小兒丘疹性肢端皮炎

小兒丘疹性肢端皮炎(infantile papular acro-dermatitis)被認為是一種與HBV感染有關的皮膚病。目前認本 病是乙肝病毒感染的一種皮膚表現，可能與乙肝病毒的抗原抗體複合物沉積有關。

Gianotti首先確認本症與HBsAg有關。他在所有的病例血清中用放射免疫法均能檢出HBsAg，電鏡下可觀察到含HBsAg的顆粒，提出本症是由於乙型肝炎病毒(主要是HBsAgayw型，偶爾adw或adr)通過皮膚粘膜所致的原發性感染，或可能是乙肝病毒抗原抗體複合物疾病。1966年Eileart報告有本症典型皮疹而無肝炎的病例，在這些病例中其致病因子以Epstein-Barr病毒最為多見，其它有腺病毒、埃可病毒、柯薩奇病毒等。

小兒丘疹性肢端皮炎一般病理改變

a.限局性角化不全；

b.表皮限局性輕度海綿水腫，輕度棘層肥厚，可見由單核細胞組成的微膿腫；

c.真皮乳頭水腫，可見數量不等的血管外紅細胞；

d.真皮淺層血管周稀疏淋巴細胞和組織細胞浸潤；

e淋巴結內有瀰漫性網織細胞增生。本症首自義大利Gianotti提出，他在1955年報告了3例四肢、面部有特異性丘疹、淺表淋巴結腫大及肝腫大的小兒病例。其後，世界各地都有報道，本症遂作為一獨立疾病而被廣泛承認。由於歐美各國曾稱為“Gianotti-Crosti綜合征”及“小兒無癢性肢端皮炎”，在一段時期內比較重視皮膚癥狀的描述，而不強調伴發的肝炎，因而就易與另一種通常不伴有肝炎的丘疹-水皰肢端局限性綜合征相混淆，為此有人建議將本症稱為Gianotti病，而丘疹-水皰肢端局限性綜合征稱為Gianotti-Crosti綜合征。近年來，特別是第5次世界小兒皮膚病學大會認為兩者單從皮損無法鑒別，許多文獻所述的Gianotti病、Gianotti-Crosti綜合征是本病的同義語。

一、病因：與HBV感染有關

二、好發年齡： 6月～15歲，2～6歲居多

三、前驅癥狀：無

四、皮疹特點：針頭到綠豆大扁平實性丘疹，暗紅、紫紅或淡褐色。四肢末端，手足背始發，可擴展至腹、臀及上肢伸側，最後延伸到面頸部，軀幹一般無皮疹。

五、自覺癥狀：不明顯。

六、全身癥狀：低熱及淺表淋巴結腫大。

七、預后：有自限性，2～8周自然消退。

八、實驗室檢查：醛縮酶和鹼性磷酸酶可升高。乙肝表面抗原為陽性。

癥狀 發病年齡自6個月到15歲，而以2～6歲居多。無明顯的前驅癥狀而突然發疹。為自針頭到綠豆大扁平充實 性丘疹，暗紅、紫紅或淡褐色。初多發生於四肢末端、手背、足背等部，在3～4d內依次向上擴展至股部、臀部及上肢伸側，最後延伸到面部，軀幹多不受累，偶爾可見少數皮損。皮損多對稱分佈，呈播散性，互不融合，但易受機械刺激的肘部、膝部、手背及足背有時融合呈線狀排列(Koebner現象)，不癢，粘膜一般不受侵犯。約經2～8周自然消退，可有輕度脫屑。在發疹時，全身淋巴結腫大，尤以頸部、腋窩、肘部及腹股溝等處淋巴結為甚。在皮疹出現的同時或1～2周后發生急性無黃疸型肝炎，但亦有在發疹20d后出現黃疸，肝腫大，但無壓痛，皮疹約持續20～40d呈輕度脫屑而消退，在皮疹消退時，肝炎達極期，但患者一般情況良好，少數病人可有低熱、倦怠和全身不適。血清轉氨酶(SGOT、SGPT)值升至100～800u，甚至可高達2000u，醛縮酶、鹼性磷酸酶升高，磺溴酞鈉也增高(可達40%)，但血膽紅素不增高。皮疹發生數日後，血清HBsAg呈陽性，3個月後約半數可轉陰，但以後陰轉率極慢，1年後仍有40%陽性。白細胞總數一般正常，亦可稍有增多或降低，單核細胞增加，似傳染性單核細胞增多症，但血嗜異性凝集試驗陰性，血沉正常，血清蛋白電泳於急性期α2及β球蛋白增加，末期γ球蛋白增加。

