肺纖維化
肺纖維化
肺纖維化，是指以成纖維細胞增生及大量細胞外基質聚集，並伴炎症損傷、組織結構破壞為特徵的一大類肺疾病的終末期改變。肺纖維化也可以說是指正常肺泡組織被破壞后經過異常修復導致結構異常（瘢痕形成）。絕大部分肺纖維化病人病因不明，這類肺纖維化稱為特發性肺間質纖維化。肺纖維化主要表現為乾咳、進行性呼吸困難（自覺氣不夠用）。肺纖維化目前除肺移植外，尚無特效藥。合理的治療措施可以幫助病人減輕痛苦，提高生活質量。肺纖維化嚴重影響人體呼吸功能，隨著病情和肺部損傷的加重，病人呼吸功能不斷惡化。死亡率高於大多數腫瘤，被稱為一種“類腫瘤疾病”。肺纖維化積極的治療能減輕病人痛苦，提高生活質量。
● 呼吸內科或內科
● 目前具體原因還不明確。
● 多種原因引起的肺泡上皮反覆微小損傷后的異常修復，即成纖維細胞過度增生和細胞外基質大量聚集，就會形成肺纖維化。
● 多於50歲以後發病，起病隱匿，呼吸困難是肺纖維化最常見癥狀，大多數病人有吸煙史。
● 呼吸困難，輕度肺纖維化時劇烈活動后呼吸困難；肺纖維化進展時，靜息時也會出現呼吸困難。
● 乾咳。
● 可有身體不適、乏力、關節痛、體重減輕等癥狀，一般少見。
● 部分病人有杵狀指（趾）。
● 疾病晚期會出現明顯的發紺。
● 醫生聽診可聽見肺部異常的呼吸音。
● 胸部X線檢查：早期病人X線胸片可表現正常；中期出現兩肺中下部出現彌散性網格狀或結節狀陰影。
● 胸部高解析度CT（HRCT）檢查：比胸部CT檢查更能顯示病變細節，診斷準確性高，可代替肺組織活檢。
● 血液檢查：一般無特殊意義，有助於與結締組織病的鑒別。
● 肺組織活檢：可提供病理學依據，對於高解析度CT檢查結果不典型、診斷不清楚、沒有手術禁忌證的病人考慮肺組織活檢。
● 醫生診斷肺纖維化，主要依靠癥狀、體征、影像學檢查、肺功能檢查以及肺組織活檢檢查結果進行診斷。
● 活動時呼吸困難，進行性加重。
● 聽診有異常呼吸音。
● 胸部X線檢查及胸部高解析度CT 檢查，可見肺部出現彌散性網格狀或結節狀陰影。
● 肺功能檢查，可見肺容量減少、彌散功能降低和低氧血症。
● 肺組織檢查，可提供病理學依據。
● 有些疾病也會出現進行性呼吸困難、乾咳、胸部CT檢查顯示斑片性網格狀影，如慢性過敏性肺炎、石棉沉著病、結締組織病等。
● 如果出現上述類似的癥狀，需要及時去醫院就診，請醫生進行檢查和診斷。
● 醫生主要通過病史、癥狀、胸部高解析度CT檢查及血液檢查排除其他疾病，做出診斷。
● 目前除肺移植外，尚無特效藥。合理的治療措施可以幫助病人減輕痛苦，提高生活質量。
● N-乙醯半胱氨酸（NAC）單葯，能輕度改善肺功能，但病人生存期並無延長。
● 吡非尼酮，新型抗纖維化葯，昂貴，不適用於肺功能嚴重損傷的病人。
● 尼達尼布，適用於中度肺功能損傷病人，存在不良反應，價格昂貴。
● 病人儘可能進行肺康復訓練；氧療。
● 減輕病人因咳嗽、呼吸困難等癥狀帶來的痛苦。
● 戒煙，預防流感和肺炎。
● 目前最有效的治療方法，合適的病人可推薦肺移植。
● 肺纖維化病人長期咳嗽、呼吸困難、焦慮，影響生活。
● 積極治療可減輕病人痛苦，提高生活質量，但不能降低死亡率。
● 肺移植後效果較好。
● 戒煙。
● 避免長時間吸入粉塵。
● 預防流感和肺炎，防止肺纖維化急性加重。
基本信息
- 中文名
- 肺纖維化
- 外文名
- pulmonary fibrosis
- 癥狀表現
- 乾咳、進行性呼吸困難
- 就診科室
- 內科
- 顯狀部位
- 肺部
- 原因
- 長期吸煙、環境因素，慢性支氣管炎等肺部疾病
- 多發人群
- 40～50歲男性，既往有吸煙史患者略多
- 疫苗預防
- 否