肌肉代謝

脊髓肌肉萎縮症及其他肌肉疾病中的肌肉代謝

對於SMA和其它許多神經性肌肉疾病的患者來說，肌肉的萎縮或發育不全是非常普遍的。儘管肌肉萎縮所導致的最明顯的後果是肢體的萎軟，但實際上萎縮的肌群還會對患者的營養產生嚴重的影響。因為作為一個營養儲存體或“緩衝器”，肌肉對於蛋白質、碳水化合物以及礦物質的代謝所起到的作用是不可替代的。

這一緩衝能力的喪失或減弱會限制人體對於由諸如腹瀉、嘔吐及發燒所造成的營養失衡進行自我調節的能力。例如：對於一個營養不良的孩子或成人，極為普通的腹瀉也可能是致命的，因為萎縮的肌肉無法充分地補充喪失的鉀和水分。

肌肉在人體非進食期新陳代謝中扮演著極其重要的角色。儘管在餐后的6—8小時，肝臟以“肝糖”的形式儲存有維持人體正常血糖濃度的葡萄糖，但在這之後的非進食期，肌肉就成為人體第一位的葡萄糖來源。它把自身所含的蛋白質降解成為氨基酸並釋放到血液當中，再由肝臟將氨基酸轉化成葡萄糖。人體經由這一過程所獲得的葡萄糖對於大腦和神經系統的正常工作是至關重要的。在非進食期，人體將始終依靠降解肌肉中的蛋白質來維持正常的血糖濃度。

對於健康的兒童和成人來說，在不進食的情況下，一天所需要降解的肌肉蛋白大概只相當於其肌肉總量的1%。然而，對於SMA患兒來說，由於他們的肌肉量只有正常人的10%，所以更大比例的肌肉需要參與提供合成葡萄糖所需的氨基酸。而晚餐到第二天早餐間的正常非進食期所損失的蛋白質對於他們來說都可能是非常巨大的。

科學家們證實各型SMA患兒在正常進食后2-3小時，他們血液中氨基酸的含量就會下降到相當於健康兒童進食至少8小時后才會達到的水平。他們還驚奇地發現Ⅰ型的SMA患兒無法有效地代謝人體在非進食期的主要能量來源--脂肪酸。或者更確切地說，在這一期間，他們的血液和尿液中會含有較高值的未曾使用過（很有可能是有毒）的脂肪酸副產品。

1． 控制因過長的非進食期所引起的低血糖和低氨基酸，從而盡量避免肌肉蛋白的降解。

2． 確保日常飲食中有足夠的蛋白質攝入，以維持正常的血內氨基酸含量，從而提高肌肉的蛋白合成能力。

為達到以上兩點所制定的營養計劃應當包括：

1． 增加複合碳水化合物的攝入。

2． 每天每公斤體重至少攝入2克的蛋白質。

3．對於嬰兒來說，把非進食期控制在6小時以內。而幼兒則要控制在10-12小時以內。根據年齡以及活動量，孩子的飲食應當要能提供其所需的熱量。並同時注意SMA患兒需要的雖然是低脂飲食，但也應確保他們能夠攝入身體所必需的足量的脂肪酸（最低為所攝入卡路里的5%）。

對於稍大一點的嬰兒和幼兒，如果他們可以一覺睡到第二天早上的話，那麼睡前補充一些未煮過的玉米澱粉（1克/公斤）將可以為他們提供一個良好的緩慢釋放複合碳水化合物的來源，因為未煮過的玉米澱粉比其它澱粉能夠更長時間地維持血糖的濃度，從而有效地縮短夜間的非進食期。

在孩子患病，尤其是會導致嘔吐以及影響熱卡攝入的疾病期間，更應該注意他們的營養問題。如果SMA患兒無法進食或飲水以獲得日常所需熱卡的話（通常嬰兒為100卡/公斤/天，幼兒為70-80卡/公斤/天），可能就需要給他們靜脈注射葡萄糖

科學家們知道，對於SMA和其它任何肌肉疾病來說，儘管這樣的"營養療法"並不是確切的治療方法，但遵循這樣一些肌肉營養原則可能會對避免不必要的肌肉喪失有所幫助。同樣也可能在更長時間內幫助患者保持肌力以及增強肌肉在人體營養和代謝等方面所具有的重要的緩衝功能。