持續性植物狀態

植物狀態(vegetativestate)是指機體能生存和發展，但無意識和

思維缺乏對自身和周圍環境的感知能力的生存狀態患者有睡眠-覺醒周期部分或全部保存下丘腦和腦幹功能，但是缺乏任何適應性反應缺乏任何接受和反映信息的功能性思維。植物狀態可以是暫時的，也可以呈持續性植物狀態(PVS)有人認為植物狀態超過1個月或1年者稱PVS，但一般認為必須＞1年方可診斷PVS。

持續性植物狀態(PVS)表現類似於昏迷易與昏迷相混淆而且，起初是昏迷的病人，在長短不一的時間后，可逐漸發展為這些狀態一旦病人出現睡眠-覺醒周期真正的昏迷就不再存在持續性植物狀態(PVS)與真性昏迷的鑒別對使用恰當的治療及判定預后是重要的。

持續性植物狀態的病因大致可分為3類。

1.急性損傷：這是PVS的最常見原因。創傷最為常見包括交通事故槍傷及產傷等非創傷性損傷包括各種原因引起的缺氧缺血性腦病如心跳呼吸驟停窒息、絞死溺水等；嚴重持續性低血壓發作，腦血管意外，如腦出血腦梗死蛛網膜下隙出血等；此外還有中樞神經系統的感染腫瘤、中毒等。

2.變性及代謝性疾病：Alzheimer病多發性腦梗死、痴獃、Pick病、Creutzfeldt-Jakob病、Parkinson病、Huntington病是成人中常見的病因在兒童常見於神經節脂質沉積病，腎上腺白質營養不良線粒體腦病、灰質變性等疾病。

3.發育畸形：包括無腦畸形、先天性腦積水、小頭畸形腦膨出等。

PVS患者的病理改變常因人而異腦部損害到死亡之間的時間不同可以影響病理改變的性質和嚴重程度，患者的原發病也可以影響檢查結果。

1994年Kinney報道持續植物狀態患者的腦病理檢查發現丘腦是最主要的病變所在，認為丘腦對意識和感知是非常主要的，而對覺醒的意義則屬次要。

1997年Reinder報道植物狀態可能與尾狀核灰質的損害有關，並認為除瀰漫性損害，某些局灶性缺血改變也非常重要。

但是無論是外傷或非外傷性腦部損傷所致的PVS其病理改變大致有兩種。

1.慢性皮質層樣壞死這一類型改變，主要見於缺血缺氧性腦病Dougherty報道10例屍檢資料，鏡下可見新皮質層樣壞死7例多灶性梗死2例，栓塞性梗死1例神經元脫失及膠質增生l例。新皮質損害以枕葉最為明顯此外海馬紋狀體、丘腦、小腦大多有神經元喪失及膠質增生在10例中9例腦幹均正常僅l例有四疊體梗死。

2.瀰漫性軸突損害此種異常見於急性顱腦損傷，是由於廣泛皮質下軸突損害中斷了大腦皮質與腦的其他部位的聯繫，有時瀰漫性軸突損害可伴有原發性或繼發性腦幹損傷個別報道下丘腦也可有嚴重損害。

持久性植物狀態病人喪失認知神經功能但保留自主功能。此狀態在昏迷之後出現，特點為對周圍事物無意識或認知功能缺如，但保持睡眠-覺醒周期。自發動作可出現對外界刺激會睜眼，但不會說話不會服從命令患者貌似清醒，眨眼自如瞪目凝視或無目的的轉動眼球但無任何意識活動，缺乏知覺、思維、情感、意志等活動無任何自發語言及有目的的四肢活動，對言語周圍環境及事物缺乏有意識性的反應不言不語皮質下無意識活動如咀嚼、吞咽反射瞳孔對光反射角膜反射睫毛反射、咳嗽反射均存在對於疼痛或有害刺激可出現痛苦表情或逃避反應，但通常無定位反應可有無意識的哭叫。有不規則的睡眠-醒覺周期。視覺反射可以有一定程度的保留。可出現吸吮和強握等原始反射雙側病理反射陽性患者的心跳呼吸血壓和體溫都正常但大小便失禁。許多未確切下定義的綜合征被用作持久性植物狀態的同義詞，包括α昏迷、新皮質死亡(neocorticaldeath)及持久性無意識(permanentunconsciousness)。這些名稱缺少精確性，儘可能避免使用。本症的診斷要謹慎，只在長時期觀察后才能做出。

1.診斷標準關於PVS的診斷標準眾說紛紜，國際上見諸報道的已不下10種之多。

(1)美國倫理和神經病學協會(1993)的診斷標準為：①喪失對自身或環境的感知可有反射性或自發睜眼。②患者不能與醫生對話或書寫交流患者對言語沒有情緒反應可能偶然發生視線追蹤，通常不隨刺激目標轉移。③不能說單詞或說話。④可發生微笑皺眉或叫喊，但與外界刺激無關。⑤存在睡眠-覺醒周期 ⑥存在吮吸、咀嚼、吞咽等原始反射，瞳孔對光反射心眼反射、握持和腱反射可能存在。⑦不能學會或模仿任何動作，但對有害刺激可有屈曲活動。 ⑧血壓調節心跳和呼吸功能仍然存在，但有大小便失禁。

