小兒急性淋巴細胞性白血病
常見的兒童腫瘤性疾病
小兒急性淋巴細胞性白血病是最常見的兒童腫瘤性疾病，是指前體B、T或成熟B淋巴細胞發生克隆性異常增殖所致的惡性疾病。急性淋巴細胞性白血病占兒童急性白血病的80%，發病率高峰在3歲至7歲之間。近40年來，特別是20世紀80年代以後，對兒童ALL的基礎和臨床研究取得了巨大的成就，兒童ALL已成為可以治癒的惡性腫瘤，是當今療效最好、治癒率最高的惡性腫瘤性疾病之一。目前小兒ALL的完全緩解（CR）率可達95%以上，5年以上持續完全緩解（CCR）率可達65%～80%。我國小兒急性白血病的發病率約為1/10萬，其中以總性淋巴細胞性白血病佔多數。
● 小兒內科或兒科、血液科。
● 確切病因尚不明，但可能與遺傳、環境因素、生物感染有關。
● 多年研究已證明人類T細胞白血病病毒（一種RNA逆轉錄病毒），可引起人類T淋巴細胞白血病。
● 唐氏綜合征。
● 先天性睾丸發育不全症。
● 先天性再生障礙性貧血伴有多發畸形。
● 先天性遠端毛細血管擴張性紅斑症。
● 大劑量的電離輻射可導致白血病。
● 曾經放射治療胸腺肥大的兒童中，白血病發生率較正常兒童高10倍。
● 妊娠婦女照射腹部后，其新生兒的白血病發病率比未經照射者高17.4倍。
● 小兒急性淋巴細胞性白血病的表現具體如下。
● 乏力。
● 疲勞。
● 心悸。
● 頭暈。
● 皮膚出現瘀點、瘀斑。
● 鼻出血。
● 牙齦出血。
● 青春期女性可出現月經過多。
● 淋巴結腫大。
● 關節疼痛、胸骨疼痛。
● 頭痛、嘔吐。
● 視物模糊。
● 精神失常。
● 嗜睡。
● 癲癇。
● 男性會出現睾丸腫大、陰莖異常勃起。
● 小兒急性淋巴細胞性白血病的確診主要依靠血象檢查、骨髓象檢查、細胞組織化學染色、染色體檢查、分子生物學檢測等。
● 可查看血小板、白細胞是否有減少或增高，有助於疾病診斷。
● 骨髓穿刺是診斷白血病的重要方法。通過骨髓穿刺可以看到骨髓中各種成分以及細胞的形態變化及組成變化，是確診本病的必要手段。
● 可以幫助鑒別細胞類型，對骨髓塗片進行組織化學染色檢查，確定細胞的生物化學性質，有助於與其他類型的白血病鑒別。
● 可查看染色體是否正常，有助於疾病診斷。
● 分子生物學檢查主要的方法有熒光原位雜交技術、聚合酶鏈反應、比較基因組學、光譜核型分析等。
以上檢查不一定都做，醫生會根據你的具體情況，選擇適合你的檢查，當然還有可能做一些其他檢查，請你一定要積極配合醫生。
● 醫生診斷小兒急性淋巴細胞性白血病，主要依據典型癥狀、血象檢查、骨髓象檢查、細胞組織化學染色、分子生物學檢測等進行診斷。具體診斷依據如下：
● 患兒出現發熱，倦怠，乏力，可有骨、關節疼痛，皮膚黏膜蒼白，皮膚出血點、瘀斑，鼻出血等表現。
● 血象檢查：血小板減少，淋巴細胞計數升高，部分病人白細胞數增高。
● 骨髓象檢查：多見骨髓增生活躍至極度活躍，也可見骨髓增生減低。
● 細胞組織化學染色：過氧化物酶染色和蘇丹黑染色陰性，糖原染色時多數細胞中有特異的陽性顆粒。
● 分子生物學檢測：可檢測出克隆性異常。
● L1型：以小淋巴細胞為主，胞質極少，高核，漿比例，核形規則，染色質均勻緻密，核仁不清晰。
● L2型：以大多數細胞為主，部分細胞大小有明顯異質性，胞質中等，嗜鹼，染色質呈瀰漫細緻或密塊狀，核仁清晰，一個或多個。
● L3型：由均勻一致的大細胞組成，胞質豐富，深嗜鹼，含多數明顯室泡，核圓形，染色質細而緻密，核二清晰，一個或多個。
● 根據WHO 2008分型標準，將急性淋巴細胞白血病分為急性B淋巴細胞白血病和急性T淋巴細胞白血病兩型，將形態學分類中的L3歸入成熟B淋巴細胞白血病。
● 一些其他疾病也可能會出現面色蒼白、出血等癥狀，容易與小兒急性淋巴細胞性白血病混淆，這些疾病有再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征等。如果出現上述類似的癥狀，需要及時去醫院就診，醫生通過檢查可進行診斷和鑒別診斷。
● 小小兒急性淋巴細胞性白血病的治療方法是一般治療、化學治療、造血幹細胞移植等治療。
● 保護隔離，積極預防感染。
● 如果化療后出現發熱，及時應用抗生素等治療。
● 嚴重貧血者可定期輸鮮血或濃縮紅細胞成分，改善貧血有利於化療。
● 化學治療的目的是殺滅白血病細胞，解除白血病細胞浸潤引起的癥狀，使病情緩解並鞏固治療效果，減少耐葯。
● 大部分兒童急性淋巴細胞白血病患兒可通過規範化療治癒。
● 中樞神經系統白血病的預防和治療：行腰椎穿刺，鞘注化療藥物。根據情況選擇顱腦放療。
● 在難治或複發的急性淋巴細胞白血病中此療法不僅可提高生存率，而且有可能根治白血病。
● 高危型急性淋巴細胞性白血病預后差，易於複發，可因全身臟器浸潤而危及生命。
● 小兒急性淋巴細胞性白血病因類型不同，預后存在差異。
● 未及時發現和治療的急性病人，可在數天或數月內死亡；
● 部分病人經過治療，可以長期生存或痊癒。
● 小兒急性淋巴細胞性白血病沒有特殊的預防手段，主要注意以下幾點：
● 遠離電離輻射。
● 如果接受放射治療，需要定期複查血常規等。
● 有家族遺傳急性淋巴細胞白血病的人一定要定期體檢。
● 有貧血、頻繁出血情況的人一定要及時就診。
● 避免接觸殺蟲劑、苯、甲醛、亞硝胺類等化學物質。
● 使用環磷醯胺、氮芥等化療藥物時，如果出現不適，應及時和醫生溝通。
● 注意裝修材料環保化，新房裝修后充分通風3～6個月再入住。
基本信息
- 中文名
- 小兒急性淋巴細胞性白血病
- 外文名
- acute lymphocytic leukemia
- 癥狀表現
- 發熱、倦怠、乏力，骨、關節疼痛等
- 就診科室
- 輸血科
- 顯狀部位
- 全身
- 原因
- 遺傳、環境、病毒感染、免疫缺陷因素所致
- 多發人群
- 3歲至7歲兒童