腎小球旁細胞瘤屬良性的血管外皮細胞瘤。本病主要由於原發性腎素分泌過多，導致腎素-血管緊張素-醛固酮系統活性增強。高血壓和低血鉀為腎小球旁細胞瘤的主要臨床表現。
截止目前報告，患者多為青年成人，兒童和老年人極少發生。有1例高齡患者達71歲。為此，高齡者不能排除本病。性別之間沒有明顯差別。
腎小球旁細胞瘤主要臨床表現
1.高血壓
血壓持續升高，偶有陣發性高血壓。
舒張壓升高明顯，多數出現
惡性高血壓的癥狀。可見到
心臟肥大，但罕見心功能不全，也很少引起血管的明顯受損。儘管有長期高血壓存在，但
腫瘤一旦摘除，所有癥狀可完全消失，亦不遺留臟器的損害。可謂真正意義上的“可治性高血壓”。
2.低血鉀 多數病人血鉀減低，血鉀可降至2.2
mmol/L。臨床上出現明顯的疲乏無力，甚至四肢輕癱，一般以
下肢無力最為多見。
口渴、多飲、多尿及夜尿者常見，可能與長期低血鉀引起失鉀性腎病相關。
3.RAA系統活性亢進 所有病例血漿腎素活性（PRA）與
醛固酮量明顯增高。這是原發性腎素分泌過多引發
繼發性醛固酮增多症的結果。
4.異位性腎素分泌腫瘤 可發現異位分泌腎素的腫瘤，如維爾姆斯（Wilms）腫瘤、
肝血管瘤、
卵巢腫瘤、肺未化癌、
胰腺癌等。
5.其他 有輕度的蛋白尿，腎小球功能正常。
1997年，Endo報道了1例非機能性的 JGCT。中年男性，無高血壓等臨床癥狀。偶然的機會發現
腎腫瘤，術前診斷為小的惡性腫瘤。術后將切除的腎進行
組織學、
免疫組化檢查，顯示典型的JGCT。遺憾的是術前沒有測定
腎素活性。