先天性后尿道瓣膜

先天性后尿道瓣膜別名：后尿道瓣膜、先天性后尿道瓣。在臨床上非常重要。因為嚴重的尿流梗阻會導致整個尿路的功能障礙，包括腎小球濾過、輸尿管及膀胱平滑肌的功能以及排尿的控制。后尿道瓣膜是導致腎功能衰竭的重要原因。 ‍

后尿道瓣膜症的病因不清楚，因偶有家族史，有人認為是中腎管的發育異常，也可能是多因素的結果，也有人認為是尿生殖竇發育異常造成的（圖1）。對於后尿道瓣膜的形成有4種學說：

1、正常精阜的遠近端均有幾條黏膜皺襞，如果這些黏膜皺 ‍襞肥大，突入尿道，即形成第Ⅰ型或第Ⅱ型后尿道瓣膜。

2、胚胎時期的尿生殖膜沒有完全消退，尿生殖膜的殘留，即形成了第Ⅲ型后尿道瓣膜。

3、中腎管或苗勒管先天畸形。

4、精阜的黏膜與尿道黏膜粘連融合。有報道，同卵雙生兄弟全有后尿道瓣膜，與遺傳有何關係，尚難肯定。‍

后尿道瓣膜症造成下尿路梗阻，在胎兒期所引起的主要危害是原腎組織在腔內高壓環境下發育勢必導致尿路發育的異常，包括膀胱、輸尿管平滑肌和腎實質的結構及功能的損害。 ‍

1、腎功能檢查：濃縮功能下降，血肌酐、尿素氮上升。

2、產前超聲檢查：后尿道瓣膜症在產前檢出的尿路畸形中佔10%，被檢出率位於腎盂輸尿管連接部梗阻、先天性巨輸尿管症之後，居第3位。

超聲特點是：

①多可見雙腎、輸尿管積水。

②膀胱壁增厚，膀胱有尿瀦存。

③前列腺尿道擴張、延長。

④母體羊水量少。由於常不典型，易與梅干腹綜合征及雙側中度膀胱輸尿管反流混淆，這些變化須於小兒出生后複查。

3、尿流率測定 對兒童排尿困難有篩選意義。

4、尿道造影：尿道造影對診斷有重要價值，排尿性膀胱尿道造影更有價值。最常見的第Ⅰ型，可見到瓣膜處有很薄的一層充盈缺損，缺損的近端后尿道擴張，膀胱頸部肌肉突入，似有狹窄，后尿道極度擴張時，與膀胱頸連在一起，形似葫蘆。梗阻遠端尿流極細，可見反流入生殖道，半數有膀胱輸尿管反流（單側或雙側）；第Ⅱ型及第Ⅲ型（精阜近端有隔膜者）后尿道並不擴張。精阜近端有隔膜的第Ⅲ型，當行逆行尿路造影時，造影劑於隔膜處受阻，造影劑停留在後尿道內，把隔膜鼓向膀胱呈球狀。逆行尿路造影及排尿性膀胱尿道造影對比檢查，診斷價值更大。

5、尿道鏡檢查：可直接看到瓣膜，對診斷亦有價值，但文獻報道其檢出率並不比膀胱尿道造影高。

6、靜脈尿路造影：除雙側腎、輸尿管積水外，可見腎濃縮功能差。兩側積水的程度可不一致，亦可為單側。當腎功能喪失后，靜脈腎盂造影可不顯影，腎盂輸尿管正常者，並不能完全排除尿道瓣膜。

7、核素腎圖：可發現雙側或單側梗阻性表現，對了解腎功能有價值。

8、腎核素掃描：可了解雙腎功能。

1、排尿障礙：稍年長兒童可被親人發現有排尿困難癥狀，排尿時需加腹壓，有尿頻及尿流滴瀝，甚至充溢性尿失禁，遺尿癥狀比較嚴重而頑固，但年齡幼小者自己不能陳述而易被親人忽略。

2、恥骨上或腰部腫塊：此為常見體征。因排尿障礙致膀胱尿瀦留及繼發腎積水，又因兒童腹壁及腰部肌肉較薄弱，充盈的膀胱及積水的腎臟易於觸及，排尿時腰部脹痛提示膀胱輸尿管反流。

