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Paget's病
Paget's病
Paget與Virchow並稱為近代病理學之父。Paget的生活年代是19世紀，他的重要貢獻包括腫瘤生長的“種子-土壤學說”，骨科的Paget病，乳腺的Paget病，外陰Paget病，陰囊等paget病，骨骼的Paget病是一種慢性骨瘤樣變性，可造成骨的膨脹、畸形、強度減弱，進而形成骨痛，關節炎、畸形和骨折。Paget病的病因多認為與慢性病毒感染有關，有家族史。診斷多在40歲以上人群得出，男女性發病率差別不大，不同國度、民族的人群發病率不同。
Paget病於1877年為Sir James Paget首次描述為畸形性骨炎，這是老年人群中第二常見的骨病變，僅次於骨質疏鬆。本病可以分為三期：首先是溶骨期：非典型破骨細胞的過度的骨質吸收。之後第二期，混合期，即正常的成骨細胞遷移進來並引起骨質快速增生。新生骨是紊亂的，肥大、血供更豐富。終末期或硬化期，成骨細胞的活性佔優勢並形成增厚增大的硬化骨。
多數患者長期無癥狀、體征。有時其伴發關節炎的癥狀會混淆Paget病的診斷，所以很多Paget病的診斷來自於對其併發症的檢查中。常見癥狀有：
（1）骨痛：最常見，多在病損周圍，以靠近關節部多。
（2）頭痛，聽力喪失：病變發生在顱骨時。
（3）神經壓迫：病變發生在顱骨或脊柱時。
（4）頭顱增大，肢體彎曲，脊柱畸形：病變在進展中。
（5）臀部痛：骨盆或大腿骨發生時。
（6）關節痛：關節軟骨受損時。
實驗室檢查
血鹼性磷酸酶(ALP)升高有助於本病的診斷，但正常時不能排除其可能。 95%的患者血鹼性磷酸酶(ALP)升高，而鈣、磷代謝多為正常。單骨性PD者血清ALP常不升高。部分病人血鈣升高，血磷稍低。血中骨源性鹼性磷酸酶水平和尿羥脯氨酸增加。血鈣、磷、鎂和PTH一般正常。
股骨側位片示左股骨皮質增厚，向前弓形變形
表現為受累骨的增粗和增厚，既有囊狀透光區又有骨硬化。骨皮質和松質界限消失，臂小梁粗大稀疏，密度不均，排列紊亂，呈條索狀高密度影交織，中間夾雜網格狀低密度區。早期以骨吸收為主，晚期以骨形成為主。沒有骨膜反應，也沒有軟組織腫塊。
長骨表現為增粗、彎曲，皮質骨變性增厚，病變與正常皮質骨分界處可見到“V”形分界線，可有病理骨折。在骨盆常出現髖臼內陷。病變在腰椎出現，則椎體明顯增大，骨小梁粗大，但椎間隙多保持正常。在顱骨表現為顱蓋骨異常增厚，離、低混雜密度，常伴有顱底凹陷，早期改變首先是外板破壞而內板仍保持完整。
全身多處放射性濃聚灶
核素骨顯像在Paget’s病有明顯的特徵：受累骨通常有顯著的放射性攝取增加並核素
分佈均勻，當有局限性骨質疏鬆時，僅在病灶邊緣表現為強攝取。
典型的Paget’s病骨顯像容易識別，可以用來評價骨骼病變的範圍，單骨還是多骨受累有獨到的優勢，是理想的篩選技術。同時骨顯像比放射檢查有更高的靈敏度，並可以追蹤疾病的進展及治療效果，對檢查前血清鹼性磷酸酶正常的病人，骨顯像是了解治療反應的客觀手段。
預后較好，特別是當骨的繼發改變產生之前如能給予治療。人身各骨均能發生Paget病，但常見骨為脊柱、顱骨、骨盆、股骨等。Paget病發展緩慢。治療的目的是控制Paget病損的發展，減輕癥狀，減少併發症。Paget病繼發的骨肉瘤發生率小於1%。
（1）關節炎：長骨發生彎曲，造成下肢鄰近關節受力不均。另外，增粗變大的關節骨端也影響關節的生物力學。這些病例中，關節痛的原因來自於Paget病本身和關節炎。
（2）心臟病：由於需要做更多的功泵出血液到受感染的骨，心臟負荷增大所致。如有動脈血管的硬化則可能發生心衰。
（3）腎結石：
（4）神經受壓：包括腦、脊髓、外周神經、壓迫血管造成腦、脊髓供血減少。
（5）惡變傾向：有骨肉瘤惡變傾向。
（6）牙齒脫落、視力喪失：病變顱面骨發生時會出現。
藥物：治療的目的是控制Paget’s病的活動，而非治癒。
（1）依替膦酸鈉片Didronel R (etidonate disodium) 200-400mg 2/日 6months. P.O.
（2）帕米磷酸二鈉Aredia R (Pamidronate disodium) 30mg 1次/4h 3days. I.V.
（3）阿倫膦酸鈉Fosamax R (alendronate sodium) 40mg 1/日 6month P.O.
（4）替魯膦酸鈉片Skelid R (tiludronate disodium) 400mg 1/day 3months P.O.
（5）利賽膦酸鈉Actonel R (risedronate sodium) 30mg 1/day 2months P.O.
（6）降鈣素Calcitonin: Miacalcin R500-100u 3/week, 6-18months, I.V.
有下列三種併發症的情況下考慮外科手術
（1）骨折：外科手術有益於骨折癒合
（2）嚴重退行性關節炎：當保守治療不能有效時，髖、膝關節置換術成為必要。
（3）畸形：矯形術有利於下肢關節，尤其是膝關節功能的恢復。
大多數的顱骨、脊柱骨膨大所致的神經癥狀都能通過非手術方法緩解，所以勿急於減壓手術。
Paget’s病患者應每日攝入1000-1500mg鈣，充分日光浴，至少需400u/day的維生素D。對於接受二磷酸酸鹽治療的患者，上述措施更為必要。有腎衰的病人慎用。
鍛煉也為保持骨骼發育健康、減少骨畸形發生，保持關節功能穩定的必要措施。