膽汁淤積型肝炎

臨床上是一組有黃疸、瘙癢，伴血清結合膽紅素、膽固醇、膽汁酸、ALP、5-核苷酸酶和白蛋白增高的癥狀體征。常見的疾病有病毒性膽汁淤積型肝炎、藥物性膽汁淤積型肝炎和原發性膽汁性肝硬變。

肝內膽汁淤積的病因分類：病毒性肝炎膽淤型，甲型肝炎延遲消散期，慢性活動性肝炎膽淤型，藥物性膽淤，妊娠期膽淤，感染性膽淤，手術后膽淤，急性妊娠期脂肪肝，酒精性脂肪肝，嬰兒靜脈高能營養，Hodgkin病、淋巴瘤伴肝內膽淤，良性複發性膽淤，壞死後性肝硬化伴肝內膽淤，充血性心力衰竭，慢性胰腺炎，澱粉樣變，慢性氯丙嗪中毒，嬰兒致死性膽汁淤積(Byler)。

(1)一般治療：①病因治療，不十分突出，1/3致病原因未明；藥物性者撤除致病藥物多數黃疸可退；病毒性的缺乏有效抗病毒藥。②營養治療，早期給予低脂、低膽固醇飲食，長期膽汁淤積者可補充維生素K、A、D及ATP、輔酶A、高糖、高蛋白飲食、維持熱量。

(2)癥狀治療：①退黃：應用腎上腺皮質激素，有效率為60%左右，應用苯巴比妥，有效率可達70%左右，尤其對藥物性肝內膽淤和肝炎后殘留黃疸療效更好。應用胰高血糖素-胰島素療法，可使膽汁流量增加，治療期間及時檢查血糖、尿糖及電解質。②瘙癢重者用肥皂水及2%硫酸鎂液洗滌，口服消膽胺6g～10g/日，還可給予安定、東莨菪鹼、苯巴比妥等鎮靜劑。

(3)中醫中藥治療：根據中醫的辨證，可選用清熱解毒、通腑利膽、涼血活血及溫陽利濕等方法。

此外，應用脫氧膽酸及S-腺苷甲硫氨酸，可取得良好效果。

臨床可表現為瘙癢、乏力、尿色加深和黃疸等，早期常無癥狀僅表現為血清鹼性磷酸酶（ALP）和γ谷氨醯轉肽酶（GGT）水平升高，病情進展后可出現高膽紅素血症，嚴重者可導致肝衰竭甚至死亡。

膽汁淤積性肝病按發生部位可分為肝內膽汁淤積和肝外膽汁淤積。肝內膽汁淤積的基本病理變化是膽汁從肝小葉第三區肝細胞開始，表現為肝細胞內膽汁淤積，肝細胞呈羽毛狀變性，伴毛細膽管擴張膽栓形成。嚴重時以擴張含膽栓的毛細膽管為中心，肝細胞呈腺泡樣排列，形成膽汁花環，這是肝內膽汁淤積的特徵性病理變化。可見肝竇內增生肥大的庫弗細胞吞噬膽汁，門管區小葉間膽管膽汁淤積伴膽栓形成。電鏡觀察顯示毛細膽管微絨毛水腫、變短，直至消失。肝外阻塞性膽汁淤積組織病理學特徵為門管區周邊肝內膽汁湖伴膽汁肉芽腫形成，長期肝外阻塞可引起肝內繼發性膽汁淤積。膽汁淤積的後期可引起門管區纖維化，甚至膽汁性肝硬化。

從膽汁的生成、分泌到排泄，任何一個環節出現問題都可能導致膽汁淤積。正常膽汁的形成和分泌是一個複雜的過程，其並不是依靠流體靜壓的作用，而是一個需要耗能的主動排泌過程，歷經肝細胞水平的攝入與分泌、膽管內皮細胞水平的分泌及腸內皮細胞水平的重吸收過程。現如今發病機制已基本明確，大致包括：肝竇基側膜和毛細膽管膜的改變、肝細胞骨架的改變、膽汁分泌調節異常、緊密連接損傷、毛細膽管和肝內膽管的阻塞等。

1.明確是肝內膽汁淤積還是肝外膽汁淤積。膽汁淤積確定后可根據超聲和計算機斷層掃描（CT）等影像學檢查明確有無膽管梗阻、肝內膽管擴張，進而確定是肝內還是肝外的膽汁淤積。對肝外膽汁淤積可進一步通過磁共振胰膽管成像（MRCP）/診斷性內鏡逆行胰膽管造影（ERCP）/超聲內鏡等檢查以明確病因。

2.明確是遺傳性還是獲得性的膽汁淤積。遺傳性膽汁淤積的識別都是基於排除獲得性的病因才得以明確。在排除肝外膽汁淤積后，可做肝穿刺以探索肝實質性病變。

膽汁淤積是由多種原因引起的一種綜合征，找准膽汁淤積的病因是現如今的難點，也是治療的關鍵；淤膽型肝炎發生肝內膽汁淤積的機理已大致明確，但甚為詳細的發病機制尚不十分清楚，需進一步深入研究，以更好的指導臨床。針對特異性基因異常或缺陷進行靶向治療也是未來治療的趨勢。