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膠質瘤

源自神經上皮的腫瘤

徠源自神經上皮的腫瘤統稱為腦膠質瘤,占顱腦腫瘤的40%~50%,是最常見的原發性顱內腫瘤。年發病率為3~8人/10萬人口。

就診科室


● 神經外科或外科、腫瘤科

病因


● 病因尚不明確,目前比較確定的危險因素如下:
● 暴露於高劑量輻射。
● 罕見的基因遺傳突變。
● 亞硝酸鹽食物、病毒和細菌感染,可能也參與本病的發生。

癥狀


● 出現神經系統相關癥狀,如頭痛、噴射狀嘔吐、偏癱、失語、癲癇等。
● 影像學發現顱內異常佔位。
● 最終確診需要進行病理學檢查。

檢查


● 頭顱CT、磁共振成像等影像學檢查有助於發現病變,確診有賴於組織病理學檢查。

體格檢查

● 根據腫瘤位置不同,患者可有相應的臨床表現,如偏癱、失語、視力改變等等。

影像學檢查

● 磁共振成像是本病的重要檢查手段,通過平掃和增強影像,並結合特殊的掃描序列,有助於發現病變,並初步判定病變的性質。
● CT檢查方便快捷,對於疾病初篩、隨訪腦水腫等相關癥狀具有優勢。

組織病理學檢查

● 組織病理學檢查是確診本病的金標準。同時還可以對腫瘤進行分子遺傳學檢測,為下一步治療以及估計預后,提供有價值的信息。

診斷


● 醫生根據典型的表現、影像學檢查和病理檢查結果診斷本病。
● 患者出現神經系統的相關癥狀。
● 頭顱CT檢查和/或磁共振成像發現神經系統內的佔位。
● 組織病理學檢查結果符合膠質瘤的病理學特點。

分型


1.按腫瘤細胞的形態學劃分徠
腦膠質瘤根據其腫瘤細胞形態學與正常腦膠質細胞的相似程度(並不一定是其真正的細胞起源),進行如下主要分類:
(1)星型細胞瘤——星形細胞。
(2)少枝細胞瘤——少枝細胞。
(3)室管膜瘤——室管膜細胞。
(4)混合膠質瘤,例如少枝——星形細胞瘤,包含了混雜類型的膠質細胞
2.按腫瘤細胞的惡性程度劃分
目前雖然有很多關於膠質瘤的分級系統,但是最為常用的還是世界衛生組織(WHO)制定的分級系統。根據這一分級系統,將腦膠質瘤分為1級(惡性程度最低、預后最好)到4級(惡性程度最高、預后最差)。其中,傳統細胞病理學所謂的間變膠質瘤與WHO的3級相對應;膠質母細胞瘤與WHO的4級相對應。根據此分級系統,腦膠質瘤按腫瘤細胞在病理學上的惡性程度,可以進一步分類:
(1)低級別膠質瘤(WHO1~2級)為分化良好的膠質瘤;雖然這類腫瘤在生物上並不屬於良性腫瘤,但是患者的預后相對較好。
(2)高級別膠質瘤(WHO3~4級)為低分化膠質瘤;這類腫瘤為惡性腫瘤,患者預后較差。
3.按腫瘤所處的位置劃分
腦膠質瘤可以根據其在大腦所處的位置進行分類。小腦幕將腦組織分為幕上和幕下區域。據此,腦膠質瘤也分為幕上膠質瘤和幕下膠質瘤。
(1)幕上膠質瘤位於小腦幕上,主要是大腦半球,為成人最常見腦膠質瘤(70%)。
(2)幕下膠質瘤位於小腦幕下,主要是小腦半球,為小兒最常見腦膠質瘤(70%)。
(3)橋腦膠質瘤位於腦幹。腦幹包括間腦、橋腦和延髓三個部分,其中橋腦包含呼吸等重要生命功能。在橋腦施行手術,具有很大的風險。

分期


● 2016年WHO中樞神經系統分類中中樞神經系統腫瘤的分級標準,將膠質瘤分為四級,該方法包括組織病理學名稱, 后附帶其基因特徵。級別越高預后越差。
● Ⅰ級:包括瀰漫性星形細胞瘤和少突膠質細胞瘤等。
● Ⅱ級:包括室管膜下巨細胞星形細胞瘤、多形性黃色星形細胞瘤等。
● Ⅲ級:間變型星形細胞瘤等。
● Ⅳ級:包括膠質母細胞瘤等。

鑒別診斷


● 本病需要與顱內的其他原發良惡性腫瘤、顱內轉移瘤相鑒別。
● 出現頭痛、噴射狀嘔吐、視覺障礙、偏癱、失語等表現,應及時到醫院就診。
● 醫生通過體格檢查、影像學檢查及組織病理學檢查等可以進行診斷和鑒別診斷。

治療


● 綜合應用手術、放療和化療是主要治療策略。

手術治療

● 手術治療是本病的基礎。
● 在保證患者安全情況下,最大限度的切除腫瘤,不僅可以緩解腫瘤引起的相關癥狀,同時還可以獲取病理診斷,為下一步治療策略的制定,提供準確依據。

放射治療

● 術後放療是膠質瘤的重要治療手段。
● 直線加速器放療是目前公認的放療方式。
● 腫瘤惡性程度越高,放療的指征越明確。

藥物治療

● 對於Ⅲ級和Ⅳ級膠質瘤,在放療的基礎上聯合替莫唑胺同步治療,可以進一步提高腫瘤的控制效果。
● 同步放化療結束后,如身體條件允許,應繼續口服替莫唑胺至少6周期。
● 對於低級別膠質瘤,部分選擇性人群可從化療中獲益。

危害


● 膠質瘤屬於惡性腫瘤,級別越高預后越差。
● 常常引起多種神經系統癥狀,影響患者生活質量。

轉移性


● 膠質瘤中,星形細胞腫瘤和少突膠質細胞腫瘤往往呈瀰漫浸潤性生長,室管膜腫瘤則傾向於形成實體瘤。一般不發生血行和淋巴轉移。

預后


● WHOⅡ級患者的中位生存期是78個月,Ⅲ級是37個月,Ⅳ級是14個月。

預防


● 因病因不詳,無有效預防措施,早期發現,早期治療。