缺陷 主要是由於胸腺發育不全，末梢淋巴組織及血循環中缺乏T淋巴細胞，或T淋巴細胞功能不全所造成。

2.B細胞性原發性免疫缺陷 是由於機體缺乏B細胞，或者是B細胞的功能不正常，因此，受到抗原刺激后不能分化成熟為漿細胞；或者雖能成熟為漿細胞，也能合成抗體，但

機體的免疫系統是複雜的，免疫缺陷病的表現也各式各樣，但其常見的一個臨床表現是對各種感染因素的防禦能力缺乏或降低，其感染特徵為：①感染髮生率增加；②感染的臨床癥狀較一般嚴重而難治，且感染期延長；③常發生異常的表現型或偶然的合併症；④易受致病能力弱的菌種侵襲感染。有些原發性免疫缺陷病具有特定的綜合征。當臨床癥狀可疑為免疫缺陷病時，則需進一步了解是免疫功能哪方面的障礙，這就要做許多檢查才能確定。

(一)對於細菌或真菌的感染，可採用適當的抗生素。

(二) γ球蛋白製劑對低免疫球蛋白血症可有某些療效。用於預防細菌感染，使血清中免疫球蛋白升到2g/L以上即可。初次使用劑量為15%γ球蛋白製劑1.3mL/kg(即200mg/kg)肌內注射，可分3次給予。首次應用后血清γ球蛋白水平可升至3g/L。因γ球蛋白的半衰期為半個月至1個月，故以後每月按100mg/kg肌注1次，可維持血清水平達2g/L。

(三)轉移因子用於治療T細胞功能缺陷，如Wiskott-Aldrich綜合征，臨床上有一定效果。