腎上腺皮質醇增多症

內分泌代謝性疾病

作用機理壓力狀態下身體需要皮質醇來維持正常生理機能;如果沒有皮質醇,身體將無法對壓力作出有效反應。若沒有皮質醇,當獅子從灌木叢中向我們襲來時,我們就只能嚇得屁滾尿流、目瞪口呆動彈不得。然而藉由積極的皮質醇代謝,身體能夠啟動起來逃走或者搏鬥;因為皮質醇分泌能釋放氨基酸葡萄糖以及脂肪酸,這些被輸送到血液里充當能量使用。皮質醇在操縱情緒和健康、免疫細胞和炎症、血管和血壓間聯繫,以及維護締結組織(例如骨骼、肌肉和皮膚)等方面具有特別重要的功效,壓力狀態下,皮質醇一般會維持血壓穩定和控制過度發炎。

臨床表現


1.肥胖,脂肪呈向心性分佈,滿月臉,胸腹頸背脂肪甚厚,皮膚菲薄,多血質,皮膚紫紋;2.痤瘡,多毛、女性月經紊亂、男性陽萎、性慾低下、對感染抵抗力減弱;3.骨質疏鬆,易造成脊椎壓縮性骨折;4.血壓上升,久病者左心室肥大、心衰;5.情緒不穩,煩躁,甚至出現精神變態。診斷依據:1.肥胖、脂肪呈向心性分佈、滿月臉、多血質、皮膚紫紋、情緒不穩、煩躁、痤瘡、多毛、女性月經紊亂、男性陽萎、對感染抵抗力減弱;2.骨質疏鬆、易造成脊椎壓縮性骨折;3.血壓上升、久病者左心室肥大、心衰;4.血糖增高、葡萄糖耐量減低;5.血紅細胞、血紅蛋白升高、白細胞總數及中性粒細胞增多,淋巴細胞及嗜酸細胞減少;6.血生化示低鉀、二氧化碳結合率正常或偏高;7.尿17羥皮質類固醇、17酮類固醇升高;8.尿遊離皮質醇升高、血漿皮質醇升高;9.小劑量地塞米松抑制試驗,血皮質醇和尿遊離皮質醇不被抑制到對照正常值的以下;10.腎上腺、CT、B超、蝶鞍X線、垂體CT、MRI檢查可發現相應病變;11.正常腎上腺性皮質醇增多症(腺瘤或癌)大劑量地塞米松試驗不被抑制,血ACTH低於正常值。

治療原則


1.手術治療;2.放射治療;3.藥物治療;4.對症治療。

原發性


(一)腎上腺皮質腺瘤 約佔15%,系功能自主性細胞的增生,不受促腎上腺皮質激素(ACTH)影響。多為單側,以致除腺瘤外的腎上腺皮質呈萎縮狀態。此腺瘤分泌皮質醇不受外源性糖皮質激素的抑制。
(二)腎上腺皮質癌 約佔2~5%,有分泌功能,不受ACTH影響。

繼發性


(一)垂體瘤或下丘腦-垂體功能紊亂 繼發於下丘腦-垂體病者可引起腎上腺皮質增生,稱增生型皮質醇增多症,或柯興病,約佔70%左右。在此組患者中有垂體前葉大腺瘤(直徑>10mm者),伴蝶鞍擴大者約佔10%.近年經蝶竇的垂體顯微手術的經驗,證實蝶鞍不擴大者80%以上有垂體微腺瘤(直徑<10mm者)存在。相當一部分病人在摘除微腺瘤后治癒,另一部分病人可再複發,說明後者的發病與下丘腦-垂體功能紊亂有關。
(二)異位ACTH樣腫瘤 如肺癌(約佔50%),胸腺癌胰腺癌和前列腺癌等可以分泌類ACTH樣活性物質,病理呈雙側腎上腺皮質增生。由於原發的癌腫分化差,生存期較短,腎上腺皮質激素增多的臨床表現多不典型。
(三)醫源性糖皮質激素增多症 長期大劑量的皮質激素治療。如類風濕關節炎、播散性紅斑狼瘡、支氣管哮喘等可引起類似柯興病的癥狀,均伴有腎上腺皮質萎
腎上腺皮質醇增多症病人標準護理計劃

