原發性癲癇

原發性（也稱特發性）癲癇指除遺傳因素外不具有其潛在病因的癲癇，屬原發性癲癇。比如遺傳代謝障礙、腦畸形、腦癱、腦積水, 胼骶體發育不全，腦皮質發育不全，大腦灰質異位症、染色體畸形等。

原發性癲癇病的癥狀有以下幾點：

1、簡單性失神：發作時僅表現為單純的失神，無其他伴隨癥狀。專家介紹，在對一大組失神發作的分析中，簡單性失神並不常見，僅佔10%左右。只要病人得到積極有效的治療，就可以達到良好的效果。患者一定要保持良好的心態，積極地配合醫生治療。

2、失神伴失張力成分：約佔失神發作的20%左右。發作時維持姿勢的肌肉張力減低，通常表現為頭部緩慢下垂，但很少因肌張力完全消失而致跌倒。失神伴跌倒發作一般見於不典型失神。

3、失神伴輕微陣攣性成分：見於半數左右的失神發作，主要表現為失神發作時伴有面部或上肢輕微的肌陣攣性抽動。如肌陣攣為突出的癥狀，則應考慮為肌陣攣性失神。只要病人得到積極有效的治療，就可以達到良好的效果。患者一定要保持良好的心態，積極地配合醫生治療。

4、失神伴強直成分：主要表現為失神發作時姿勢性張力輕度增加，以影響伸肌為主，最常累及眼肌，引起眼球向上凝視。累及範圍可進一步擴大到頸部或軀幹，導致頭向後仰或軀幹的后沖性運動。不對稱的姿勢性強直可導致頭或軀幹轉向一側。有時強直中伴有輕度的陣攣成分。

原發性癲癇，腦部雖無明顯的器質性病變和代謝性疾病表現，但有一定遺傳性。近年來在癲癇遺傳學及分子生物學研究中，發現了許多癲癇相關基因，並對突變基因致癲癇機制進行了一定程度的探索。癲癇家系無癲癇發作史的子女，腦電圖檢查出現癲癇波形者超過半數，提示癲癇具有明顯的遺傳傾向。一般遺傳率3%～5%，原發性患者的親屬中，血緣關係越近發病率越高，反之越低。除了遺傳因素之外，還可能與下列因素有關： 1．大腦某些神經細胞發育異常，細胞內外電解質失衡；

2．免疫功能缺陷；

3．從中醫理論講，主要是風、火、痰、瘀、虛的積聚形成。

中醫學認為本病的發生與多種因素有關。先天因素多由遺傳或妊娠失調，胎兒稟賦不足等；本病病機錯綜複雜，一般而言，肝、腎、脾虧虛是本病。主要病理基礎並由此而產生之風陽、痰火，血瘀是本病的重要因素，可根據癲癇的病程式階段，從發作，休止與恢復三個時期分析其病機。

發作期病機? 正如《普濟方·嬰兒一切癇門》中記載：“其臟堅固不受邪，若風熱蘊積於心，則令恍惚不安，精神離散，營衛氣亂，陰陽相病，故發為癲癇也。”唐人孫思邈也曾說：“少兒所以有癇病及怪病者皆由臟氣不平故也。”（《備急千金要方，少兒嬰孺方上》）。清代陳夢雷在《古今圖書集成醫部全錄·小兒驚癇門》中說得更明確：“癲疾者，逆氣之所生也，故因氣上逆而發為癲疾。”總起來說，癲癇發作期的病機主要是臟氣不平、營衛逆亂、逆氣之所生也。是“氣”功能的紊亂。中醫認為，人體中諸氣各有其正常的運氣規律，如元氣、行三焦通道頒布全身，主宰人體的生命活動；經氣，行經絡之內；衛氣行於脈之外；營氣行於脈之中；胃氣，肺氣下行；脾氣上升；肝氣舒發；腎氣潛藏等。若這些氣反其所犯，則發生眩暈或跌仆，腦受迷閉而神昏目瞑，引動肝風則抽搐。休止期病機，所謂癲癇休止期是指癲癇停止發作階段，因病情輕重而異。輕者休止期數月甚至逾年。重者休止期數日甚至按時或分計算。休止期僅僅是逆氣暫時消散，但是由於病因（如：痰、墊、積、瘀、蟲、驚等）未除，而臟腑，經絡氣血的功能未恢復，隨時有再次發作的可能。

恢復期病機? 癲癇恢復期也稱緩解期，此期捐癲癇停止發作三年以上。這個時期將會出現三種情況，一種情況是致病因素已除，臟腑、經絡、氣血功能尚處於恢復之中，此時期若無特殊原因，一般也不會再犯病；若突受驚恐或其他精神刺激感染時疫瘟毒、顱腦受傷、飲食不節、過勞或月經初潮等等，又可能破壞臟腑、經絡、氣血的平衡，產生逆氣，使癲癇複發。第三種情況是病因雖除，臟腑、經絡、氣血功能受到嚴重影響，已經不可能恢復，其中主要是腦神經受蒙、脾腎兩虧。

中醫辨證認為：癲癇的根本病因在於：胎兒在母腹中時，其母受驚恐所致。恐則氣下，驚則氣亂，恐氣歸腎，驚氣歸心，並於心腎，則肝脾獨虛，肝虛則生風，脾虛則生痰，畜極而通其發，故令風痰上涌而癇作矣。出生后，受某種因素誘發開始發作。有的可能幾個月，幾年，甚至幾十年才開始發作的。若一直頻繁發作的話，是會對大腦造成一定影響的。

