回盲瓣

回盲部：迴腸的末端突入盲腸，一般位於右髂窩內，有時高位可達髂窩上方，甚至肝右葉下方，有時可低至小骨盆內。上接迴腸，下通升結腸。

迴腸末端與盲腸交界的部分。位於右髂窩，與升結腸相續。在盲腸與迴腸交界處，迴腸末端突出 盲腸時，其環肌增厚、黏膜摺疊形成 唇狀瓣，稱“回盲瓣”，其可避免迴腸 內容過速地進入盲腸，並能防止盲腸 內容向迴腸反流。在行結腸鏡檢查中，該瓣可作為判斷腸鏡到達回盲部的一個標誌。克羅恩病、腸結核常好發於回盲部。

是白血病化療期間重要的消化道綜合征，亦稱回盲部綜合征。首先由Sherman等提及，過去的名稱較混亂，包括中性粒細胞缺乏迴腸結腸炎、盲腸炎、壞死性腸病、壞死性小腸結腸炎、出血性小腸結腸炎、白血症性迴腸綜合征。

1.發病機制：①一般認為90%以上的ICS在化療中發生，且多為聯合化療，以及使用類固醇。化療時發生骨髓抑制，引起中性粒細胞缺乏，已知全部病例都有嚴重的粒細胞缺乏，這是ICS發病的主要及必備條件。②長期使用廣譜抗生素可改變腸道菌群，造成菌群失調，使機會致病菌、腐敗菌、真菌、病毒等乘機致病。皮質激素的應用，降低機體免疫力，引起結締組織改變，從而降低腸黏膜對致病因子的抵抗力，加重上述病原體感染。③由於ICS發生時多為白血病未緩解，因此白血病細胞在消化道浸潤亦可為本病發生的一個原因，加之血小板的嚴重減少，出凝血機制的障礙，導致腸壁內出血，細胞毒素的作用使血管壁缺氧，加重組織壞死。④發生於回盲部：可能因為該處血管稀疏，供血較少，而淋巴組織豐富，類固醇及化療藥物可引起淋巴組織迅速壞死，加之回盲部最易脹氣，致使供血不足加重。總之，ICS的發病是多因素綜合所致，與粒細胞缺乏、貧血、血小板減少、白血病細胞浸潤、腸功能障礙，導致腸壁缺血、組織壞死，細菌、真菌感染有關。

2.臨床表現：①發熱：幾乎所有病例均可有發熱，體溫可達39～40℃。②腹痛：其特點為開始瀰漫性不定位悶痛，一般多位於右下腹、臍周，並有局部輕壓痛，以後可為瀰漫性全腹痙攣性疼痛，有壓痛和反跳痛，腸鳴音可減弱。③腹瀉：大便多為泡沫樣，稀便，部分伴有黏液，少見為血便。一般認為含有壞死的黏膜，開始一般為大便次數增多，並逐漸加重，甚至無法計數，多伴里急后重。便前腹痛加劇，便后疼痛緩解者，腹瀉嚴重者可引起脫水及電解質紊亂，併產生相應的臨床癥狀。④腹部包塊：包塊大小不定，從鴿卵至雞蛋大小，境界不清，有壓痛，質地中等，無波動感，超聲檢查提示為炎症性包塊。⑤腹水：腹水癥狀及體征不明顯，B型超聲檢查、腹腔穿刺可發現腹水。⑥原發病癥狀及體征：如發熱，肝、脾、淋巴結腫大等。

3.實驗室檢查：①外周血象：血紅蛋白、血小板根據病情正常或減少，中性粒細胞百分比及絕對值一般均減少。②大便常規：黏液(+)～(+++)，膿細胞 (+)～(++)，紅細胞 (+)～(++)，半數以上可檢出真菌。

病理改變：手術或屍解可見病變較廣泛，以盲腸為中心，上至迴腸末端，下至升結腸下半，腸壁厚薄不均，黏膜呈瀰漫性或片狀水腫，可有瘀斑，透壁壞死，散在潰瘍或穿孔，穿孔相鄰部位的腹膜水腫，纖維素滲出；顯微鏡下病變以黏膜、黏膜下層為主，可見細胞空泡變性，壞死或有出血，在病變黏膜上或黏膜下有時可見細菌、真菌，但病變處炎症反應較輕，僅散在少許中性粒細胞及單核細胞浸潤。

纖維結腸鏡檢查：可見盲腸擴張，腸壁充血和散在性潰瘍。

①急性腹膜炎型：腹部有壓痛、反跳痛，腸鳴音減弱，中毒癥狀明顯，常誤診為胃腸穿孔、急性胰腺炎、腸梗阻、急性闌尾炎、膽道感染、真菌性腸炎。

②包塊型：可見明顯的包塊，有壓痛，經消炎對症處理，包塊縮小乃至消失。

③腹水型：由於低蛋白血症或浸潤所致，不易查到幼稚細胞，少量腹水可隨病情好轉而消失。

4.診斷標準：①具備急性白血病及其他血液病的診斷標準。②全腹痙攣性疼痛、壓痛、反跳痛，以右下腹明顯，伴腸鳴音減弱。③高熱，體溫39～40℃。④腹瀉或血性便10次/d左右，量少為泡沫樣或稀便，伴或不伴里急后重感。⑤出現腹部包塊或腹水者，④、⑤條具備一條即可。⑥排除消化道其他器質性疾病或藥物所致的腸道反應。

5.鑒別診斷： ①急性闌尾炎：兩者鑒別困難，急性闌尾炎大多數患者起病時先感中上腹持續性隱痛，數小時後轉移至右下腹，呈持續性隱痛伴陣發性加劇。②急性出血性壞死性腸炎：本病病變主要在小腸，其主要癥狀為腹痛、發熱、便血、嘔吐、腹脹，和ICS有很多類似之處，但認真檢查可以鑒別。此病腹痛起病急驟，多為臍周或中上腹陣發性腹痛，並逐漸轉為全腹持續性疼痛伴陣發性加劇，腹痛后腹瀉，糞便初為糊狀，其後為黃水樣，繼之呈白水狀或呈赤豆湯和果醬樣，甚至為鮮血狀或暗紅色血塊，糞便少而惡臭，無里急后重等，和ICS有不同，可資鑒別。 ③尚需和腸梗阻、急性腹膜炎、急性胰腺炎等鑒別。

6.治療原則：①白血病患者化療后如出現腹痛、腹瀉、中性粒細胞減少，應考慮ICS的可能，除非有強烈的外科手術指征，一般內科合理的保守治療，同樣能使患者度過粒細胞缺乏期，達到ICS癒合。②在胃腸癥狀嚴重的病人，需儘早禁食，時間長短視病情而定，病情好轉可逐漸改流食。③抗感染，根據血、分泌物及大便培養應用抗生素。④合理的全身支持治療，成分輸血。⑤使用升白細胞的藥物，如G-CSF等。⑥手術：病變廣泛而嚴重，且經保守治療無效者應及時手術。一般認為可採用迴腸末端、盲腸和部分升結腸切除術，而單純闌尾炎切除或穿孔修補術失敗率高。⑦如病情危重，應暫停化療。