急性單核細胞性白血病

骨髓或血液塗片中白血病性原單核細胞，幼單核細胞和單核細胞之和≥80%，中性粒細胞系細胞<20%。AML包括急性原單核細胞白血病和急性單核細胞白血病兩個亞型，前者白血病性單核系細胞中原單核細胞≥80%，常見於年輕患者；後者白血病性單核系細胞中主要為幼單核細胞，常見於成年患者。此行相當於原FAB分型中的AML-M5。細胞化學染色NAE陽性氟化鈉抑制試驗陽性和NBE陽性更有助於確定單核系細胞。

少數急性單核細胞白血病發病相對較慢，部分由MDS中CMML轉化而來。起病以乏力、蒼白、納差、盜汗、體重減輕為主，器官組織浸潤多較輕。

白血病性原幼細胞可表達造血細胞早期抗原CD34和CD117，幾乎所有病例HLA-DR陽性；同時可表達髓系標誌，一般至少表達兩種單核系分化的標誌。通常原單核細胞白血病很少表達MPO，而單核細胞白血病MPO可陽性

起病急緩不一。起病隱襲和數周至數月內逐漸進展，或起病急驟。臨床癥狀和體征由骨髓衰竭或白血病細胞浸潤所致。

一、貧血

常見面色蒼白、疲乏、睏倦和軟弱無力，呈進行性發展，與貧血嚴重程度相關。

二、出血

半數以上患者有出血，程度輕重不一，部位可遍及全身，表現為瘀點、瘀斑，鼻出血，牙齦出血和月經過多、眼底出血等，出血主要是血小板明顯減少，血小板功能異常、凝血因子減少、白血病細胞浸潤、細菌毒素等均可損傷血管而引起出血。急性早幼粒細胞白血病常伴有彌散性血管內凝血(DIC)而出現全身廣泛出血。

三、發熱

多數患者診斷時有程度不同的發熱。白血病本身可以低熱、盜汗，化療后體溫恢復，較高發熱常提示繼發感染，主要與成熟粒細胞明顯減少相關。常見的感染是牙齦炎、口腔炎、咽峽炎、上呼吸道感染、肺炎、腸炎、肛周炎等，嚴重感染有敗血症等。最常見的致病菌為大腸桿菌、克雷伯菌屬、金黃色葡萄球菌、銅綠假單胞菌、不動桿菌屬、腸球菌屬、腸桿菌屬等細菌感染，以及真菌、病毒、原蟲等感染。

四、浸潤

1、淋巴結和肝脾大 急淋較急非淋多見，腫大程度也較顯著。縱隔淋巴結腫大多見於T細胞急淋。

2、骨骼和關節疼痛 常有胸骨下端壓痛。白血病細胞浸潤關節、骨膜或在髓腔內過度增殖可引起骨和關節痛，兒童多見，急淋較急非淋常見且顯著。骨髓壞死時可出現骨骼劇痛。

3、皮膚和粘膜病變 急單和急性粒-單核細胞白血病較常見。特異性皮膚損害表現為瀰漫性斑丘疹、紫藍色皮膚結節或腫塊等。急非淋相關的良性皮膚病變有Sweet綜合征和壞疽性膿皮病，激素治療有效。白血病細胞浸潤可出現牙齦增生、腫脹。

4、中樞神經系統白血病隨著白血病緩解率提高和生存期延長，中樞神經系統白血病(CNSL)成為較突出的問題。以急淋較急非淋常見，急性早幼粒細胞白血病也較多見。常無癥狀，可表現為頭痛、頭暈、煩躁，嚴重時出現嘔吐、頸項強直、視神經乳頭水腫和腦神經、脊髓癱瘓等。

5、綠色瘤 又稱粒細胞肉瘤(granulocyticsarcoma)或髓母細胞瘤(myeloblastoma)，見於2%～14%的急非淋，由於白血病細胞大量的髓過氧化物酶在稀酸條件下變成綠色，故稱為綠色瘤(chloroma)，常累及骨、骨膜、軟組織、淋巴結或皮膚，但以眼眶和副鼻竇最常見。可表現為眼球突出、復視或失明。M1、M2型多見。

6、睾丸 白血病細胞浸潤睾丸，在男性幼兒或青年是僅次於CNSL的白血病髓外複發根源。主要表現為一側無痛性腫大，急淋多於急非淋。

7、其他 白血病細胞還可浸潤心臟、呼吸道、消化道，但臨床表現不多。胸腔積液多見於急淋。腎臟浸潤常見，可發生蛋白尿、血尿。

急性單核細胞白血病(M5)除了其它類型急性白血病常見的臨床表現外，突出表現為皮膚、粘膜的改變，急性單核細胞白血病(M5)有如下特點：

①齒齦增生、腫脹、出血、潰瘍及壞死明顯，這是急性單核細胞白血病M5最具特徵性的表現。

②急性單核細胞白血病(M5)還表現為鼻腔阻塞，嗅覺減退，軟齶潰瘍、腫脹、糜爛，咽喉水腫甚至窒息。

③急性單核細胞白血病(M5)皮膚損壞較多見，可為丘疹、結節、腫塊、膿皰、皮膚剝脫等。

④急徠性單核細胞白血病(M5)還突出表現為關節疼痛與腫脹。

⑤急性單核細胞白血病(M5)腎功能衰竭較其它類型白血病多見，表現為尿中蛋白增多，尿量減少甚至無尿，血中尿素氮(BUN)、肌酐(Cr)等反映腎功能的指標增。

急性單核細胞白血病M5的治療與急性粒細胞白血病相似，總的治療原則是消滅白血病細胞群體和控制白血病細胞的大量增生，解除因白血病細胞浸潤而引起的各種臨床表現。