Horton綜合征

Horton綜合征

Horton綜合征(cluster headache,CH)以往又稱組織胺性頭痛、睫狀神經痛、蝶齶神經痛、偏頭痛性神經痛、叢集性頭痛。是一種多見於中年男性的、周期性叢集性發作的、部位固定於一側眼眶及其周圍的頭痛。男女之比為6.2∶1,男性明顯高於女性,發病年齡高峰男性為25~44 歲,女性40~59 歲,兒童少見。發作多在晚間,初感一側眼及眼眶周圍脹感或壓迫感,數分鐘后迅速發展為劇烈脹痛或鑽痛,並向同側額顳部和頂枕部擴散,同時伴有疼痛側球結膜充血、流淚、流涕、出汗、眼瞼輕度水腫,少有嘔吐。

疾病名稱


Horton綜合征

英文名稱


cluster headache

別名


histamine cephalagia;叢集性頭痛;蝶齶神經痛;睫狀神經痛;偏頭痛性神經痛;組織胺性頭痛

分類


神經內科 > 頭痛

ICD號


G44.0

流行病學


Horton綜合征遠比偏頭痛少見。國內郭述蘇等(1986)26省市調查結果患病率為6.8/10萬,男性11.7/10萬,女性1.9/10萬,男女之比為6.2∶1,男性明顯高於女性,發病年齡高峰男性為25~44歲,女性40~59歲,兒童少見。

病因


Horton綜合征的病因不明,傳統的觀點認為CH與血管功能障礙有關。

發病機制


Horton綜合征的發病機制尚未完全清楚,有以下幾種觀點可供參考:

血管源說

某些擴血管藥物,如硝酸甘油組胺、乙醇等可誘發CH發作,而縮血管藥物,如麥角胺、去甲腎上腺等可使之緩解。有研究發現CH發作時痛側海綿竇段大腦中動脈管徑擴大,發作停止后變小。經顱多普勒檢查,CH發作時痛側大腦中動脈平均血流速度明顯高於對側,也高於緩解期,而痛側大腦前動脈流速低於對側。熱成像檢查發現痛側眶區散熱增加。有人發現CH叢集發作期眶上靜脈及海綿竇有炎性改變,導致眼靜脈迴流障礙並激活疼痛神經纖維,引起眼痛、流淚、鼻塞、流涕等癥狀。

神經源說

CH發作疼痛均發生在三叉神經第1、2支分佈區,提示與三叉神經有關。可能三叉神經受到逆行性刺激,誘發P物質和其他血管活性肽釋放,引起血管擴張而頭痛。疼痛發作側的自主神經癥狀,提示交感神經興奮性降低,副交感神經興奮性增高,說明自主神經功能障礙在CH發病中起一定作用。實驗發現眶上靜脈及海綿竇炎症可能損害交感神經纖維,引起自主神經癥狀,因此,可以認為血管因素和神經因素在頭痛發作中可能共同起作用。CH發作有明顯周期性,有的像定時鐘一樣,每天幾乎在恆定的時間發作,因此有人提出CH可能存在中樞神經系統功能障礙,如源於下丘腦後部調節自主神經的神經元功能障礙,下丘腦前部,如視上核與生物鐘節律有關的神經功能紊亂。生物鐘受5-HT調節,某些治療CH的藥物可加強5-HT能神經傳導,提示有5-HT能神經的功能障礙。

組胺說

組胺是一種強血管擴張葯,部分CH患者血中組胺增高,皮下注射組胺可以誘發患者頭痛發作,CH的臨床癥狀很像組胺反應,應用組胺脫敏治療對部分患者有效。此外,有人發現,CH患者痛側顳部皮膚肥大細胞增多,其活性增強,該細胞能合成和釋放某些血管活性物質,如組胺、5-HT等。據此提出CH發病與組胺有關,但確切機制,因果關係並不清楚。