(2)中國於1996年在南京制定了PVS的臨床診斷標準(暫定)這些標準是：①認知功能喪失無意識活動，不能執行指令。②保持自主呼吸和血壓。③有睡眠-覺醒周期。④不能理解或表達語言。⑤自動睜眼或刺激下睜眼。⑥可有無目的性眼球跟蹤運動。⑦丘腦下部及腦幹功能基本保存如果以上癥狀在腦損傷后持續1個月以上，即可定為PVS。儘管有這些標準，對PVS患者進行準確的診斷仍很困難，因為昏迷與植物狀態可以在同一患者身上發生相互轉換。臨床常有病例在昏迷好轉之際表現出植物狀態而具有短期植物狀態的患者在病情發展轉向惡化時又發生深度昏迷因此，一些臨床學者建議將永久性植物狀態(permanentvegetativestate)和PVS區別開來此外太田富雄等人又提出過渡性植物綜合征(transientvegetativesyndrome)及不完全植物綜合征(incompletevegetativesyndrome)等概念用以和PVS相區別。前者是指那些對外界語言刺激已經具有某些反應(如點頭)或是對語言指令具有某種執行能力以及能夠發出單音節的患者；而後者則包括那些能夠表現出某些情感反應以及具有眼跟蹤意向的患者很明顯這兩類患者雖然也具有PVS的某些癥狀但嚴格地說他們不屬於典型的PVS，他們的一些癥狀可能是病情轉化過程中出現的暫時表現。因而在中國診斷PVS暫定標準中提出：植物狀態必須持續1個月以上方能診斷為PVS。這種考慮是周全的和必要的它有利於澄清目前中國臨床診斷中常見的混亂特別需要指出的是，一些有意識但視覺和聽覺受到嚴重損傷的患者也容易被誤診為PVS患者。據Andrew等(1996)的報道，誤診率竟高達37%～40%之多。

2.持續植物狀態的概念和臨床表現明確，但目前普遍存在誤診的情況甚至有經驗的神經科專家也會發生。Tresch等檢查62例被其他醫療機構診斷為PVS的患者有11例存在對環境和自身的感知能力。Childs等報道49例外院診斷為PVS的病例，入院后37%的患者被發現存在感知能力不符合持續植物狀態。Andrews等報道40例其他醫院診斷為PVS的患者中有16例(40%)存在感知能力經治療后11例能恢復定位、定向和認知功能。植物狀態的診斷可影響患者的治療和護理給社會家庭帶來巨大的影響在法律道德上有重要的意義它直接關係到臨床治療效果的評價並對研究科學有效的治療方法有關鍵的作用所以醫生必須高度認識誤診的嚴重性及產生誤診的因素。

分析誤診的原因可能有以下幾個方面：

(1)對植物狀態的定義概念不清其中主要是與昏迷相混淆。

(2)觀察條件不理想對病情觀察不細緻，特別是沒有參考密切接觸患者的人的意見，如家庭成員等。

(3)觀察運動和感覺障礙患者存在困難等。許多作者提出了診斷植物狀態時的重要建議：在評價有肢體嚴重殘疾的腦損傷患者時需要檢查技巧、時間和反覆觀察；在誤診患者中許多是失明或視力嚴重受損，所以缺乏眨眼和視線追蹤是不可靠的表現；早期觀察可被患者用於交流的任何活動，並定期隨訪；確定嚴重和複雜神經功能障礙患者的感知能力，需要有經驗的治療小組參加。

實驗室檢查：

包括全血常規血糖肝功能腎功能血氨、血氣分析、尿液分析尿中藥物篩選。

其它輔助檢查：

1.腦電圖PVS的腦電圖(EEG)改變及其診斷價值各家意見不一。早期Jennett等認為：PVS的初期應是等電位腦電圖，持續數天後出現明顯的電活動，甚至出現a節律以後又有一些學者認為PVS的EEG改變是靜息電位或等電位EEG但多數學者認為，絕大部分PVS患者的腦電圖顯示廣泛瀰漫性多形性δ和θ波而且當由清醒進入睡眠時常伴有背景活動的去同步化。有10%的患者在晚期出現正常腦電圖PVS時很少有典型的癲癇樣活動隨著臨床癥狀的好轉，EEG中的δ和θ波相應減少，重新出現a節律。