3、發育及營養不良：因腎功能障礙導致發育及營養不良、患兒身高、體重及智力發育均遲於實際年齡，常有貧血及低蛋白血症。

4、腎功能障礙：腎功能檢查濃縮功能減退，嚴重者血BUN及Cr升高，有代謝性酸中毒及電解質紊亂表現。

5、尿路感染癥狀：常因繼發腎盂腎炎而出現高熱、寒戰、膿尿及血尿等。

6、其他：有些新生兒表現呼吸窘迫綜合征或不能解釋的氣胸或縱隔氣腫，常由於后尿道瓣膜伴肺發育不良所致。

此症所致的尿道梗阻對泌尿系統損害極大，應早期診斷，及時治療。凡有以下臨床癥狀者，均應考慮到患有尿道瓣膜的可能性，應作進一步檢查。

1、新生兒：

（1）有不能解釋的縱隔氣腫或氣胸所併發的呼吸障礙。

（2）雙側腰部及(或)恥骨上區有囊性腫塊。

（3）胎尿性腹水。

（4）羊水過少（因尿道梗阻，胎尿排出較少）。

（5）出生時即有明顯脫水。

2、幼兒期：

（1）持續尿頻、尿線無力、排尿困難、尿失禁、遺尿。

（2）反覆出現尿路感染、膿尿、血尿。

（3）腰部可觸及包塊，特別是雙側腰部包塊。

（4）膀胱尿瀦留。

（5）發育障礙。

（6）慢性腎功能不全。‍

‍治療措施的選擇取決於腎功能的情況及患兒的年齡。對嬰兒后尿道瓣膜症所引起的嚴重尿路梗阻的首要治療是糾正水，電解質失衡，控制感染及經尿道或膀胱置管引流，應儘可能保護腎功能並使腎功能最大限度地得到恢復，改善一般情況。一般來講，導管引流5～7天，即可適當地恢復現存的腎臟功能。

由於內鏡的應用使后尿道瓣膜症較易得到早期診斷及治療。在腎功能改善後，可經尿道或膀胱電灼瓣膜。可用8F內鏡或輸尿管鏡觀察尿道，了解外括約肌部位。如經尿道放入內鏡，從膀胱內向外沖水則可見瓣膜向外張開，電灼5點、7點及中間12點部位的瓣膜。對不能經尿道放入內鏡者可經膀胱造口處放入內鏡，順行電灼瓣膜，此法的優點是在擴張的尿道中能清楚看到瓣膜，對尿道創傷小，若后尿道過分伸長，膀胱尿道鏡不能抵達瓣膜部位，可選用可彎曲性膀胱尿道鏡，也可經輸尿管鏡用Nd-YAG激光切除后尿道瓣膜。

對一般情況較差的小嬰兒，新生兒或早產兒可先行膀胱造口（把膀胱前壁固定在腹壁上開窗，不帶造瘺管）引流尿液，待一般情況好轉后再電灼瓣膜，很少使用輸尿管皮膚造口或腎造瘺。現已很少採用開放性后尿道瓣膜切除術和尿道擴張術治療后尿瓣膜症。

凡經電灼瓣膜后應密切隨訪、觀察膀胱是否能排空及腎功能恢復情況，有無複發性尿路感。臨床上，小兒一般情況的改善較快；但膀胱的恢復要慢得多，而擴張輸尿管的恢復更慢。有些膀胱輸尿管反流可能會緩解乃至消失。若仍有膀胱輸尿管反流可作具有抗反流作用的輸尿管膀胱再植術，使膀胱輸尿管具有抗反流作用。若腎、輸尿管積水無改善，仍持續有單側嚴重反流，應鑒別輸尿管有無梗阻，可考慮行輸尿管成形及輸尿管膀胱再植術。若腎臟無功能，可能是嚴重發育異常腎，則考慮行患側腎切除術。在隨訪中，一小部分小兒經電灼瓣膜后仍持續有排尿困難，則需行尿流動力學檢查，可能合併膀胱逼尿肌功能障礙、膀胱頸肥厚、膀胱容量減小等，可採用相應的藥物治療、間歇導尿或膀胱擴大術來改善排尿困難癥狀。‍