焦慮

相關因素
1 環境改變。
2 自身疾病困擾。
3 對預后缺乏信心。

主要表現

1 主訴有抑鬱和煩躁感,四肢無力,易疲倦。
2 對相關檢查和護理有抵觸情緒。
3對環境不熟悉,有孤獨感。

目標

1 病人主訴焦慮感減輕或消除。
2 病人心情舒暢,積極配合進行各項相關檢查和治療、護理。
護理措施:
1 熱情接待病人,提供安靜、舒適、無不良刺激的病室環境,介紹有關醫護人員及病室有關規章制度,消除病人的陌生感。
2 主動與病人交談溝通,了解情況,及時進行心理疏導,並給予病人生活上關心體貼。
3 做好家屬的思想工作,取得共識,多探視、多關心病人,使其經常能感受來自家庭的溫暖,增強戰勝疾病的信心。
4 講述術前準備的重要性,以及各項檢查、操作的目的,使病人能主動配合完善相關檢查和治療。
5 對病人提出的疑問給予明確、有效的答覆,以消除其顧慮。
6 對病人主動合作的態度,給予及時肯定和鼓勵。
重點評價:
1 病人的焦慮感是否減輕。
2 病人精神狀況如何,能否主動配合進行檢查和治療。

相關因素

1 病人形象改變,即向心性肥胖:滿月臉、水牛背
2 性徵改變:女性男性化、多毛、乳房萎縮等。

表現

1 自卑、害羞,不願參加社交活動。
2 在乎他人的評價。

目的

1 病人的自信心恢復。
2 病人能進行正常的社交,恢復以往的生活、工作習慣。

護理措施

1 講解本病的發病原因和臨床表現,說明經過手術和藥物治療后,疾病癥狀和體征會逐漸消失。
2 利用同種病例已治癒的病友做現身宣教,鼓勵和幫助病人恢復自信。
3 做好心理護理,找出病人不良心態之癥結,及時對症疏導,使其情緒穩定,愉快接受治療和手術。

重點評價

1 病人有無心理障礙,情緒是否穩定。
2 病人有無社交障礙。
三、活動無耐力
相關因素:
1 向心性肥胖。
2 高血壓致水鈉瀦留。
3 肌肉萎縮、骨質疏鬆。
4 手術切口疼痛。
主要表現:
1 主訴活動后疲倦、軟弱無力。
2 四肢水腫,活動不便。
3 活動後有異常的心率或血壓升高及呼吸困難。

護理目標

1 病人活動耐力提高。
2 病人能完成日常生活料理,如飲食、洗漱、排便等。

措施

1 評估病人目前的活動程度和休息方式。
2 循序漸進地進行活動耐力試驗,與病人一起制定活動計劃。指導病人自我監測耐力方法:即休息時、活動中、活動后3分鐘分別監測脈搏,以活動中脈搏規律、每分鐘不超過112次,活動后3分鐘與休息時相比每分鐘不超過6次,且呼吸正常,無其他異常癥狀為宜。
3 指導和協助病人進行日常生活自理,鼓勵其儘可能做力所能及的事情。
4 術后病情允許,鼓勵和協助病人儘早下床活動,促進體力恢復,同時須嚴防摔傷。

評價

1 病人日常生活能否做到自理。
2 病人活動是否安排合理,活動後有無異常變化。
四、有皮膚破損和外傷的危險
相關因素:
1 皮質功能亢進,皮質醇加速促蛋折分解作用。
2 骨質脫鈣。

主要

1 主訴四肢無力。
2 肌肉萎縮,皮膚變薄。
3 拍片示骨質疏鬆。
護理目標:
1 病人的皮膚完整無損。
2 病人未發生意外傷害。

防護措施

1 囑病人宜多休息,避免劇烈活動及超負荷勞動,防止病理性骨折及意外傷害。
2 協助病人修剪指(趾)甲,避免抓破皮膚導致感染。
3 保持床鋪清潔、乾燥、平整無皺。
4 術后病人床上使用便器或為病人翻身按摩時,避免拖、拉動作。
5 保持病人全身皮膚清潔衛生,沐浴或擦澡時,注意動作要輕柔。
重點評價:
1 有無皮膚破損的誘因。
2 有無引起病人受傷的誘因。
3 清潔皮膚及保護措施是否落實。
五、潛在併發症--切口感染

