小兒神經系統疾病

c思考和判斷過程中有一點幫助，在鞏固臨床基本功方面起一點作用。其最終目的，正像諸福棠院士在本書第一版《序》中所期望的，在“推動我國小兒神經學科的發展和專業隊伍的壯大”方面起到“促進的作用”。

20年來，生命科學飛速發展，特別是神經科學、遺傳學以及影像技術有了巨大進步，而小兒神經病學是最大的受益者。科技進步給我們帶來各種新的診療和預防手段，更重要的是，深刻地改變了我們對各種疾病的認識。人類基因組的測序工作已在2001年完成，人類基因總數的一半以上可在腦內得到優先表達或單獨表達。神經系統遺傳病佔全部遺傳病的60%以上，而神經系統遺傳病大部分是起病於小兒時期的。不難預料，不久的將來，當基因的蛋白質產物都得到識別、其功能得到充分闡明以後，神經遺傳病將有嶄新的診斷和治療方法。

近年來人腦神經幹細胞的發現，為受損腦組織的修復提供了新的途徑。神經幹細胞可以分化和增殖為各種神經元和膠質細胞，為治療和修復小兒神經系統各種遺傳代謝病和變性病開闢了廣闊前景。神經影像學的進步，使小兒神經系統疾病不再應用創傷性檢查就可以精確地做出空間定位，發現腦的細微結構異常和神經元移行障礙。更重要的是，功能性神經影像技術（fMRI、PET等）可直接觀察到不同腦區神經元的活動及其相互聯繫。各種技術已經開始應用於認知功能和行為障礙的研究，其目的是了解注意、思維、閱讀、計算、學習等認知活動時神經網路的功能特點。認知神經科學的出現，將小兒神經病學、精神病學和神經心理學緊密地連結起來，可以預測，小兒神經病學將以空前的速度向前發展。

本書的內容做了一些增補。癲癇和驚厥性疾病以及遺傳性代謝病和神經變性病仍作為重點內容加以闡述。遺傳性代謝病和變性病的病種繁多，進展較快，王慕逖教授對有關內容做了深入描述。本書對癲癇的機制、遺傳學、臨床分類、新的癲癇綜合征、新的抗癲癇藥物及癲癇的綜合治療等都做了詳盡的介紹，並加入了病兒的生活質量問題，因為小兒是一個完整的機體，需要從小兒整體出發來進行臨床思考。基於這一觀念，本書還新增加了神經發育障礙、認知和智力障礙、小兒睡眠障礙、腦癱等章節。此外，還增添了小兒神經系統自身免疫性疾病、神經免疫學概念、頭痛、遺傳性周圍神經病以及先天性腦發育畸形等專章。為適應臨床需要，增加了新技術和新藥物的介紹，增設了神經電生理學檢查、神經影像學檢查、神經系統疾病常用藥物等專章。在原有的章節中，對於錐體外系統疾病的小腦系統疾病的內容做了較大變動，進行了較系統的闡述；擴大了腦血管疾病的內容；新生兒神經系統疾病和中樞神經系統感染都做了較多的內容更新。

左啟華