西醫認為本病可能是遺傳因素所致：

30%的慢性癲癇為遺傳性原發性癲癇。在這類患者的腦部並無可以解釋癥狀的結構變化或代謝異常，可能是由於遺傳了一種低解抽搐閥度，或某些遺傳特性構成了某些特異性原發性癲癇的基礎，或是腦的遺傳性疾病中產生癲癇發作的結構性障礙等等。

1．腦囊蟲病 病例報告：女，13歲，一次外出始突然發作四肢抽搐，牙關緊閉，雙眼球固定，喚之不應，持續3～5分鐘，伴發熱（38℃），急送當地醫院診治。頭顱CT檢查無明顯異常，擬診“抽搐待查，原發性癲癇？”對症治療，抽搐及發熱癥狀消失，除記憶力稍減退外，無其餘異常。回家后又有類似發作2次，每次發作前均有一過性記憶力減退，繼而出現抽搐，伴發熱，體溫均超過38℃。

避免誤診：腦囊蟲病可繼發癲癇發作，詳細詢問病史及查體，部分患者可見皮下、肌肉或眼內小結，病理檢查可發現囊蟲；血常規及腦脊液檢查可見嗜酸性細胞增多；囊蟲免疫診斷試驗其特異性抗體可為陽性；頭顱CT或MRI檢查可發現囊蟲病灶。

2．胰島素瘤 病例報告：男，9歲，因反覆四肢抽動、意識喪失1年2個月入院。入院前1年無明顯誘因出現四肢抽動，數天1次，每次發作持續約十餘分鐘，伴短暫意識喪失。在當地醫院就診，頭部CT未見異常，診斷為“癲癇”。口服“苯妥因鈉”等藥物治療，具體劑量不詳，病情無緩解。

避免誤診：詳細詢問病史及臨床癥狀，進行動態血糖監測，常規超聲，超聲造影，CT和MRI檢查等可輔助診斷。

3．特發性甲狀旁腺功能減退症 病例報告：男，22歲，因發作性四肢抽搐8年，加重1天人院。發作時神志清楚，雙手相握，下肢伸直，四肢呈肌陣攣樣抽搐。患者7年前因雙眼白內障行人工晶體置換術。腦電圖示癲痛波，頭顱CT未見明顯異常，診斷為原發性癲痛，患者長期服用卡馬西平。

避免誤診：本病併發癲癇者在臨床上容易誤診為原發性癲癇，由於兩者在治療上有明顯的區別，所以必須注意詢問病史及查體，進行血鈣、血磷及血甲狀旁腺激素測定，仔細鑒別。

4．腦穿通畸形 病例報告：男，30歲，1歲時右肢體力弱，發作性全身痙攣性抽搐伴尿失禁，智能發育遲緩，曾診斷為大腦發育不全、癲癇，抗癲癇治療無效，智能障礙逐年明顯。

避免誤診：本病又稱腦穿通性囊腫，頭顱CT檢查或MRI檢查若發現腦內囊腫性病變，腦室和蛛網膜下腔相通，有助於明確診斷。

5．隱源性腦內小膿腫 常因局灶性神經體征不明顯，而癲癇發作的臨床癥狀又十分典型，忽略腦內膿腫的存在，把腦內膿腫引起的癲癇發作癥狀誤診為原發性癲癇或癲癇原因待查等。

避免誤診：可通過CT或MRI檢查明確診斷，對症治療。

6．殺鼠劑中毒 多為小兒誤服而出現全身性抽搐或陣發性強直痙攣，由於病史不清，常被誤診為原發性癲癇。

避免誤診：確診有賴於毒物分析。

也稱緩解期，此期間癲癇停止發作三年以上。這個時期將會出現三種情況，一種情況是致病因素已除，臟腑、經絡、氣血功能尚處於恢復之中，此時期若無特殊原因，一般也不會再犯病；若突受驚恐或其他精神刺激感染時疫瘟毒、顱腦受傷、飲食不節、過勞或月經初潮等等，又可能破壞臟腑、經絡、氣血的平衡，產生逆氣，使癲癇複發。第三種情況是病因雖除，臟腑、經絡、氣血功能受到嚴重影響，已經不可能恢復，其中主要是腦神經受蒙、脾腎兩虧。

1．根據中醫辯證理論治療：通過望、聞、問、切的方法進行辯證，然後確定用藥方向。辯證論治有豁痰熄風、醒腦開竅、扶正祛邪、育陰潛陽、活血化瘀、針灸療法、新電針療法等。

2．抗癲癇藥物的應用：包括國產西藥(共計八種類型十五種葯）、進口西藥（目前有十種葯）、中成藥（目前常用的有十一種）等。

3．對有些智力低下、記意力減退、思維紊亂、好忘事的患者，是神經細胞功能減退和受損的證據，應從改善腦功能、益智開竅、修復受損神經細胞的治本角度來治療。

4．對有些體弱多病、經常感冒發燒、易疲勞的患者，是免疫力低下的證據，應從調節免疫、增犟身體抗病能力的角度來治療。

總之，原發性癲癇的治療要根據病人的實際情況來確定治療方案，實事求是、因人而異。生物晶元技術對現在的醫療水平有很大的提高。