腦白質脫髓鞘

腦白質內可發生許多疾病，而腦白質對各種有害刺激的典型反應是脫髓鞘變化，它可以是神經系統疾病如感染、中毒、退行性變、外傷后、梗塞缺乏等的繼發表現。有一組至今原因尚不甚明確的中樞神經系統脫髓鞘性疾病。因此，目前對這一組疾病的分類，按它們起病時髓鞘發育是否成熟，可將這組疾病分為兩個大類：①髓鞘發育正常的脫髓鞘性疾病，如多發性硬化、進行性多灶性腦白質病、急性散發性腦脊髓炎等；②髓鞘形成不良性疾病，如類球狀細胞型腦白質營養不良、異染性腦白質營養不良、海綿狀腦病等。

脫髓鞘疾病按照以下分類：自身免疫性，急性播散性腦脊髓炎，急性出血性白質腦炎，多發性硬化，感染性，進行性多灶性白質腦病，中毒性/代謝性，一氧化碳中毒，維生素b12缺乏，汞中毒(minamata病)，酒精/煙草中毒性弱視，腦橋中央髓鞘溶解症，marchiafava-bignami綜合征，缺氧，放射性，血管性，binswanger病，髓鞘代謝的遺傳性疾病，腎上腺白質營養不良，異染性白質營養不良，krabbe病，alexander病，canavan-van，bogaert-bertrand病，pelizaeus-merzbacher病，苯丙酮尿症臨床上最常見的是多發性硬化。這裡主要說說多發性硬化病的主要癥狀、體征等。多發性硬化是因為自身免疫障礙而導致的中樞神經系統的脫髓鞘性疾病。多在20-40歲之間發病，而在10歲以下和50歲以上發病者很少，起病可急可緩，表現為：(1)精神癥狀：如易激動，強哭，強笑，記憶力減退等；(2)構音障礙或語音輕重不一；(3)視力障礙；(4)感覺減退或感覺異常；(5)肢體活動不利或癱瘓；(6)小便障礙，陽萎等。本病具波動性，即一次發作后癥狀可自行緩解或經治療后緩解，經過一段時間可再複發。然而，每次複發可遺留一定程度的功能缺損，總趨勢是病情逐漸惡化。本病預后一般不很壞，起病後平均存活期為25-30年。

家庭治療及護理措施：

1.治療與服藥：本病的治療宜儘早進行，從而控制病情惡化，減少複發。常用的藥物有強的松，促腎上腺素，地塞米松，甲基強的松龍等。由醫生根據病情，治療反應和經濟狀況而選用藥物。

2.避免誘因：外傷，勞累，激動，上呼吸道感染及其他感染等均可誘發病情加重及複發，應力求避免。妊娠可加快病情惡化，故女性在一次發作后至少兩年內應避免妊娠。

3.急性發作期或複發期：(1)卧床休息，以利病情緩解；(2)給予癱瘓肢體適當的被動運動，以防關節僵硬及疼痛；(3)晚期卧床病人應給予勤翻身及皮膚護理。

4.複查：病人應定期到醫院複查，了解病情有無發展，以便給予相應的處理。