冷凝集素綜合征

此病分為原發性和繼發性。原發性冷凝集素綜合征病因不詳。繼發性冷凝集素綜合征分為三種情況：①急性型：可能是感染因素刺激淋巴細胞克隆生長，產生特殊的冷凝集素，見於某些病毒性疾患，如肺炎支原體感染、風疹、心包炎等。②亞急性型：見於某些淋巴網狀系統惡性腫瘤及系統性紅斑狼瘡等。③特髮型：病因不明，見於年長者，表現為肢端青紫、溶血性貧血和血尿三聯征。

好發於冬季，氣候轉暖后可自行緩解。出現癥狀時，冷凝集素常引起寒冷后溶血。極少數的情況下，冷凝集素可使處於寒冷環境中的患者出現紅細胞凝集，從而使受冷部位的血管堵塞，表現為鼻、口、面、耳、指（趾）部位的皮膚發紺至灰白。皮膚髮紺時局部有冷感、麻木感和刺痛感，觸、痛覺和溫度覺減退或消失；全部手指均有發紺時，一個手指溫暖后僅能使該手指的發紺消失。嚴重者可發生血紅蛋白尿和溶血性貧血，但一般不嚴重。

1．血常規

有輕度貧血，白細胞和血小板無異常。

2．冷凝集試驗

將患者的血清或血漿加入血型相同或O型的正常人紅細胞，在體外20℃以下時可見紅細胞凝集，溫度上升至30℃以上時，凝集現象即消失。

根據在寒冷環境下患者受寒部位的皮膚會發紺至灰白，局部有冷感、麻木感和刺痛感，觸、痛覺和溫度覺減退或消失的臨床表現，並結合冷凝集試驗陽性可確診。

與雷諾現象鑒別。後者不一定在寒冷的季節出現，無蒼白及發紅現象；當全部手指均有發紺時，溫暖一個手指可使全部發紺的手指恢復正常；冷凝集試驗陰性。

注意保暖，積極治療原發病，可用血管擴張葯，如地巴唑、煙酸等。

加強保暖，寒冷季節外出時戴帽子、口罩、手套等。