舞蹈病

亨廷頓氏舞蹈症病也叫舞蹈病，是多聚谷氨醯胺疾病的一類，主要是家族遺傳或者基因突變。根據人類基因組計劃數據，認為最早的起因是原始人受犬類伯爾諾病毒感染。造成的精原幹細胞CAG的過度重複有關係，只要自雙親任一方遺傳缺陷的基因，皆會表現出病徵。所以母親的年齡不會對病症有影響。父親年齡大越的發病越早。

舞蹈病（chorea）屬錐體外系疾病，以舞蹈樣不自主運動為特徵。有小舞蹈病和遺傳進行性舞蹈病兩種。

小舞蹈病

風濕熱在神經系統最常見的表現。病程不長，能自發緩解，但可複發。約1/4病人病前有風濕病表現。發病年齡在5～15歲之間，男女患病率為1∶2。病變主要累及大腦皮質、基底節、腦幹和小腦。臨床表現一般為緩慢起病，在面部的舞蹈樣動作表現為皺額、眨眼、努嘴、吐舌、牽動口角等動作。上肢常為近端肌群受累表現，如聳肩、急速揮動上肢等。下肢動作較少。以上動作在情緒緊張時加劇，睡眠時消失。病人常有精神癥狀，從情緒不穩演進到哭笑無常。嚴重病例可有視幻覺，甚至譫妄狀態和躁狂。檢查時除見有不自主動作外，肌張力普遍低下，共濟失調主要表現為手部恢復動作障礙。預后良好。急性期需卧床，有精神癥狀者應對症處理。

遺傳性進行性舞蹈病

一種常染色體顯性遺傳病，主要發病位置在第四號染色體的亨廷頓基因，其發病原因主要是紋狀體內膽鹼能和γ-氨基丁酸能神經元的功能減退，使黑質多巴胺能神經元功能相對亢進所致。主要病理表現為尾狀核和殼核內小型中間細胞明顯脫失，伴有大腦皮質萎縮和腦室擴大。常見的發病年齡是30～45歲，但也偶見於兒童。首發癥狀是隱襲地不自主運動，在面部和上肢最明顯，常呈快速和“跳動性”舞蹈樣動作。常在不自主運動發作以後數年內發生進行性痴獃，大多數病人變得獃滯、淡漠或興奮，並可發生幻覺。本病呈進行性，最終導致死亡。通常病程為10～15年，存活20～30年也並非不常見。

舞蹈病在早期癥狀常不明顯，表現為患者比平時不安寧，注意力不集中，學業退步，肢體動作笨拙，字跡歪斜和手中持物經常失落等。繼而出現舞蹈樣動作。這是一種極快的、不規則的、無目的和不自主的運動，起於一側面部或一肢，逐漸擴大到一側，再蔓延至對側。此時行走、坐立、穿衣、握筆等動作發生障礙，面部有皺額、弄眉、眨眼、伸舌等奇異表情，嚴重的病例可有語言、咀嚼及吞咽困難。舞蹈樣動作，在注意力集中或情緒激動時加重，入睡后消失。肌力常顯得減弱，肌張力普遍降低，各關節可過度伸直，膝腱反射常消失，感覺無障礙。精神改變輕重不一，多數患者情緒不穩定，容易興奮而致失眠。嚴重病例可有意識模糊、妄想、幻覺、躁動、木僵等，腦電圖可顯示異常慢波。

體檢發現可有肌張力低，腱反射弱，動作不協調，共濟失調等小腦體征。大腦皮層受損者出現情緒不穩、易激動、興奮，重者意識模糊或躁動。根據起病年齡，病前或病程中有風濕佐證以及典型神經系統癥狀，不難診斷。

舞蹈病的診斷主要根據以下幾點

(1)起病緩慢，開始有乏力，精神不振，頭痛等全身不適癥狀。大多見於5～15歲的女性。 (2)不自主的舞蹈樣動作，自一側面部或手指開始，漸波及半身或全身，通常上肢較重，為一種快速的，不規則而又無目的的動作。表現為擠眉、弄眼、伸舌、聳肩、扭腰、翻掌、復腕、踢腿、屈膝等。激動時加重，睡眠時消失。

(3)肌力減弱，肌張力降低，腱反射消失。

(4)情緒不穩定，容易興奮而導致失眠。嚴重者可有意識模糊、妄想、幻覺、躁動等。

(5)吐字不清，動作笨拙和共濟失調。

(6)可有急性風濕熱的其他表現。

總之，根據患者的起病年齡，典型的舞蹈樣動作，本病不難診斷。如有急性風濕熱的其他表現，則更可得到肯定。

本病須與習慣性痙攣、老年性舞蹈病及慢性進行性舞蹈病、抽搐－穢語綜合征、肝豆狀核變性引起的不自主動作，以及慢性進行舞蹈病相鑒別。習慣性痙攣也多見於兒童，有時易與舞蹈病混淆。但前者動作刻板、重複、局限不同一肌肉或同一肌群的收縮，肌張力不降低，無風濕熱的典型表現。老年性舞蹈病多見於老年，常為血管痙攣所致，發病較突然，多為半身舞蹈病。慢性進行性舞蹈病(又名大舞蹈病)，多見於中年以上，有遺傳史，不自主動作以面部為主，常伴有痴獃或其他精神癥狀。

一、習慣性痙攣：也多見於兒童，但其不自主動作作為多限於某些肌肉或肌群的刻板而重複的強迫動作，與本病不同。

二、抽動一穢語綜合征：好發生於男性兒童，病程慢性持久而癥狀則有波動。除多發性肌肉抽動外，可有不自主發聲以及語言動作異常，如猥褻性言語和動作。

三、肝豆狀核變性：多在青少年時起病，也可表現有舞蹈樣不自主動作，但起病緩慢，進行性加重，有銅代謝障礙以及家族遺傳史等可資鑒別。

(1)首先要預防風濕病的發生，清除鏈球菌感染。

(2)舞蹈病發作期間，應卧床休息至舞蹈動作基本消失，方可下床逐漸增加活動。同時注意避免強光、嘈雜等的刺激。床墊及床圍宜柔軟，以免四肢因不自主運動而受傷。飲食以富營養，易於消化吸收者為主，有吞咽困難者，可給予鼻飼。 (3)抗風濕治療。

中醫治療舞蹈病多從風證辨證論治。風性輕揚，善行而數變，主動，致病具有動搖不定的特點。風為 病可分為外風和內風。風邪壅阻經絡，津液受傷，筋脈失於濡養而致動搖不定者為外風；肝腎不足，陰虛血少，筋脈失養，引動肝風而致動搖不定者為內風。外風治宜祛邪通絡，內風治宜滋陰補血。

主證：手足、軀幹或周身動搖不定，或兼見惡寒、發熱，苔薄白，脈浮數。

治則：祛風通絡，養血和營

主證：手足、軀幹或周身動搖不定，伴頭昏，耳鳴，目眩，或自汗，盜汗，神疲乏力，舌質紅，苔薄少，脈細數。

治則：滋補肝腎，養血熄風。