Q-T間期延長綜合征

Q-T間期延長綜合征別名：心臟耳聾綜合征（cardio-auditory syndrome）

Q-T間期延長綜合征伴有先天性耳聾者稱Jervell-Lange-Neilson綜合征，為常染色體隱性遺傳；無耳聾者又稱Romarno-Ward綜合征，為常染色體顯性遺傳。1856年Meissner首先報道1例聾啞女孩突然死亡，其兄弟姐妹中亦有2人死亡，且發現惟一的異常是心電圖示明顯的Q-T間期延長。

有反覆暈厥病史，特別是在體力活動或情緒激動時易發生，可伴有先天性耳聾。家族中、有同類患兒或猝死者，死亡病例半數<5歲。

心電圖或Holter心電圖

（1）Q-T間期延長，T波寬大、切跡、高尖。雙向或倒置，常伴有擴張期震蕩波（Downs）。

（2）可見頻發室性早搏，常有R on T，而致室性心動過速，心室顫動。

（3）運動心電圖Q-T間期延長明顯。

腦幹聽覺誘發電位或電測聽檢查以診斷有無耳聾。

減少活動，避免勞累和過度緊張。

抗心律失常葯 常用β受體阻滯劑如普萘洛爾，劑量宜偏大，小劑量無效，一般每日口服1~4mg/kg，分3次。可防止暈厥發作，在治療顯效后勿中斷服藥，否則有發生猝死的可能。如效果不佳可加用苯妥英鈉；服藥后心率減慢者可加用阿托品；發生尖端扭轉型室性心動過速宜靜脈滴注異丙腎上腺素。

1．左側星狀神經結切除術 因術后能增加心室顫動閾，故可避免發生心室顫動，手術時切除左胸1~4或1~5星狀神經節，但保留上部星狀神經節以避免發生Horner綜合征。如術后仍有暈厥發作，可能是其他交感神經興奮反射到心臟，此時應加服普萘洛爾。

2．在體內埋藏自動除顫器，一旦發生心室顫動可隨時自動除顫。合併房室結傳導阻滯時，有認為應放置人工起搏器或聯合應用β受體阻滯劑。