Horton綜合征的臨床表現


Horton綜合征分為發作性和慢性。發作性CH無先兆,頭痛固定於一側眼及眼眶周圍。發作多在晚間,初感一側眼及眼眶周圍脹感或壓迫感,數分鐘后迅速發展為劇烈脹痛或鑽痛,並向同側額顳部和頂枕部擴散,同時伴有疼痛側球結膜充血、流淚、流涕、出汗、眼瞼輕度水腫,少有嘔吐。60%~70%患者發作時病側出現Horner’s征。頭痛時患者十分痛苦,坐卧不寧,一般持續15~180min,此後癥狀迅速消失,緩解后仍可從事原有活動。發作呈叢集性,即每天發作1次至數次,每天大約在相同時間發作,有的像定時鐘一樣,幾乎在恆定的時間發作,每次發作癥狀和持續時間幾乎相同。叢集性發作可持續數周乃至數月後緩解,一般1年發作1~2次,有的患者發病有明顯季節性,以春秋季多見。CH緩解期可持續數月至數年,本病60歲以上患者少見,提示其病程有自行緩解傾向。
慢性Horton綜合征極少見,佔CH不足10%,可以由發作性CH轉為慢性,也可以自發作后不緩解成持續性發作。慢性CH臨床癥狀與發作性CH臨床癥狀相同,癥狀持續發作1年以上,或雖有間歇期,但不超過14天。

Horton綜合征的併發症


由於長期頭痛,患者會出現情緒抑鬱,性格改變等精神癥狀。

實驗室檢查


血、尿常規、電解質及腦脊液檢查,排除器質性病變

輔助檢查


顱腦CT或MRI檢查,具有重要的鑒別診斷意義。

診斷


Horton綜合征診斷主要依據其反覆叢集性發作的病史和典型的臨床癥狀,緩解期無陽性神經體征,缺少實驗室及其他輔助檢查的依據。

鑒別診斷


注意與偏頭痛、三叉神經痛及其他原因引起的頭面痛鑒別。

Horton綜合征的治療


Horton綜合征的治療基本與偏頭痛相同。發作時可口服麥角胺1~2mg,或者在每天發作前服。預防發作或減輕發作時的癥狀,連服10~14天。舒馬普坦(舒馬坦))是5-HT受體激動葯,與5-HT受體結合,從而抑制5-HT的擴血管作用,使血管收縮達到治療目的,可以口服、滴鼻、皮下或靜脈注射,1~2mg/次,每天不超過6mg,用藥后如出現胸悶、胸部發緊應立即停用。叢集發作時口服潑尼松,20~40mg/d,或甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)靜脈滴注,200mg/d,至叢集發作停止后停葯。
發作時面罩吸氧或高壓氧治療,對部分患者有效。鈣離子拮抗藥,如氟桂利嗪(氟桂嗪)每晚5~10mg口服。抗癲癇藥物,如丙戊酸鈉0.6~1.2/d口服,部分患者有效。非甾類固醇類止痛藥,如阿司匹林、吲哚美辛(消炎痛)、雙氯酚酸等可以試用。組胺脫敏治療對部分患者有效。藥物治療無效的患者可試用神經阻滯療法,如利多卡因蝶齶神經節阻滯,眶上神經或眶下神經酒精注射,射頻三叉神經節阻滯。CH預后良好,多數經治療或自行緩解。

預后


叢集性發作可持續數周乃至數月後緩解,一般1年發作1~2次,有的患者發病有明顯季節性,以春秋季多見。CH緩解期可持續數月至數年,本病60歲以上患者少見,提示其病程有自行緩解傾向。

Horton綜合征的預防


注意生活規律,避免過度疲勞、壓力過大、防治亞健康狀態等。

相關藥品


硝酸甘油、甘油、組胺、麥角胺、舒馬普坦、潑尼松、甲潑尼龍、潑尼松龍、氧、氟桂利嗪、桂利嗪、丙戊酸鈉、阿司匹林、吲哚美辛、利多卡因