肝血管瘤

肝臟的良性腫瘤

肝血管瘤是肝臟最常見的良性腫瘤,單發常見,以海綿狀血管瘤最多見。本病可發生於任何年齡,以30~70歲多見,女性發病率高於男性。目前確切的發病機制尚未明確,多認為與先天性發育異常有關。血管瘤生長緩慢,早期無癥狀,往往因行腹部影像學檢查而發現。隨瘤體增大,可產生牽拉肝被膜、壓迫鄰近組織或器官癥狀,可有右上腹持續隱痛和餐后飽脹等。無癥狀且直徑小於5厘米者,可定期觀察;有臨床癥狀、腫瘤有惡變可能、短時間生長迅速、直徑大於5厘米者,需行治療,首選手術治療。可影響肝臟的代謝功能,嚴重者可出現破裂而危及生命。積極治療,預后良好。

就診科室


● 普通外科、肝膽外科或外科

病因


● 確切的發病機制尚未明確,多認為與先天性發育異常有關。

癥狀


● 血管瘤生長緩慢,早期無癥狀,往往因行腹部影像學檢查而發現。
● 會有肝區隱痛、腹脹、噁心、嘔吐、長期低熱等臨床表現。
● 直徑超過10厘米可有黃疸(皮膚、鞏膜黃染)、貧血及出血傾向。
● 隨著瘤體進一步增大,可自發破裂或創傷破裂,導致出血性休克。

檢查


● 確診肝血管瘤主要依據影像學檢查。
● B超檢查
● ● 簡單易行且無創傷性、價格較低,是肝血管瘤首選的影像學檢查。
● CT檢查
● ● 是診斷肝血管瘤的必要檢查手段,與肝癌鑒別意義很大。
● ● 對小血管瘤的診斷優於B超和CT檢查,具有特殊的診斷意義。
● 動脈造影
● ● 肝血管瘤動脈造影是肝血管瘤最可靠的診斷方法之一,B超和增強CT無法診斷時,才進行此項檢查。
● 放射性核素顯像
● ● 放射性核素標記紅細胞肝掃描對診斷血管瘤具有高度特異性和敏感性。但需靜脈注射放射性核素,為有創操作,且價格相對其他檢查較高。

診斷


● 醫生診斷肝血管瘤,主要依據臨床癥狀結合影像學檢查。
● 血管瘤生長緩慢,早期無癥狀,會有肝區隱痛、腹脹、噁心、嘔吐、長期低熱等臨床表現。直徑超過10厘米可有黃疸、貧血及出血傾向。
● B超典型表現為邊界清晰的低回聲佔位伴後方不甚明顯的回聲增強效應。
CT增強掃描具有特有的對比劑“快進慢出”的表現。
● 磁共振檢查顯示T1弱信號,T2特徵性“燈泡樣”高信號。

臨床表現


肝血管瘤多無明顯不適癥狀,當血管瘤增至5cm以上時,可出現下列癥狀:
腹部包塊有囊性感,無壓痛,表面光滑或不光滑,在包塊部位聽診時,偶可聽到傳導性血管雜音。
2.胃腸道癥狀
右上腹隱痛和/或不適、食欲不振、噁心、嘔吐、噯氣、食后脹飽等消化不良癥狀。
3.壓迫癥狀
巨大的血管瘤可對周圍組織和器官產生推擠和壓迫。壓迫食管下端,可出現吞咽困難;壓迫肝外膽道,可出現阻塞性黃疸和膽囊積液;壓迫門靜脈系統,可出現脾大和腹水;壓迫肺臟可出現呼吸困難和肺不張;壓迫胃和十二指腸,可出現消化道癥狀。
4.肝血管瘤破裂出血
肝血管瘤破裂出血可出現上腹部劇痛,以及出血和休克癥狀。多為生長於肋弓以下較大的肝血管瘤因外力導致破裂出血。
5.Kasabach-Merritt綜合征
血小板減少、大量凝血因子消耗引起的凝血異常。其發病機製為巨大血管瘤內血液滯留,大量消耗紅細胞、血小板、凝血因子Ⅱ、V、Ⅵ和纖維蛋白原,引起凝血機制異常,可進一步發展成DIC
6.其他
遊離在肝外生長的帶蒂血管瘤扭轉時,可發生壞死,出現腹部劇痛、發熱和虛脫。個別病人因血管瘤巨大伴有動靜脈瘺形成,回心血量增多,導致心力衰竭。

分型


● 肝血管瘤組織病理大致可以分為四類。
肝海綿狀血管瘤:主要由豐富的血管腔組成,內襯單層扁平內皮細胞,腔內充滿血液。血管內可有血栓或機化形成。
● 血管內皮瘤:多數病變呈結節型,可惡變為血管肉瘤,病變可累及皮膚、肺、淋巴結等其他器官。
毛細血管瘤:血管腔狹窄,間隔纖維組織豐富。
● 硬化型血管瘤:較少見。

鑒別診斷


● 需要與肝癌、肝囊腫、肝棘球蚴病、肝腺瘤病等鑒別,其鑒別主要依據臨床癥狀和影像學檢查。

治療


● 肝血管瘤治療包括手術治療、介入治療等,具體方案根據腫瘤大小、部位、患者肝功能和全身情況而定。

手術治療

● 是肝血管瘤首選的治療方式。
● 手術切除的一般原則:小於5厘米者不處理,定期觀察;大於等於10厘米者需行手術;6~9厘米者依據情況而定。
● 有下列情況者可考慮手術:年輕患者,瘤體繼續生長機會大;腫瘤靠近大血管,可壓迫或纏繞大血管;癥狀明顯且精神負擔重;合併其他腹部良性疾病,需行手術者;定性診斷不明確;瘤體增長迅速,產生壓迫癥狀;貧血或凝血功能異常。
● 有下列情況不宜手術:年齡>60歲;有重要臟器病變不能耐受手術。

介入治療

● 具有創傷小、操作簡單、安全可靠等特點。
● 常用方法包括經肝動脈栓塞、硬化,經皮穿刺瘤內注射硬化劑等。
● 缺點是對於較大的瘤體藥物劑量難以把握,劑量較小不能充分壞死,劑量較大可破壞正常組織。

危害


● 肝血管瘤引起的肝區隱痛、腹脹、噁心、嘔吐等癥狀,可影響患者的工作和生活。
● 肝血管瘤隨瘤體增大有自發破裂或創傷破裂的可能性,一旦破裂可發聲失血性休克,病死率達70%。肝血管瘤極少惡變,到一旦惡變為肝血管肉瘤,其惡性程度較高。

肝血管瘤有無轉移


● 肝血管瘤為良性腫瘤,無轉移,但發生惡變后可轉移。

預后


● 肝血管瘤治療后的效果與病情的嚴重程度、治療方法等因素有關。
● 一般治療效果良好。

預防


● 目前確切的發病機制尚未明確,多認為與先天性發育異常有關。因此無確切預防措施。