因素

1 糖代謝紊亂。
2 腎上腺功能不足,免疫能力低下,抵抗力下降。

現象

1 皮下脂肪液化、壞死、感染。
2 切口遷延不愈。
3 血糖增高。
護理目標:感染控制,切口癒合。

採取行動

1 觀察體溫變化,術后1周每天監測體溫3次,若體溫超過38.5℃,每天監測4次,若體溫超過39℃,每天監測6次,且依據先物理降溫后藥物降溫的原則,進行降溫處理,並記錄降溫效果。
2 保持皮膚清潔衛生,勤擦澡,勤更衣。
3 保護傷口敷料的清潔、乾燥、固定,敷料滲濕、污染及時更換。
4 觀察切口癒合情況,發現紅、腫、熱、痛及有分泌物排出時,及時通知醫師處理。
5 按醫囑使用抗生素,並觀察其療效。

重點

1 切口癒合情況,有無異常變化。
2 體溫變化情況。
六、潛在併發症--腎上腺功能不足
相關因素:切除分泌激素的腫瘤或增生的腎上腺之後,體內糖皮質激素水平驟降。
主要表現:心率增快、噁心、嘔吐、腹痛、血壓下降,嚴重者神志模糊。
護理目標:
1 病人能表述腎上腺皮質功能不足的臨床表現。
2 一旦發生腎上腺皮質功能不足,出現危象癥狀能被及時發現,並得到及時搶救處理。

護士

1 及時準確執行醫囑,進行激素補充,以預防病人術后糖皮質激素水平驟降,發生腎上腺皮質功能不足。具體補充方法:
(1)分別於術前12小時、術前2小時,醋酸可的松100mg,分二側臀部肌內注射。
(2)手術當天,醋酸可的松50mg,肌內注射,6小時1次。
(3)術后第1天,醋酸可的松50mg,肌內注射,8小時1次。
(4)術后第2天,醋酸可的松50mg,肌內注射,12小時1次。
(5)術后第3天,改強的鬆口服;首先5mg,6小時1次;1-2天後改5mg,8小時1次;1-2天後改5mg,12小時1次;1-2天後改為上午5mg、下午2.5mg直至停止。激素具體更改和停止時間,視病人電解質、血糖水平而定。
2 術后嚴密觀察病情,若發現病人四肢無力、肌肉和關節酸痛、噁心、嘔吐、血壓驟降、脈快、神志模糊等癥狀,立即通知醫師處理,並積極配合搶救。
3 給予氧氣吸入,增加機體需要氧量,提高血氧分壓濃度。
4 建立靜脈通道,補液,同時使用升壓葯,注意防止外滲,嚴密監測血壓、脈搏的變化,及時調整用藥量。

查看

1 病人是否出現腎上腺皮質功能不足的危象癥狀。
2 病人的生命體征是否平穩。

飲食原則

1、低鹽飲食:每日只可用3~5克食鹽。日常飲食應選擇含鈉較低的食物,如豆類及豆製品、蔬菜類、果類等。
2、進食含鉀高的食物:含鉀高的食物有:鮮香菇、黃瓜、柑橘、甜玉米、糯米、馬鈴薯、桂圓、葡萄、椰子、柿子、西瓜、芒果等。
3、多食鹼性食品:鹼性食品有:豆類、蔬菜、水果、栗子、百合、奶類、藕、蛋清、海帶、茶葉等。
4、高蛋白飲食:高蛋白食物有:黃豆、蠶豆、豌豆、花生、牛肉、豬肉、雞肉、鴨肉、內臟、雞蛋、奶粉等。
5、高維生素飲食:葡萄、菠蘿、芒果、香瓜、櫻桃、綠豆芽、四季豆、青椒、花菜、芹菜、苦瓜、木耳、毛豆、南瓜等。
6、低膽固醇食物:米、麥、玉米、米粉、麵包、蔬菜、水果、豆類、奶粉、花生等食物的膽固醇含量低。而肉類、蛋類、水產類、蛋類食物膽固醇含量很高,宜少食。
7、低糖飲食:遠離甜食,避開各種糖類食物。應多食五穀類、根莖類、新鮮蔬菜等,這些食物對血糖轉換速度較慢。

營養產品調理建議

■3倍用量:小麥胚芽油(天然維生素e片)
■2倍用量:b族維生素
■1倍用量:蛋白質粉,維生素c小麥胚芽油(倍健天然維生素e片):有效調節內分泌。
b族維生素:維持正常的新陳代謝。
蛋白質粉補充因代謝亢進而引起的過量消耗。
維生素c:補充代謝亢進而引起的過量消耗,減少藥物的毒副作用。