組織細胞增殖症

病病，網狀皮細胞系統類脂沉積謝疾病。

病般具典型征，即顱骨圖缺損、眼球突出及尿崩症，一般只具其一，很少同時具備三個典型體征者。主要為多發性顱骨病變。其中額、頂骨最常見，顳、枕骨次之，一般表現為內外板溶骨性破壞，骨質似被挖除，周圍無硬化或骨膜反應。其狀如地圖故稱“地圖顱”。除上述臨床改變外還可有多發病變，病變處充以大量的灰黃肉芽組織。患兒還可有發育障礙，肝、脾腫大，皮疹、色斑和牙齦潰瘍，齒齦逐步被肉芽組織包繞，齒糟周圍呈單囊狀或多囊狀破壞最後牙齒鬆動脫落。臨床上經久不愈的慢性齒齦潰瘍可能是炎症早期徵象之一。

嬰惡網織細胞增殖症病齡，臨床熱、中耳炎複發性細菌感染、貧血和出血。此外還有肝脾腫大廣泛性無痛性周圍淋巴結腫大、溶骨改變及脂溢性濕疹等。

典型X線表現為扁平椎，顱似椎體軟骨病。

病理顯微鏡下可見大量含有膽固醇的網狀內皮細胞，胞體較大，胞漿為泡沫狀。

單發病變者搔刮即可達到治癒目的。如病變較大可在徹底搔刮后植骨，也可給予小劑量放射治療（3～6Gy）。兒童的脊椎骨病變，經放射治療后，扁平椎高度可有不同程度恢復，放射治療可能損傷骨髓，採用時應慎重考慮。黃色瘤病嬰兒惡性網織細胞增生症採用放射治療，使顱骨破壞區修復並硬化，照射眼眶部，使突出眼球退縮；照射碟鞍區，使破壞修復，癥狀均有改善。有尿崩症者給予垂體激素后，尿量減少，尿比重有所改進。對瀰漫性嗜酸性肉芽腫，應用長春新鹼靜點治療。

如用皮質類固醇對黃色瘤病及嬰兒惡性網織細胞增殖症無效，可給予氮芥或氨甲喋呤，能暫時改善癥狀。少量多次輸新鮮全血可糾正貧血。

5歲以下兒童單發病變在頭6～12個月內，病變不繼續擴展，其他部位未再發現新的病灶，一般預后較好。如在病程中出現貧血或肝脾腫大，多表示病變趨於惡化，嬰兒惡性網織細胞增殖症預后不佳；很少有長期存活者，如同時有肺內病變，死亡率高。