2.誘發電位體感誘發電位(SEP)是PVS最敏感和最可靠的檢查方法Hanosita指出SEP的主要表現是N13-N20的中樞傳導時間(CCT)延長和N20波幅降低。Zegerl等還認為發病後一周雙側體感誘發電位消失是意識不能恢復的重要指標。Tsao等報告1例溺水所致PVS兒童SEP正常，最後意識完全恢復，說明SEP正常者預后可能良好。

3.影像學檢查CT和磁共振影像(MRI)只能證明大腦灰質和白質有彌散性多灶性病變。Chu報道6例缺氧性腦病的PVS(4個月～3年)的早期和晚期CT改變早期CT除一般腦水腫外無特殊改變晚期表現大腦皮質或交界區梗死(5例)基底核區低密度灶(4例)、大腦後動脈區梗死(3例)當存活時間超過8個月則出現明顯腦室擴大而且與皮質萎縮不相稱，隨著時間延長腦室擴大往往越來越大腦組織進行性萎縮1997年DeJong報道，PET檢查聽母親講故事的患者，發現其扣帶回的頭部右側顳中回和運動前皮質的腦血流量增加比對照組(非語言的聲刺激)要高，提示即使診斷準確的植物狀態，也不說明其皮質是靜息的有一份報告表明植物狀態的患者可能存在某些“隱含”的識別能力，但感覺刺激的皮質反應是否提示從植物狀態恢復，還有待進一步研究其他輔助檢查包括胸片心電圖等。

相關檢查：

1.氨

2.血氣分析

目前對PVS尚缺乏有效治療方法，主要是針對病因治療。為保持病情穩定促進大腦功能恢復，同時做一些非特異性治療如維持呼吸循環功能；保證水電解質平衡；保證充分的營養；使用腦代謝促進藥物(如腦活素胞磷膽鹼ATP、細胞色素C等)；聲光、電刺激；高壓氧艙及腦室分流術。 Haig等報道了1例外傷性PVS病程6個月，用Sinemet治療后意識恢復日本Tsubokawa等採用電刺激中腦網狀結構及非特異性核團連續6個月以上，結果8例中有3例意識恢復。PVS患者的生命已穩定，只要照料適當，大部分患者會繼續生存下去臨床上不乏存活10～20年的病例。但如果經過長達12個月以上的觀察，而病況無好轉清醒的機會便微乎其微而花費在每個患者的費用則相當驚人根據美國的統計，每個住院的PVS患者在頭3個月的費用約為14.92萬美元在一般診所每天需302～500美元(每年為12.6萬～18萬美元)在家庭中治療的PVS兒童第1年費用約為9.7萬美元基於這一情況，美國總統的醫學生物學和行為研究的倫理問題研究會(1983)、美國神經病學會(1989)和美國醫學會(1990)等機構宣稱只要患者的家屬和患者生前要求，可以終止各種形式的治療，包括輸液及營養。

對於PVS患者，家屬和醫生最為關心的是病人康復的可能性。據美國多科學會PVS工作組研究，以下3項因素與患者康復密切相關，即病人的年齡、病因和PVS的持續時間。兒童預后好於成人，外傷性PVS預后好於非外傷性，隨PVS持續時間的延長，康復的可能性越來越小。1994年美國多科學會的大宗資料分析顯示，在對140例外傷性PVS病人進行1年隨訪后發現，53%死亡，11%仍處於植物生存狀態，26%為重殘，10%為中殘和良好，但患者3個月以後意識恢復者，生活均不能自理。對於外傷性PVS患者的知覺恢復率，各家的報道數據略有差異，為50%左右，兒童為62%。另外，外傷性PVS病人在不同時期其意識恢復率也不同。Levin等報道1～3個月為41%，3～12個月為11%，1～2年為6%，2年以上為0。研究表明，腦外傷所致PVS持續1年的患者，概率極小(1.6%)，並且患者多伴有嚴重的殘疾。有人建議，PVS持續3個月以上即可診斷為永久性PVS。超過上述期限的PVS患者也偶有康復的報道，但都處於重殘狀態。

目前尚未查到權威性的較全面的流行病學發病率統計資料。

據美國Higarhi估計，持續性植物狀態(persistentvegetativestate，PVS)年發病率為25/10萬Sazbon等估計腦外傷引起PVS的患病率為4/100萬在美國每年有1萬～2.5萬成人和400～1000兒童存活在PVS，在英國腦外傷引起的PVS約有1000名患者。

美國多學科PVS專項研究聯合會(TheMulti-societyTaskForceonPVS)於1994年發表了《medicalAspectsofthePersistentVegetativeState》的報告，對PVS的研究現狀進行了相當全面的概括近來由於社會人口老齡化，醫學水平的發展，使各種內外科疾病搶救成功率提高患者得以長期生存其中一部分患者進入PVS。

顱底凹陷症維生素B1缺乏神經病染色體異常亞急性聯合變性大腦性癱瘓維生素E缺乏神經病

1.http://www.huoguan.com/disease/d1_d5/41141/clinic.html

2.http://www.cureba.com/yxkp/lnws84.htm