紋狀體

紋狀體黑質變性：紋狀體黑質神經細胞變性。可致色素脫失，引起肌強直、動作減少、緩慢的動作性震顫。病程長者可有共濟失調或體位性低血壓。起病於中年以後。病程2～8年。頭部磁共振可見紋狀體萎縮、黑質變性，晚期有小腦、腦幹萎縮。無有效治療。

紋狀體是錐體外運動系的主要神經結構之一。包括豆狀核和尾狀核。前者又分為殼和蒼白球。從發生和纖維聯繫上看，尾狀核和殼屬於新紋狀體，蒼白球屬舊紋狀體。豆狀核的頭端和尾狀核頭是相連的，在相連處和豆狀核內部都有神經纖維進行聯繫，形成灰白相間的條紋，這種形態在半球中部的水平切面上十分清楚，故將尾狀核和豆狀核合稱紋狀體。一般將紋狀體看成是大腦皮質下行傳導束的重要中繼核。紋狀體功能有：①維持肌肉的正常張力；②肌肉運動時保持肌群的協調和相對穩定。臨床上紋狀體病變所產生的癥狀和體征可歸納為兩類。一類肌張力紊亂，多表現為肌張力升高而引起運動遲緩，面部表情過少(面具臉)。另一類運動障礙，常常出現不自主的運動，如震顫、手足徐動和舞蹈症。此類動作往往在情緒激動時增多增強，而在安睡時消失。

1、帕金森病：特發性帕金森病是一種錐體外系統的非遺傳性進行性神經疾患。神經病理學上，明顯的變化是黑質中含色素的神經元減少和出現嗜酸性包涵體。其病因仍不清楚，雖然有一些證據表明與環境因素有關(例如應用含有1-甲基-4-苯基-1，2，3，6-四氫吡啶[MPTP]的哌替啶類似物的葯癮者可有帕金森綜合征表現)。錐體外癥狀主要是多巴胺能黑質通路變性所致紋狀體(即尾核和殼核)多巴胺缺乏造成的。除典型的運動異常(休息性震顫、鉛管樣強直、運動徐緩、正常姿勢反射消失和步態異常)外，約1/3的病人可發生認知、知覺和記憶缺陷甚至完全性痴獃。約半數病人可見抑鬱。很多病人也可出現語言障礙、流涎、吞咽困難和脂溢性皮炎。

認識到特發性帕金森病僅是帕金森綜合征中的一種是重要的。另一大組被稱作“非典型性帕金森”綜合征的疾病可具有難以與帕金森病區別的神經體征。藥物(即抗精神病葯、胃復安、利血平)，毒素(例如MPTP、錳、四氯化碳、二硫化碳)，代謝病(例如Wilson病)，腦炎(即腦炎后帕金森綜合征)，以及種種神經變性(“帕金森疊加綜合征”)病變(例如進行性核上麻痹，黑質變性，Shy-Drager多系統萎縮)等均可導致帕金森綜合征。

帕金森病療法的目的是用最低劑量的抗帕金森病葯有效地減輕功能損害。病人進行日常活動如勞動、行走、起床或起立、穿衣服和吃飯的能力應作為劑量調整的決定因素。這些功能性能力的損害一般表現為運動徐緩和失調。其他帕金森病體征如震顫和強直，在判斷治療是否充分方面通常用處不大。治療是對症性而非治癒性的，一般趨向於補充紋狀體多巴胺，刺激紋狀體多巴胺受體，以及阻滯中樞膽鹼能受體，後者不如前兩項用得多。

雖然藥物療法是治療帕金森病的主要方法，但是非藥物療法也是重要的。運動、語言療法、理療、以及精神療法都是有益的。就最理想的治療而言，親屬的支持和參與是必不可少的。

2、紋狀體內囊梗死：脈絡膜前動脈供血區梗死：脈絡膜前動脈(anteriorchoroidalartery，AChA)區梗死首先由某些學者於1925年報道，AChA於后交通動脈遠端約3mm處起於頸內動脈后側面，少數起始於大腦中動脈或后交通動脈，其近端發出分支供應視交叉下面、視束、灰結節、乳頭體；再向後發出重要的紋狀體內囊動脈分佈到內囊後肢的后2/3、蒼白球內側部、視聽輻射及尾狀核尾部，再經脈絡裂進入側腦室下角后，發分支到海馬旁回、鉤、杏仁核、海馬及齒狀回前部，最後終止於側腦室脈絡叢。AChA變異很多，但到視束、大腦腳、內囊後肢和脈絡叢的分支比較固定。AChA的特點是行程長，管腔細，供血範圍廣，分支缺乏側支循環，一旦閉塞尤其是紋狀體內囊動脈閉塞時將引起典型的“三偏”癥狀(病灶對側視野同向性偏盲、對側偏癱及偏身感覺障礙)，此時可以認為AChA區梗死為狹義的紋狀體內囊梗死，顱腦CT表現為整個內囊後肢的低密度灶，多呈棒狀，少呈片狀。顱腦MRI示內囊後肢長條狀病灶，呈T1低信號，T2高信號。而通常所說的紋狀體內囊梗死還包括豆紋動脈供血區的梗死，病灶多在豆狀核的前部、內囊前肢及膝部，為特徵性的“頓號”形病灶，從影像學上很容易與AChA梗死區分。由於AChA供血範圍廣，除“三偏”癥狀外有時還會出現眼前發花、發白、視物不清等視覺癥狀；眼球的垂直和側視麻痹，主側半球的病灶可出現輕中度語言障礙，非主側半球的病灶可出現偏側空間忽略；雙側AChA區梗死可出現不同程度的意識障礙，認知下降及假性球麻痹樣緘默。

在發生學上比較年輕，包括尾狀核及殼核，它們起源於端腦。在這兩個神經細胞團中，含有大量的小細胞和較少的大細胞。

系指蒼白球。由它發出的纖維主要是蒼白球丘－丘腦束，一部分纖維分別向下傳到丘腦底核、黑質。舊紋狀體被視為錐體外系中的一個重要傳出中間站。已經證明，蒼白球的功能與肢體的肌張力姿勢反射有關。帕金森病患者到了中晚期幾乎都有蒼白球的變性。

由上所述可以看出，紋狀體與隨意運動的穩定、肌張力的維持以及肢體姿勢的調節活動有關。此外，還與對本體感受器傳入的信息處理，即與無意識的運動反射控制有關。根據臨床和病理學觀察，紋狀體不同部位的損害，可以產生肌張力的變化和一系列不自主運動。肌張力的變化可以是肌張力的增強、減弱或是易變性的增強、減弱。不自主運動可以是舞蹈樣動作、手足徐動、肌緊張異常或震顫。此類不自主運動的特點是在睡眠中消失，情緒激動時明顯。人們把上述表現在臨床上分為兩大類：一類主要表現為運動減少而肌張力增高，如帕金森病；另一類主要表現為肌張力低下而運動過多，如舞蹈病或手足徐動症。