兒童再生障礙性貧血

本片為“十五”國家重點音像出版規劃品種、衛生部醫學視聽教材。再生障礙性貧血簡稱再障，是由多種原因引起的骨髓組織功能衰竭綜合征。本片介紹了兒童再生障礙性貧血的病因與發病機制、臨床表現、實驗室檢查、診斷、鑒別診斷、治療、療效評價標準等內容。本片內容翔實、圖像清晰。本片由青島大學醫學院製作，片長42分鐘。

正常兒童具有造血骨髓容量相對多於成人，而且兒童的骨髓造血功能代償能力也比成人強，由此形成了兒童再障患者不同於成人患者的特點：

1、體征：約1/3再障兒童體檢可及肝臟，於肋下1~3CM；而成人患者一般不可觸及。

2、血象：兒童患者主要表現為血紅蛋白及血小板減少。而白細胞減少較不明顯，約50%患兒白細胞可超過4.0×109/L，在小於7歲範圍更為明顯，但隨著年齡增長，全血細胞減少的病例逐漸增多。

3、骨髓：兒童患者骨髓增生程度以活躍及明顯活躍為多見，此與成人再障有差別。骨髓中的細胞成分，尤其是增長良好的慢性再障，粒、紅細胞系統比例可大致正常，粒細胞呈現成熟停滯，紅細胞系統中的中、晚幼紅細胞比例甚至比正常兒童略高。而增生不良的兒童病例的粒細胞系統，紅細胞系統百分比均明顯低於成人再障，淋巴細胞、漿細胞、組織細胞、組織嗜鹼細胞等非造血細胞比例明顯高於成人再障。骨髓小粒可部分以非造血細胞為主，部分以造血細胞為主，或造血、非造血細胞兼有之，巨核細胞與成人再障相同，均明顯減少。兒童急性再障骨髓與成人相似。

4、療效反應：一般來說，兒童重型再障異基因骨髓移植療效明顯優於成人患者，而成人重型再障患者免疫抑制治療療效高於兒童重型再障患者。但兒童和成人患者對太白山某些中藥治療都比較敏感。

兒童再生障礙性貧血是由於種種原因引起的骨髓造血功能衰竭，骨髓及耳血檢查呈現紅細胞、白細胞、血小板系統均減少。病因有多種因素，如放射線及放射性物質、化學物質及抗癌藥物、氯黴素、磺胺類葯、保泰松、抗癲癇葯、某些疾病造成如傷寒、傳染性肝炎、病毒感染等。臨床上分為先天性、後天獲得性兩大類。

兒童再生障礙性貧血的分型：

1、急性再障（重型再障Ⅰ型）：

（1）臨床：起病急，貧血進行性加重，常伴嚴重感染，出血。

（2）血象：除血紅蛋白下降外，須具有下列3項中2項：①網織紅細胞〈1%，絕對值〈15×109/L；②WBC明顯低，中性粒細胞絕對值〈0.5×109/L；③血小板〈20×109/L。

（3）骨髓象：①多部位增生低下，三系造血細胞明顯減低，非造血細胞明顯增多，淋巴細胞增多〉70%。②骨髓活檢示骨髓小粒中非造血細胞明顯增加。

2、慢性再障：

（1）臨床：起病慢，貧血輕、中度，感染出血均較輕。

（2）血象：網織紅細胞、白細胞、血小板三項中至少2項減低。

（3）骨髓象：①2系或3系減低，其中必須有巨核系，淋巴細胞增多〉30%。②骨髓活檢示骨髓小粒中非造血細胞增加。

3、重型再障Ⅱ型：如慢性再障病情急性加重，網織紅細胞、白細胞、血小板明顯減少，則為重型再障Ⅱ型。