小兒丘疹性水皰樣肢端皮炎

〖預防治療〗

一、對症處理，

二、積極治療伴發的乙肝。

病理鑒別診斷

皮膚癬菌病：角質層內可見菌絲及孢子，PAS染色可清楚顯示。

變態反應性皮炎：血管周嗜酸性細胞浸潤，表皮海綿水腫，可形成表皮內水皰。

診斷

Gianotti診斷標準：①面部、四肢無瘙癢的紅斑丘疹，持續20～25d，不複發。②表淺淋巴結反應性腫大。③急性肝炎常無黃疸，至少持續2個月，亦可遷延數月或數年。④皮疹發生后數月出現血清HBsAg陽性。與無肝炎的丘疹水皰肢端局限性綜合征很難區分，目前認為兩病單從皮疹無法區別。臨床上尚應與玫瑰糠疹、急性扁平苔癬、葯疹相鑒別。

表皮有輕度或中等度棘層肥厚和過度角化，真皮上部水腫，毛細血管擴張，其周圍有淋巴細胞及組織細胞浸潤，淋巴結內有嚴重的瀰漫性網織細胞增生。皮疹電鏡檢查可在真皮上部的小血管內皮細胞的原漿內見有直徑20nm的微細管狀集合塊，電鏡檢查淋巴結及肝臟均能見HBV抗原的結構。

a 發病年齡6月至12歲，以2歲～6歲居多，

b 由乙型肝炎病毒引起，但只有通過消化道、皮膚、粘膜的原發感染時才發生本病，輸血或注射感染則不患病，

c 好發生於四肢，少見於面、軀幹等處，

d 突然發疹，為針頭至綠豆大小的扁平充實性丘疹，暗紅或淡褐色，輕度脫屑，對稱分佈，呈播散性，

e Kobner現象陽性，

f 全身淋巴結腫大，伴有急性無黃疸型肝炎，血清HBsAg陽性，

g 2周～8周自然消退。臨床鑒別診斷

小兒丘疹性水皰樣肢端皮炎

別名

Gianotti-Crosti綜合征(Gianotti-Crosti Syndrome)

復方甘草酸苷片聯合利巴韋林治療小兒丘疹性肢端皮炎樣皮疹

觀察復方甘草酸苷聯合利巴韋林治療小兒丘疹性肢端皮炎樣皮疹的療效，與單獨應用利巴韋林作比較。方法：將82例病兒分為2組，對照組（41例）給利巴韋林10mg·kg^-1·d^-1、葡萄糖酸鈣注射液10mL、維生素C1．0g靜脈滴注（靜滴）；治療組（41例）給口服復方甘草酸苷片25mg，tid，並同時靜滴對照組藥物。療程均為7d。觀察臨床療效和不良反應。結果：治療d7時，對照組、治療組的有效率分別是51%和85%，差異有非常顯著意義。治療前後比較，4項評分差異均有非常顯著意義。治療d3的淋巴結、d7的瘙癢和淋巴結2組比較差異無顯著意義。而治療d3的皮疹情況和瘙癢，d7的皮疹分佈、皮疹情況和淋巴細胞比率，治療組較對照組下降明顯，2組間比較差異均有非常顯著意義（。結論：復方甘草酸苷片聯合靜滴利巴韋林可有效地治療小兒丘疹性肢端皮炎樣皮疹。

小兒丘疹性肢端皮炎別名Gianotti-Crosti綜合征。本疾病被認為是一種與HBV感染有關的皮膚病。目前認為本病是乙肝病毒感染的一種皮膚表現，可能與乙肝病毒的抗原抗體複合物沉積有關。注意積極治療伴發的乙肝。本疾病的發病年齡在6月至12歲，以2歲～6歲居多，好發生於四肢，少見於面、軀幹等處，2周～8周自然消退。