乾燥綜合征
自身免疫性疾病
乾燥綜合征是一種自身免疫性疾病。好發於40至50歲左右的中年女性。在遺傳、感染、激素、免疫等因素共同作用下發病。乾燥綜合征除了常影響到外分泌腺，如唾液腺和淚腺的功能之外，還可以影響到其他器官臟器，所以臨床表現多種多樣。乾燥綜合征起病隱匿，大多數患者在疾病早期並無明顯口乾、眼干等癥狀，病程晚期的表現也因受累器官不同而千差萬別。其臨床表現可有口眼乾燥、發熱、疲勞、關節腫痛、淋巴結腫大、皮疹等。還可因累及血液系統、腎臟系統、呼吸系統、神經系統等，而引起相應的表現。乾燥綜合征的治療主要根據其受累的器官及病情嚴重程度制定個體化的治療方案，可採取局部治療及全身治療的方法，改善癥狀，延緩病情進展。乾燥綜合徵引起的表現多種多樣，可累及多個系統。患者的正常生活與工作會受到影響，患淋巴瘤的風險也高於普通人群。總體而言，乾燥綜合征病情進展相對緩慢，預后較良好。
● 目前乾燥綜合征的具體病因尚未有明確定論，但目前認為主要有以下幾方面因素：
● 基因遺傳因素可能導致患病的危險性升高。
● 性激素的作用，如雌激素升高可能與本病的發生、發展有關。
● 免疫系統的異常激活也是可能引起乾燥綜合征的因素之一。
● 乾燥綜合征早期往往沒有癥狀，常常來得悄無聲息。首次出現的癥狀也因人而異，但有以下癥狀就需要警惕了。
● 明顯的口乾，吃餅乾、麵包時需要頻頻飲水才能下咽；夜間需要起床飲水。
● 牙齒有小片狀脫落，牙齒脫落後留有殘留的牙根。
● 眼睛乾燥明顯，有畏光、異物感、燒灼感等癥狀。
● 皮膚乾燥或反覆發作的皮膚紫癜及紅斑。
● 關節腫脹疼痛。
● 體檢發現肺部有間質性病變。
● 體檢發現反覆低血鉀。
● 唾液腺功能檢查
● ● 如唾液流率、腮腺造影、腮腺ECT，可用於檢測唾液腺分泌功能有無異常。
● 淚腺功能檢查
● ● 如淚流量試驗、角膜染色、淚膜破裂時間檢測，可用於檢測淚腺分泌功能有無異常。
● 血清免疫學檢查
● ● 乾燥綜合征患者往往有免疫學異常表現，血清中可存在多種自身抗體陽性，以抗核抗體、抗SSA、抗SSB陽性為特徵，還會有類風濕因子陽性，高免疫球蛋白血症等。血清自身抗體滴度水平顯著增高可作為診斷依據。
● 唇腺活檢
● ● 是協助診斷乾燥綜合征的主要手段之一。一般從患者下唇部取一部分唾液腺，做病理檢查，來幫助診斷與鑒別診斷。
● 國際上有公認的乾燥綜合征的分類標準，協助診斷。臨床中主要還是依據患者口乾、眼乾的癥狀；唾液腺及淚腺功能的檢查結果；抗核抗體、抗SSA抗等血清學檢查結果進行綜合判斷，排除其他疾病後，做出診斷。
● 系統性紅斑狼瘡：亦可有多器官及系統受累及，但口乾、眼干癥狀不明顯，血清中多有狼瘡特徵性抗體。
● 類風濕關節炎：乾燥綜合征和類風濕關節炎均可有關節腫痛及類風濕因子陽性，但類風濕關節炎主要以關節癥狀為主，血清中多有特徵性抗體存在。
● 淋巴瘤，均可有淋巴結腫大，發熱、疲勞等表現，但淋巴瘤可有反覆持續腫大的淋巴結、脾臟增大等表現。
● 如老年性腺體功能下降所致的乾燥、糖尿病等。
● 治療方案是根據患者的病情嚴重程度、疾病活動情況及受累器官情況，經過綜合評估后制定的，可採用局部治療及全身治療的方法。目前尚無治療手段可“根治”該疾病，主要以改善癥狀，延緩病情進展為治療目標。
● 避免過度用眼，避免長時間處於乾燥環境中，多飲水，常漱口，勤刷牙，保持口腔衛生。
● 眼干患者可使用無防腐劑的人工淚液等。
● 目前尚無明確有肯定療效的治療乾燥綜合征的藥物。
● 主要使用的藥物有糖皮質激素和免疫抑製劑，一些新型生物製劑的療效仍不肯定，處於臨床研究階段。
● 因乾燥綜合征病因複雜，受累器官除常見的外分泌腺之外，還有全身多器官受累的表現。
● 病情嚴重者的生存時間可能受到影響。病情較輕的患者，也常有全身疲乏勞累感、慢性肌肉酸痛，影響睡眠及工作。一些患者會合併抑鬱、焦慮狀態，嚴重影響生活質量。
● 乾燥綜合征患者罹患淋巴瘤的風險亦高於普通人群。
● 總體而言，乾燥綜合征是一種進展較為緩慢的自身免疫性疾病，預后良好。病情較重且處於活動期的患者，也可獲得有效的治療。
● 對疾病有初步認識和了解，出現癥狀即可早診斷、早治療。
● 適當加強鍛煉，保持居住環境中適當的濕度，保持口腔清潔等。
基本信息
- 中文名
- 乾燥綜合征
- 外文名
- SS
- 別名
- 自身免疫性外分泌腺體上皮細胞炎或自身免疫性外分泌病
- 癥狀表現
- 口、眼乾燥
- 就診科室
- 內科
- 顯狀部位
- 全身
- 多發人群
- 40歲～50歲女性
- 原因
- 是一個主要累及外分泌腺體的慢性炎症性自身免疫病
- 英文別稱
- siccasyndrome
- 傳染性
- 無
- 常見發病部位
- 口、眼乾燥