沃辛瘤

沃辛瘤

腺淋巴瘤又名淋巴乳突狀囊腺瘤,是發生於涎腺良性腫瘤,幾乎全部發生於腮腺,極少數見於頜下腺,未見有發生於小涎腺者,其發病的組織來源不清,有兩種說法:一是胚胎髮育時期存在於腮腺導管內的淋巴結內的腮腺組織發生而來,另一種說法是由於腺管上皮的增生與炎症免疫反應發展形成。

臨床表現


1.好發於腮腺后份表面及下極。
2.生長緩慢,無癥狀,一般較小(直徑4cm以內),圓或卵圓形,界限清楚,質地較軟,活動,與周圍組織無粘連。

診斷鑒別


診斷依據
1.生長緩慢,無癥狀。
2.多出現在腮腺后份表面及下極,一般較小(直徑4cm以內),圓或卵圓形,界限清楚,質地較軟,活動,與周圍組織無粘連,無壓痛,可有雙側發病。
3.涎腺造影示涎腺內良性佔位性病變。
4.B超顯示為境界光滑的反射圖像,內部回聲波分佈光點均勻。
5.病變區放射性同位素掃描顯示瘤體內同位素99鑄濃聚。
6.冰凍切片活組織檢查證實。

疾病治療


治療原則
手術切除腫瘤,因其包膜完整,手術從包膜上剝離即可,不必切除鄰近的正常組織。

病因及常見病


1963年報道一例19歲病人,雙側附睾乳頭狀囊腺瘤同時伴有小腦血管母細胞瘤,在隨後的文獻中,發現無論是單側還是雙側的附睾乳頭狀囊腺瘤,與von Hippel-Lindau病有關。小腦血管母細胞瘤是其中一種表現,其他病症還有視網膜血管瘤,脊髓血管瘤,皮膚、肺、胰腺和腎等臟器囊腫、腎細胞癌。現如今認為附睾乳頭狀囊腺瘤有家族性。有些附睾乳頭狀囊腺瘤的病人,臨床上沒有von Hippel-Lindau病的其他表現,但是,臨床要密切隨訪,以便及早發現von Hippel-Lindau病的其他病變。單側附睾乳頭狀囊腺瘤的病人比雙側附睾乳頭狀囊腺瘤的病人伴發von Hippel-Lindau病的要少。
附睾頭囊腺瘤多發生在附睾頭部,亦有發生在精索和睾丸的報道。40%為雙側性。平均年齡36歲。臨床上表現為無痛性腫塊,往往在體檢時發現。病程進展緩慢。65%的雙側病人和18%的非雙側病人合併von Hippel-Lindau綜合征。

鑒別診斷


主要與畸胎瘤腺瘤樣瘤和轉移的腎細胞癌相鑒別。其來源有不同說法,大多數學者認為是從附睾輸出管來的,因為電鏡觀察腫瘤細胞遊離緣有短而不規則的微絨毛突向腔內,與正常輸出管上皮相似。
①畸胎瘤:乳頭狀囊腺瘤的間質有時可見少量平滑肌束,而與囊性畸胎瘤混淆。但囊性畸胎瘤的壁為鱗狀上皮,可能見到多個胚層成分。
②腺瘤樣瘤:腫瘤體積一般較本瘤小。腺腔為小管狀,一般無囊腔,也無乳頭狀突起。被覆的上皮細胞一般也不呈高柱狀。
③腎透明細胞癌轉移:間質血管豐富,很少形成緻密的纖維間質。透明細胞胞膜較清楚,臨床上主要表現為無痛性血尿。

檢查


肉眼所見:多位於附睾頭部,直徑1~6cm。境界清楚,部分有包膜,切面呈囊性。囊壁有實性的乳頭狀突起,囊內有液體。亦有的切面呈多囊海綿狀。
鏡下聽見:腫瘤有三種基本結構:
①擴張的導管和小囊腫,囊壁由纖維結締組織構成,被覆扁平上皮或者低立方上皮。腔內可見少量嗜酸性物質,PAS染色陽性。②有較多乳頭形成突入囊腔,乳頭以纖維血管間質為軸心,單層或雙層的立方形和柱狀上皮被覆,表面有纖毛或嗜酸性小滴突入囊腔。瘤細胞胞漿淡嗜酸性或透明、胞界清楚。組織化學證明含有糖原類脂,無黏液。核無異形性,③緻密的纖維性間質,可伴玻璃樣變性。另外,囊壁間質中可見慢性炎細胞。
免疫組化瘤細胞表達低和中分子量Keratin,EMA、vimentin,AAT,AACT和S-100,而CEA是陰性的。這與腎透明細胞癌的特點相似。因為本瘤與腎細胞癌同是vonHippel-Lindau綜合征的組成部分,所以,應注意鑒別腎透明細胞癌的轉移。

治療原則


文獻報道採用單純手術治療,尚未見複發及轉移。